Which antibody should be tested for in a patient suspected of having Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS), VGCC (Voltage-Gated Calcium Channel) IgG or IgM?

Anticorpo para LEMS: VGCC IgG (tipo P/Q)

Para o diagnóstico da Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton (LEMS), deve-se solicitar anticorpos anti-VGCC (canal de cálcio voltagem-dependente) do tipo IgG, especificamente contra os canais P/Q-tipo. 1

Especificidade do Teste

• Mais de 90% dos pacientes com LEMS apresentam anticorpos IgG contra VGCC tipo P/Q, que são altamente específicos para este diagnóstico 1

• O teste utilizando 125I-omega-conotoxina MVIIC (que marca canais P/Q-tipo) detecta anticorpos em 85-92% dos pacientes com LEMS, demonstrando alta sensibilidade e especificidade 2, 3

• Os anticorpos anti-VGCC tipo P/Q são patogênicos e causam diretamente a doença, ao contrário dos anticorpos paraneoplásicos clássicos contra antígenos intracelulares que são apenas biomarcadores 1

Por Que NÃO Solicitar Outros Subtipos

VGCC tipo N - Não Recomendado

• O teste para anticorpos VGCC tipo N não tem valor diagnóstico em LEMS e deve ser excluído da avaliação 4

• Apenas 20-33% dos pacientes com LEMS são positivos para VGCC-N, e 95-96% destes também têm anticorpos P/Q-tipo positivos 4, 3

• A positividade isolada para VGCC-N é mais frequente em controles saudáveis (2,5%) do que em LEMS (0,9%), indicando baixo valor preditivo positivo 4

• VGCC-N não prediz câncer associado (SCLC-LEMS) 4

IgM - Não é o Isotipo Relevante

• A literatura científica e as diretrizes estabelecem que os anticorpos patogênicos em LEMS são do isotipo IgG, não IgM 1, 2

• Os ensaios diagnósticos validados detectam especificamente IgG contra VGCC 3

Abordagem Diagnóstica Completa

O diagnóstico de LEMS é estabelecido por três elementos 1:

1. Características clínicas: fraqueza muscular proximal, reflexos tendinosos deprimidos, sintomas autonômicos 2

2. Eletrofisiologia: resposta incremental à estimulação repetitiva na eletromiografia 1

3. Detecção de anticorpos anti-VGCC tipo P/Q (IgG) 1, 2

Considerações Adicionais

• Em pacientes com LEMS paraneoplásica associada a carcinoma pulmonar de pequenas células, considere também solicitar anticorpos SOX1-IgG, que se associam significativamente com SCLC-LEMS 4

• Um resultado negativo para anti-VGCC P/Q não exclui completamente LEMS, pois 8-15% dos casos podem ser soronegativos, mas o diagnóstico clínico e eletrofisiológico permanece essencial 3