Üveit ve Taşikardili Hastada Löfgren Sendromunda Kalp Tutulumu
Üveit ve taşikardi ile başvuran bir hastada Löfgren sendromu düşünülüyorsa, kalp tutulumu olabilir ancak bu durum oldukça nadirdir ve Löfgren sendromu tanısını sorgulatmalıdır. Löfgren sendromu klasik olarak bilateral hiler lenfadenopati, eritema nodozum ve/veya periartiküler artrit triadı ile karakterizedir ve genellikle iyi prognozludur 1. Üveit sarkoidozda görülebilir ancak Löfgren sendromunun klasik prezentasyonunun bir parçası değildir 1.
Kalp Tutulumu Riski ve Löfgren Sendromu
- Löfgren sendromlu hastalarda kardiyak sarkoidoz riski, Löfgren sendromu olmayan sarkoidoz hastalarına kıyasla anlamlı derecede daha düşüktür 2
- Kardiyak tutulum sarkoidozda potansiyel olarak hayatı tehdit eden bir durumdur, ancak Löfgren sendromu varlığında bu risk azalır 2, 3
- Taşikardi tek başına kardiyak tutulumu göstermez; infüzyon reaksiyonlarında bile görülebilen nonspesifik bir bulgudur 1
Klinik Değerlendirme Algoritması
Löfgren Sendromu Tanı Kriterleri
- Bilateral hiler lenfadenopati (göğüs röntgeni, BT veya PET ile) 1
- Eritema nodozum ve/veya periartiküler artrit 1
- Bu klasik triad varsa, Amerikan Toraks Derneği kılavuzlarına göre "yüksek olasılıklı" tanı kategorisindedir 1
Üveit Varlığında Dikkat Edilmesi Gerekenler
- Üveit sarkoidozda "olası" bir fizik muayene bulgusu olarak sınıflandırılır, ancak Löfgren sendromunun tanımlayıcı özelliği değildir 1
- Üveit varlığı, özellikle 40 yaş üstü hastalarda, kardiyak değerlendirme için daha yüksek bir eşik oluşturmalıdır 3
- Üveitli sarkoidoz hastalarında kardiyak tutulum taraması önerilir çünkü hayat kurtarıcı olabilir 3
Kardiyak Değerlendirme Stratejisi
EKG Taraması
- Tüm sarkoidoz hastalarında hastalık başlangıcında EKG yapılmalıdır 2
- Anormal EKG, kardiyak sarkoidoz için güçlü bir prediktördür: anormal EKG'li hastaların %13.2'sinde kardiyak sarkoidoz gelişirken, normal EKG'li hastaların sadece %0.1'inde gelişir 2
- Anormal EKG + kardiyak semptomlar (taşikardi dahil) kombinasyonu, kardiyak sarkoidoz riskini %27.5'e çıkarır 2
İleri Görüntüleme Endikasyonları
- Anormal EKG bulguları varsa: kardiyak MRI, PET veya galyum sintigrafisi ile kalpteki inflamatuar aktivite değerlendirilmelidir 1
- Risk faktörü olmayan hastalarda azalmış sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu "olası" bir bulgudur 1
- Ventriküler taşikardi (VT) risk faktörü olmadan spontan veya indüklenebilir VT varlığı "olası" bir bulgudur 1
Önemli Klinik Tuzaklar
Tanısal Dikkat Noktaları
- Üveit + taşikardi kombinasyonu klasik Löfgren sendromu prezentasyonu değildir - bu durumda alternatif sarkoidoz fenotipi veya başka bir tanı düşünülmelidir 1, 4
- Löfgren sendromu tanısı için bilateral hiler lenfadenopati ve eritema nodozum/artrit aranmalıdır 1, 5, 6
- Üveitli hastalarda, özellikle idiyopatik üveit tanısı konmuşsa, göğüs BT ile sarkoidoz taraması yapılmalıdır 3
Kardiyak Komplikasyonlar
- Kardiyak sarkoidoz tedavi edilmediğinde kötü prognoza yol açar 2
- Üveitli sarkoidoz hastalarında ventriküler taşikardi ve implante edilebilir kardiyak defibrilatör gereksinimi bildirilmiştir 3
- Atriyo-ventriküler blok, kardiyomiyopati ve tedaviye yanıt veren AV nod bloğu "olası" kardiyak tutulum bulgularıdır 1
Yönetim Yaklaşımı
- Normal EKG ve kardiyak semptom yokluğunda kardiyak sarkoidoz çok nadirdir 2
- Anormal EKG veya kardiyak semptomlar varsa, kardiyoloji konsültasyonu ve ileri kardiyak görüntüleme gereklidir 2, 3
- Löfgren sendromu genellikle kendi kendini sınırlar ve mükemmel prognoza sahiptir, ancak atipik özellikler (üveit gibi) varsa daha kapsamlı değerlendirme gerekir 1, 4, 5, 6