What is the clinical management approach for an adult patient with Pyoderma gangrenosum, potentially having a history of autoimmune or inflammatory conditions such as inflammatory bowel disease or rheumatoid arthritis?

Pyoderma Gangrenosum: Klinisk Tilnærming

Systemiske kortikosteroider er førstelinjebehandling for pyoderma gangrenosum, men infliximab bør vurderes tidlig hvis rask respons ikke oppnås, spesielt ved sykdom av kort varighet (<12 uker) hvor responsraten overstiger 90%. 1, 2

Diagnostisk Tilnærming

Pyoderma gangrenosum er primært en eksklusjonsdiagnose basert på kliniske karakteristika 3:

• Typisk presentasjon: Dype, ekskavaterende ulcerasjoner med purulent materiale som er sterilt ved dyrkning (med mindre sekundær infeksjon foreligger), ofte med undergravde kanter og perifer erytem 3, 4
• Lokalisasjon: Vanligst på leggene og områder tilstøtende stomi 3
• Patologi: Biopsi fra periferien av lesjonen kan hjelpe med å ekskludere andre tilstander, men funn er uspesifikke 1, 3
• Patergifenomen: 20-30% av lesjonene forutgås av traume, noe som forklarer postoperative og peristomale forekomster 5

Screening for Underliggende Sykdom

50-70% av pyoderma gangrenosum-tilfeller er assosiert med systemiske lidelser 5, 4:

• Inflammatorisk tarmsykdom: Forekommer hos 0,6-2,1% av pasienter med ulcerøs kolitt, hyppigere enn ved Crohns sykdom 5
• Revmatologiske tilstander: Spesielt revmatoid artritt (50,4% av artritt-assosierte tilfeller), psoriasisartritt (8,5%) 6
• Hematologiske maligniteter: Krever utredning 5, 7
• Viktig: Leddsymptomer går typisk forut for pyoderma gangrenosum med median 10 år 6

Behandlingsalgoritme

Førstelinjebehandling

Systemiske kortikosteroider er tradisjonelt ansett som førstevalg, med terapeutisk mål om rask helbredelse 1, 2:

• Behandlingsmål er rask helbredelse da pyoderma gangrenosum kan være en invalidiserende hudsykdom 1
• Alternativ for mindre lesjoner: Topikale kalsineurinhemmere (takrolimus eller pimekrolimus) kan brukes som tillegg eller alternativ 2

Andrelinjebehandling

Infliximab bør vurderes hvis rask respons på kortikosteroider ikke oppnås 1, 2:

• Responsrater: >90% ved kort sykdomsvarighet (<12 uker), men <50% ved sykdom >3 måneder 1
• Evidens: Multisenterstudie med 30 pasienter (19 med IBD) viste 46% forbedring ved uke 2 vs 6% med placebo (p=0,025), med 69% respons og 31% remisjon ved uke 6 1
• Adalimumab: Effektivt alternativ anti-TNF-middel basert på kaseserier 2, 6

Refraktære Tilfeller

Ved utilstrekkelig respons på konvensjonell immunsuppresjon 1:

• Intravenøs ciklosporin: Reservert for refraktære tilfeller 1
• Oral og intravenøs takrolimus: For refraktære tilfeller 1
• Anakinra: Viste suksess i behandling av artritt-assosiert pyoderma gangrenosum 6

Spesielle Situasjoner

Peristomal Pyoderma Gangrenosum

Lukking av stomi kan føre til resolusjon av pyoderma gangrenosum-lesjoner 1, 2:

• Dette bør vurderes som behandlingsalternativ ved peristomal sykdom 1
• Topisk takrolimus er et alternativ, men spesialistvurdering anbefales 1

Behandling av Underliggende IBD

Behandling bør målrette både pyoderma gangrenosum og underliggende tilstand 5:

• Immunsuppresjon med azatioprin, TNFα-antistoffer for å unngå langvarig steroidbehandling 1
• IBD-aktivitet kan følge pyoderma gangrenosum eller ha et uavhengig forløp 5

Kritiske Fallgruver

Feildiagnostikk

Pyoderma gangrenosum blir feildiagnostisert i en betydelig andel av tilfellene 2:

• Differensialdiagnoser å ekskludere: Ecthyma gangrenosum (bakteriell vaskulitt som krever antibiotika, ikke immunsuppresjon), nekrotiserende vaskulitt, arteriell/venøs insuffisiens, infeksjoner 2, 3
• Viktig skille: Ecthyma gangrenosum presenterer som smertefrie erytemøse papler som progrederer til smertefulle nekrotiske lesjoner innen 24 timer, mens pyoderma gangrenosum er en steril inflammatorisk prosess 2

Kirurgisk Intervensjon

Unngå kirurgisk debridering under aktiv sykdom 2:

• Patergifenomenet (lesjonutvikling ved traumesteder) er et vanlig trekk 2, 5
• Kirurgisk intervensjon bør reserveres til etter margrestitusjon hos nøytropeniske pasienter 2

Høy Residivrisiko

Mer enn 25% av tilfellene residiverer, ofte på samme sted som den initiale episoden 2, 5:

• Dette understreker behovet for langsiktig oppfølging og vedlikeholdsbehandling 2
• Multidisiplinær tilnærming med gastroenterolog, dermatolog og kirurg er fundamental 8