Linfomas que Comprometen Mucosas
Los linfomas de la zona marginal extraganglionar de tipo MALT (tejido linfoide asociado a mucosas) son los linfomas que por definición comprometen superficies mucosas, representando aproximadamente el 7% de todos los linfomas no Hodgkin y pudiendo surgir en cualquier sitio extraganglionar con mucosa. 1, 2
Linfomas Primarios de Mucosas
Linfoma MALT (Zona Marginal Extraganglionar)
- El linfoma MALT gástrico es el más común, representando al menos un tercio de todos los linfomas de zona marginal extraganglionar 1
- Aproximadamente dos tercios de los casos gástricos están asociados con infección crónica por Helicobacter pylori 1
- Puede surgir en cualquier sitio extraganglionar con tejido mucoso, incluyendo estómago, intestino, glándulas salivales, pulmón, tiroides, y otros órganos 1
- Morfológicamente similar a los linfomas MALT de otras localizaciones, algunos autores los describen como linfomas SALT (tejido linfoide asociado a piel) cuando afectan piel 1
Características Genéticas del Linfoma MALT
Las translocaciones características incluyen 1:
- t(11;18)(q21;q21) [BIRC3::MALT1] - la más común
- t(14;18)(q32;q21) [IGH::MALT1]
- t(1;14)(p22;q32) [IGH::BCL10]
- t(3;14)(p14.1;q32) [FOXP1::IGH]
- Trisomía 3 y/o trisomía 18
La detección de t(11;18) por FISH es útil para identificar pacientes que probablemente no responderán a terapia antibiótica 1
Otros Linfomas con Compromiso Mucoso Gastrointestinal
Linfoma de Células del Manto (Poliposis Linfomatosa)
- Puede presentarse como poliposis linfomatosa del colon, con compromiso secundario del tracto gastrointestinal 3, 4
- Casos raros de linfoma de células del manto gástrico primario han sido reportados, aunque la mayoría son manifestaciones secundarias 5
- Caracterizado por t(11;14)(q13;q32) [IGH::CCND1] 1
Linfoma Folicular Gastrointestinal
- El linfoma folicular primario del intestino delgado es una entidad reconocida, aunque rara 3, 4, 6
- Difiere en comportamiento clínico del linfoma folicular ganglionar a pesar de histología correspondiente 3
Linfoma Difuso de Células B Grandes (DLBCL)
- Puede presentarse como linfoma gástrico primario, siendo el segundo tipo más común después del linfoma MALT 1, 7
- Los casos con proliferación sólida de células grandes transformadas deben diagnosticarse como DLBCL, no como "MALT de alto grado" según la clasificación WHO actual 1
Linfomas de Células T con Compromiso Mucoso
- Linfoma de células T asociado a enteropatía (EATL): específicamente asociado con mucosa intestinal 3, 4, 6
- Linfoma extraganglionar de células NK/T tipo nasal: puede presentar tumor destructivo medio-facial con compromiso de membranas mucosas 1
- Linfoma plasmablástico: puede afectar mucosa oral y gastrointestinal 6
Consideraciones Diagnósticas Importantes
Caveat Clínico Principal
La distinción entre linfoma MALT y hiperplasia linfoide reactiva en biopsias pequeñas permanece problemática 7. Se requiere:
- Evaluación histopatológica estricta según clasificación WHO actual 1
- Panel mínimo de inmunohistoquímica: CD20, CD10, CD5, y ciclina D1 1
- Estudios moleculares para determinar clonalidad cuando sea necesario 7
- Confirmación por hematopatólogo experto 1
Presentación Endoscópica
- Los síntomas son típicamente inespecíficos: molestias gastrointestinales superiores 1
- La endoscopia usualmente revela gastritis inespecífica o úlcera péptica, siendo inusuales las lesiones en masa 1
- Las lesiones linfomatosas pueden ser difíciles de clasificar endoscópicamente debido a la rareza y histología multifacética 4