Durée de traitement pour la fibrose pulmonaire dans la sclérodermie systémique
Le traitement immunosuppresseur de la fibrose pulmonaire associée à la sclérodermie systémique doit être poursuivi indéfiniment chez les patients qui présentent une amélioration objective ou une stabilisation de leur fonction pulmonaire, avec une réévaluation formelle à 6 mois, 12 mois et au-delà de 18 mois. 1
Algorithme de durée de traitement basé sur les lignes directrices
Phase initiale (0-6 mois)
- Le mycophénolate mofétil (MMF) 2-3g par jour est le traitement de première ligne et doit être poursuivi pendant au minimum 6 mois avant d'évaluer la réponse thérapeutique 2, 3
- Une réponse objective au traitement peut ne pas être évidente avant plus de 3 mois de thérapie 1
- En l'absence de complications ou d'effets indésirables, le traitement combiné doit être poursuivi pendant au moins 6 mois 1
Évaluation à 6 mois
À 6 mois après le début du traitement, effectuer une réévaluation complète 1:
Si le patient s'aggrave:
- Arrêter ou modifier le traitement (par exemple, passer au cyclophosphamide, rituximab, tocilizumab ou considérer la transplantation pulmonaire) 1
Si le patient s'améliore ou reste stable:
- Poursuivre le traitement immunosuppresseur aux mêmes doses 1
Évaluation à 12 mois
À 12 mois après le début du traitement 1:
Si le patient s'aggrave:
- Arrêter ou modifier le traitement (considérer une thérapie alternative ou la transplantation pulmonaire) 1
Si le patient s'améliore ou reste stable:
- Poursuivre le traitement immunosuppresseur aux mêmes doses 1
Au-delà de 18 mois
- Le traitement doit être poursuivi indéfiniment uniquement chez les patients présentant des preuves objectives d'amélioration continue ou de stabilisation 1
- La durée optimale du traitement immunosuppresseur reste inconnue mais pourrait être à long terme 1
Considérations spécifiques selon le traitement
Cyclophosphamide
- Dans l'étude Scleroderma Lung Study I, le cyclophosphamide oral a été administré pendant 1 an, suivi d'aucun traitement la deuxième année 1
- L'amélioration cutanée (score mRSS) s'est maintenue même après l'arrêt du cyclophosphamide à 12 mois 1
Mycophénolate mofétil (MMF)
- Dans l'étude Scleroderma Lung Study II, le MMF a été administré pendant 2 ans complets 1
- Le MMF est généralement poursuivi à long terme en raison de ses bénéfices positifs pour la pneumopathie interstitielle 1
Ajout d'antifibrotiques
- Le nintédanib 150mg deux fois par jour doit être ajouté lorsqu'une fibrose pulmonaire progressive se développe malgré le traitement immunosuppresseur 2, 3
- Le nintédanib est poursuivi à long terme pour ralentir la progression de la fibrose 1
Pièges cliniques à éviter
- Ne pas arrêter prématurément le traitement: Une réponse discernable peut ne pas être évidente avant plus de 3 mois de thérapie 1
- Surveillance inadéquate: Une baisse de 3% de la CVF est associée à un risque 43% plus élevé d'hospitalisation et de mortalité, rendant l'intervention précoce critique 1, 2
- Ignorer la progression: Les patients atteints de sclérodermie systémique-pneumopathie interstitielle présentent des schémas distincts de progression physiologique qui restent relativement constants pendant le suivi à long terme 4
- Oublier les traitements adjuvants: Le traitement agressif du reflux gastro-œsophagien avec des inhibiteurs de la pompe à protons à forte dose doit être poursuivi indéfiniment pour prévenir l'aggravation de la pneumopathie interstitielle liée à l'aspiration 2
Surveillance continue
- Les tests de fonction pulmonaire doivent être effectués régulièrement, généralement tous les 6 mois 4
- La vaccination doit être maintenue à jour, notamment Pneumovax 23, Prevnar 13 ou 20, le vaccin contre la grippe et le vaccin COVID-19 1, 2
- L'oxygénothérapie doit être fournie si une hypoxie est présente pour réduire la dyspnée et atténuer le développement de l'hypertension pulmonaire 1, 2