What is Sjögren's syndrome?

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¿Qué es el Síndrome de Sjögren?

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica crónica caracterizada por la infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas, principalmente las glándulas lagrimales y salivales, resultando en sequedad severa de ojos (xeroftalmía) y boca (xerostomía), con manifestaciones sistémicas potencialmente graves y un riesgo aproximado del 5% de desarrollar linfoma. 1

Definición y Fisiopatología

El síndrome de Sjögren se define como sequedad ocular y bucal asociada con disfunción inmune sistémica, afectando aproximadamente al 0.4% de la población general. 1 La condición se caracteriza por:

  • Infiltración linfocítica crónica de las glándulas lagrimales y salivales, con compromiso secundario de la función glandular 1, 2
  • Destrucción del epitelio de las glándulas exocrinas como consecuencia de respuestas anormales de células B y T contra autoantígenos, particularmente Ro/SSA y La/SSB 2
  • Proceso inflamatorio activo que conduce a la disminución de la secreción lagrimal y alteraciones queratoconjuntivales 3

Epidemiología y Clasificación

  • Predominio femenino marcado con una relación mujer-hombre de 20:1 1
  • Incidencia anual de aproximadamente 3.9-5.3 por 100,000 personas, con una prevalencia de 92.8 casos por 100,000 1
  • Síndrome de Sjögren primario: ocurre solo como entidad distinta 1
  • Síndrome de Sjögren secundario: ocurre en asociación con otras enfermedades autoinmunes como artritis reumatoide, esclerodermia o lupus eritematoso sistémico 1, 4

Manifestaciones Clínicas

Síntomas de Sequedad (Sicca)

Sequedad bucal (xerostomía): 1

  • Necesidad de líquidos para tragar alimentos secos
  • Sorber/beber agua frecuentemente
  • Sensación de ardor en la boca
  • Llagas dolorosas o parches rojos en las comisuras de la boca (queilitis angular)
  • Caries dentales frecuentes
  • Inflamación o retracción de encías (gingivitis)

Sequedad ocular (queratoconjuntivitis seca): 1

  • Sensación de cuerpo extraño en el ojo
  • Irritación, picazón o dolor ocular
  • Sensibilidad a la luz
  • Uso frecuente de gotas para los ojos

Manifestaciones Sistémicas

  • Musculoesqueléticas: dolor articular (artralgias) y dolor muscular (mialgias) 1
  • Cutáneas y mucosas: sequedad vaginal (causando relaciones sexuales dolorosas) y piel seca (causando picazón o descamación) 1, 5
  • Neurológicas: neuropatía periférica (entumecimiento, sensación alterada o dolor ardiente en pies, piernas o manos) 1
  • Constitucionales: fatiga extrema 1
  • Pulmonares: tos seca no productiva (xerotráquea) y enfermedad de vías respiratorias pequeñas 1

Criterios Diagnósticos

Los criterios de clasificación más recientes se basan en un sistema de puntuación ponderada: 1

  • Positividad de anticuerpos Anti-SSA/Ro: 3 puntos 1
  • Sialoadenitis linfocítica focal con puntuación de foco ≥1 focos/4 mm²: 3 puntos 1
  • Puntuación de tinción ocular anormal ≥5 o puntuación de van Bijsterveld ≥4: 1 punto 1
  • Prueba de Schirmer ≤5 mm/5 minutos sin anestesia: 1 punto 1
  • Flujo salival no estimulado ≤0.1 ml/minuto: 1 punto 1

Una puntuación total de ≥4 cumple los criterios para síndrome de Sjögren primario en individuos con signos y/o síntomas sugestivos de la condición. 1

Complicaciones y Riesgos Asociados

  • Riesgo de linfoma: aproximadamente 5% de los pacientes desarrollarán linfoma 1, 6
  • Niveles disminuidos de C4 en el diagnóstico se asocian con mayor riesgo de desarrollar linfoma 1, 6
  • Otras manifestaciones oculares: escleritis, queratitis estéril y uveítis 1
  • Trastornos vasculíticos o linfoproliferativos potencialmente mortales 1
  • Afectación pulmonar: la tos crónica afecta aproximadamente al 38% de los pacientes, con prevalencia de enfermedad pulmonar intersticial que aumenta al 10% en el primer año y 20% después de 5 años 1

Enfoque de Manejo

Tratamiento de Primera Línea

  • Para sequedad: la Liga Europea Contra el Reumatismo recomienda alivio sintomático usando terapias tópicas, incluyendo lágrimas artificiales y ungüentos para ojos secos y sustitutos de saliva para boca seca 1
  • Para manifestaciones sistémicas leves: considerar antipalúdicos como hidroxicloroquina y AINEs para dolor e inflamación articular 1

Manejo de Enfermedad Sistémica Grave

  • Para enfermedad sistémica grave y refractaria: pueden considerarse terapias dirigidas a células B, y el enfoque terapéutico específico del órgano sistémico puede seguir el uso secuencial de glucocorticoides, agentes inmunosupresores y biológicos 1

Co-manejo Esencial

  • El co-manejo con un reumatólogo es esencial debido a las posibles complicaciones sistémicas, incluyendo el riesgo de linfoma 1
  • Monitoreo regular para signos de desarrollo de linfoma 1
  • Detección de otras condiciones autoinmunes puede estar justificada 1

Consideraciones Importantes

  • Aproximadamente 10% de los pacientes con ojo seco clínicamente significativo tienen síndrome de Sjögren subyacente, lo que hace necesario mantener un alto índice de sospecha 1
  • La educación del paciente sobre la naturaleza del problema, factores agravantes y objetivos del tratamiento es crítica para el manejo exitoso 1
  • Las pruebas de función pulmonar anuales para pacientes con síntomas respiratorios son recomendadas 1

References

1
Guideline

Sjögren's Syndrome Diagnosis and Management

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2026

2
Research

Sjögren syndrome.

Nature reviews. Disease primers, 2016

4
Research

Sjogern's syndrome.

Seminars in cutaneous medicine and surgery, 2001

5
Research

Dermatologic manifestations of Sjögren syndrome.

Journal of cutaneous medicine and surgery, 2011

6
Guideline

Abnormal White Blood Cell Counts in Sjögren's Syndrome

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

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