Tipos de Síndrome de Guillain-Barré
El Síndrome de Guillain-Barré se clasifica en tres subtipos electrofisiológicos principales—PDIA (polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda), AMAN (neuropatía axonal motora aguda) y AMSAN (neuropatía axonal motora y sensitiva aguda)—además de variantes clínicas distintas como el síndrome de Miller Fisher. 1
Subtipos Electrofisiológicos Principales
PDIA (Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda)
- Es la forma más común en países occidentales, representando 60-93% de los casos en Europa y Norteamérica 2
- Los estudios electrodiagnósticos muestran características desmielinizantes, aunque no existe consenso internacional sobre criterios específicos 1
- Se asocia con compromiso de nervios craneales en 30-50% de los casos 3
- La frecuencia varía geográficamente: 87-93% en Europa, 76-83% en África del Norte, y 34-80% en Asia Oriental 2
AMAN (Neuropatía Axonal Motora Aguda)
- Es más prevalente en Asia, América del Sur y Central, frecuentemente precedida por infección por Campylobacter jejuni 4
- Se caracteriza por debilidad motora pura sin signos sensitivos 1
- No presenta compromiso de nervios craneales, a diferencia de PDIA 3
- Puede estar mediada por anticuerpos anti-gangliósidos específicos (particularmente GD1a) que bloquean canales de sodio 4, 3
AMSAN (Neuropatía Axonal Motora y Sensitiva Aguda)
- Presenta daño axonal tanto motor como sensitivo 1
- Representa una forma más severa con compromiso tanto de fibras motoras como sensitivas 2
- La distribución geográfica muestra mayor prevalencia en regiones con alta frecuencia de infección por C. jejuni 2
Variantes Clínicas Reconocidas
Síndrome de Miller Fisher
- Se caracteriza por la tríada clásica: oftalmoplejía, arreflexia y ataxia 1
- Está fuertemente asociado con anticuerpos anti-GQ1b 3
- Es más frecuente en países donde C. jejuni es común 2
- Puede presentar disfunción de nervios craneales 3
Variantes Regionales
- Parálisis facial bilateral con parestesias 1
- Debilidad faríngea-cervical-braquial 1
- Variante paraparética (afectación predominante de miembros inferiores) 1
- Variante motora pura sin signos sensitivos 1
Consideraciones Diagnósticas Importantes
Limitaciones de la Clasificación
- Aproximadamente un tercio de los pacientes no pueden clasificarse en PDIA, AMAN o AMSAN en la presentación inicial y se etiquetan como "equívocos" o "inexcitables" 1
- Repetir los estudios electrodiagnósticos 3-8 semanas después del inicio puede ayudar a clasificar casos inicialmente no clasificables, aunque esta práctica permanece controversial 1
- La dicotomía tradicional desmielinizante versus axonal es cada vez más cuestionada, y las guías de la Academia Europea de Neurología/Sociedad de Nervio Periférico no respaldan esta distinción 1, 5
Variabilidad en Criterios Diagnósticos
- Cuando se aplican diferentes criterios publicados para demielinización en una misma población de SGB, el número de pacientes categorizados como PDIA varía del 21% al 72% 6
- Esta variabilidad considerable persistirá hasta que los investigadores acuerden un conjunto único de criterios 6
Implicaciones para el Tratamiento
El enfoque terapéutico no difiere según el subtipo electrofisiológico—tanto la inmunoglobulina intravenosa como el recambio plasmático son tratamientos de primera línea independientemente de si el paciente tiene PDIA, AMAN o AMSAN 1, 7
- La inmunoglobulina intravenosa a 0.4 g/kg/día por 5 días o el recambio plasmático son igualmente efectivos 2, 8
- El tratamiento debe iniciarse dentro de las primeras 2 semanas para mejores resultados 9, 8
- La clasificación del subtipo tiene valor principalmente pronóstico y epidemiológico, no terapéutico 1, 5