Piyoderma Gangrenozum Klinik
Klinik Prezentasyon
Piyoderma gangrenozum (PG), ağrılı, nekrotizan ülserasyonlarla karakterize, nadir görülen nötrofilik bir dermatozdur ve tipik olarak hayatın üçüncü ile altıncı dekadları arasında görülür. 1
Klasik (Ülseratif) Tip Özellikleri
- Derin, ekskave ülserasyonlar sekonder enfeksiyon olmadıkça kültürde steril olan pürülan materyal içerir 2
- Karakteristik mor renkli, altı oyulmuş kenarlar ile hızla gelişen ağrılı ülserler 3
- En sık alt ekstremiteler ve stoma komşuluğu etkilenir 2
- Başlangıçta tekil veya multipl eritematöz papüller veya püstüller şeklinde ortaya çıkar, ardından dermal nekroz gelişir 2
Paterji Fenomeni
- Travma bölgelerinde lezyon gelişimi (paterji) vakaların %20-30'unda görülür ve PG'nin ayırt edici bir özelliğidir 4, 5
- Bu nedenle aktif hastalık döneminde cerrahi debridman asla yapılmamalıdır 4, 6
Klinik Varyantlar
PG'nin beş klinik varyantı tanımlanmıştır: 1
- Klasik (ülseratif) tip - en yaygın form
- Büllöz tip
- Püstüler tip
- Vejetatif tip
- Peristomal tip - stomaların çevresinde gelişir 2
İlişkili Sistemik Hastalıklar
Vakaların %50-70'inde altta yatan sistemik hastalık bulunur, bu nedenle kapsamlı tarama esastır: 4, 2, 5
En Sık İlişkili Durumlar
- İnflamatuar bağırsak hastalığı (özellikle ülseratif kolit) - ülseratif kolit hastalarının %0.6-2.1'inde PG görülür 2, 3
- Hematolojik maligniteler ve miyeloproliferatif hastalıklar 4, 3, 5
- Romatolojik hastalıklar (çeşitli inflamatuar artrit formları) 3, 5
Tanısal Yaklaşım
Dışlama Tanısı
PG öncelikli olarak dışlama tanısıdır ve diğer olası cilt hastalıklarının ekarte edilmesini gerektirir: 2
- Ektima gangrenozum (bakteriyel vaskülit) - immünsüpresyon başlamadan önce mutlaka ekarte edilmelidir, çünkü bu durum antibiyotik gerektirir, immünsüpresyon değil 4, 6
- Nekrotizan vaskülit 2
- Arteriyel veya venöz yetmezlik ülserasyonu 2
- Enfeksiyonlar 1
- Otoimmün hastalıklar 1
- Malignite 1
Tanısal Testler
- Tanı tipik olarak lezyonların karakteristik görünümüne dayanılarak klinik olarak konur 2
- Lezyon periferisinden biyopsi diğer hastalıkları ekarte etmeye yardımcı olabilir, ancak PG'deki bulgular non-spesifiktir 2
- Yanlış tanı oranı oldukça yüksektir, bu nedenle dikkatli değerlendirme kritiktir 2
Prognostik Faktörler
Hastalık Süresi ve Tedavi Yanıtı
- Kısa süreli PG (<12 hafta) ile yanıt oranları %90'ı aşar 4, 6
- Kronik vakalar (>3 ay süreli) ile yanıt oranları %50'nin altına düşer, bu da erken agresif tedaviyi kritik hale getirir 4
- Lezyonlar tipik olarak başarılı tedaviden sonra 4 hafta içinde iyileşir 4
Nüks Riski
- Vakaların >%25'inde nüks görülür, sıklıkla ilk epizodla aynı anatomik lokalizasyonda 4, 6, 2
- Bu nedenle başarılı tedaviden sonra bile uzun dönem sürveyans gereklidir 4
Kritik Klinik Tuzaklar
Kaçınılması Gerekenler
- Aktif hastalık sırasında cerrahi debridman yapılmamalıdır - paterji nedeniyle lezyonları kötüleştirir 4, 6
- İmmünsüpresyon başlamadan önce ektima gangrenozumu ekarte edin - bu bakteriyel bir durumdur ve antibiyotik gerektirir 4, 6
Özel Durumlar
Peristomal PG'de stoma kapatılması, medikal olarak uygun olduğunda, PG lezyonlarının tam rezolüsyonuna yol açabilir ve definitif tedavi seçeneği olarak düşünülmelidir 4, 6, 2