¿Qué es la hipertricosis?
La hipertricosis es el crecimiento excesivo de vello en cualquier parte del cuerpo más allá de lo normal para personas de la misma edad, raza y sexo, excluyendo el crecimiento de vello inducido por andrógenos. 1
Definición y Clasificación
La hipertricosis se define como un crecimiento excesivo de vello corporal (terminal, velloso o lanugo) que supera la variación normal comparado con individuos de la misma edad, raza y sexo, afectando áreas que no son predominantemente dependientes de andrógenos. 1, 2
Es fundamental distinguir la hipertricosis del hirsutismo, que se refiere específicamente al crecimiento excesivo de vello con patrón de distribución masculino en mujeres, afectando áreas dependientes de andrógenos como el labio superior, mentón, pecho, línea alba, muslos y axilas. 3, 4
Tipos de Hipertricosis
La hipertricosis se clasifica según varios criterios: 4, 5
- Por edad de inicio: congénita o adquirida
- Por extensión: generalizada o circunscrita (localizada)
- Por sitio afectado: puede involucrar cualquier área del cuerpo
- Por asociación: aislada o asociada con otras anomalías
Hipertricosis Congénita
Características Clínicas
La hipertricosis congénita es rara y puede ser una condición aislada de la piel o un componente de otros trastornos complejos. 4 En el contexto pediátrico, la hipertricosis tiene significado clínico particular:
Cuando se localiza en la línea media espinal posterior, la hipertricosis se refiere a un mechón focal de vello de grosor variable que se asemeja a la cola de un caballo, ganándose el nombre mitológico de "cola de cervatillo" (fawn's tail). 6
Este hallazgo cutáneo es de alto riesgo y está presente en casi el 70% de los niños con malformaciones congénitas de la médula espinal, aunque solo aparece en el 3% de los neonatos normales. 6
La hipertricosis espinal se asocia más comúnmente con malformaciones de médula dividida (split cord malformations), estando presente en dos tercios de las de tipo I y un tercio de las de tipo II. 6
Asociaciones Sindrómicas
En la mayoría de los casos, la hipertricosis no es un síntoma aislado sino que se asocia con otros signos clínicos: 4, 5
- Retraso intelectual
- Epilepsia
- Malformaciones corporales complejas
- Hemangiomas capilares
- Hoyuelos o masas subcutáneas (como lipomas)
- Malformaciones óseas
- Teratomas
Existen más de 50 entradas diferentes en OMIM relacionadas con hipertricosis, mostrando heterogeneidad con al menos nueve entidades diferentes de hipertricosis generalizada. 2
Hipertricosis Adquirida
La hipertricosis adquirida es más frecuente que la congénita y es secundaria a diversas causas: 4
- Efectos secundarios de medicamentos (como ciclosporina, que tiene propiedades hipertricóticas) 6
- Trastornos metabólicos y endocrinos
- Enfermedades cutáneas autoinflamatorias o infecciosas
- Desnutrición y anorexia nerviosa
- Neoplasias ováricas y suprarrenales
Impacto y Consideraciones Clínicas
El vello excesivo puede causar vergüenza cosmética significativa, resultando en una carga emocional considerable, particularmente si es extenso. 1 La hipertricosis puede presentarse en nevos melanocíticos congénitos, donde puede estar presente al nacimiento o desarrollarse posteriormente. 6
Trampas Comunes a Evitar
No confundir hipertricosis con "vello ligero" difuso que se ve comúnmente en lactantes; la hipertricosis se distingue por su focalidad. 6
En el contexto neonatal, no pasar por alto la hipertricosis de línea media espinal, ya que puede ser la única indicación de una malformación subyacente de la médula espinal antes de que se desarrollen síntomas progresivos o déficits neurológicos. 6
Reconocer que la hipertricosis puede ser un marcador cutáneo de síndromes metabólicos, incluyendo cambios dermatológicos como alopecia, hipertricosis y erupciones cutáneas pigmentadas que justifican pruebas metabólicas. 6
Opciones de Tratamiento
Las opciones de tratamiento son limitadas y los resultados de la terapia no siempre son satisfactorios. 1, 5 Los métodos disponibles incluyen:
- Procedimientos cosméticos temporales: decoloración, recorte, afeitado, depilación con pinzas, depilación con cera, depilatorios químicos
- Epilación electroquirúrgica
- Remoción de vello asistida por láser: el método más eficiente de remoción de vello a largo plazo actualmente disponible 1
- Eflornitina tópica: un inhibidor de la enzima ornitina descarboxilasa presente en los folículos pilosos que es importante en el crecimiento del vello 1
El tratamiento de la hipertricosis es más satisfactorio para pacientes con afectación localizada que para aquellos con hipertricosis generalizada. 1 Cuando la hipertricosis ocurre como componente de un síndrome, se requiere manejo multidisciplinario para abordar las características sistémicas asociadas. 5