Tratamiento Inmediato de la Atresia Biliar en Recién Nacidos
El tratamiento inmediato para un recién nacido diagnosticado con atresia biliar es la hepatoportoenterostomía de Kasai, que debe realizarse dentro de los primeros 2 meses de vida por un cirujano experimentado. 1
Urgencia del Procedimiento Quirúrgico
La hepatoportoenterostomía de Kasai debe realizarse lo antes posible, idealmente antes de los 2 meses de edad, ya que las tasas de éxito disminuyen significativamente cuando se realiza después de los 3 meses de vida. 1 Cuando se realiza tempranamente por cirujanos experimentados, el procedimiento de Kasai puede resultar en supervivencia prolongada en hasta el 70% de los lactantes. 1
Sin tratamiento, la atresia biliar es universalmente fatal, con muerte que generalmente ocurre dentro de los primeros 1-2 años de vida. 1, 2
Manejo Médico Inmediato Post-Kasai
Terapia Farmacológica
Ácido ursodesoxicólico: Se utiliza comúnmente en el postoperatorio para promover el flujo biliar, aunque los regímenes no están estandarizados. 1
Antibióticos profilácticos: Reducen las tasas de colangitis recurrente y mejoran la supervivencia según la American Association for the Study of Liver Diseases. 1
Soporte Nutricional Agresivo
Los lactantes con atresia biliar requieren 20-80% más calorías que los niños sanos debido al estado hipermetabólico y malabsorción. 3
Fórmulas con triglicéridos de cadena media (MCT): Son el enfoque de alimentación preferido en todos los lactantes colestásicos con atresia biliar. 3
Suplementación de vitaminas liposolubles (A, D, E, K): Todos los pacientes requieren suplementación con monitoreo regular. 3
NO restringir la ingesta de proteínas a pesar de la enfermedad hepática. 3
El soporte nutricional agresivo antes del trasplante hepático mejora tanto la supervivencia del paciente como del injerto, así como los resultados del neurodesarrollo. 3
Técnica Quirúrgica
La técnica quirúrgica para la hepatoportoenterostomía de Kasai requiere precisión con anastomosis de tejido mínimamente invasivas utilizando agujas de sutura finas (5-0 o 6-0) para la reconstrucción del conducto biliar. 1
Monitoreo Post-Kasai y Criterios para Trasplante
Indicadores Pronósticos Críticos a los 3 Meses
Bilirrubina total < 2 mg/dL: Hasta el 70% de los pacientes pueden tener supervivencia prolongada sin trasplante. 1
Bilirrubina total > 6 mg/dL: Solo el 16% sobrevivirá a largo plazo sin trasplante, comparado con el 84% para aquellos con bilirrubina total menor de 2 mg/dL. 4, 1
Criterios para Referencia Urgente a Centro de Trasplante
Se debe iniciar contacto inmediato con un centro de trasplante hepático pediátrico si la bilirrubina total es mayor de 6 mg/dL más allá de 3 meses post-Kasai. 4, 1
- La evaluación de trasplante hepático debe considerarse en pacientes con atresia biliar cuya bilirrubina total permanece entre 2-6 mg/dL. 4, 1
Otras Indicaciones para Evaluación de Trasplante
- Mal aumento de peso y falla de crecimiento a pesar del soporte nutricional agresivo. 4, 1
- Hemorragia variceal. 4
- Ascitis intratable. 4
- Colangitis recurrente. 4
- Prurito intratable que impacta severamente la calidad de vida. 4, 1
- Encefalopatía progresiva. 4
- Coagulopatía incorregible. 4
Monitoreo de Complicaciones
El monitoreo cercano es esencial para detectar complicaciones que incluyen:
- Colangitis. 1
- Hipertensión portal. 1
- Hemorragia variceal. 1
- Deficiencias de vitaminas liposolubles. 1
- Falla de crecimiento. 1
Resultados a Largo Plazo
Al menos el 80% de los pacientes con atresia biliar son trasplantados antes de los 20 años de edad, con la mayoría trasplantados antes de los 4 años de edad. 1 La supervivencia actuarial del injerto a 10 años para el trasplante hepático en atresia biliar es del 73%, y la supervivencia general del paciente a 10 años es del 86%. 1
Retrasar el trasplante hasta al menos los 6 años de edad se asocia con mejor supervivencia del injerto y del paciente, destacando la importancia de un procedimiento de Kasai inicial exitoso. 1
Trampas Comunes a Evitar
No retrasar la cirugía de Kasai: El tiempo es crítico; después de los 3 meses de edad, las tasas de éxito disminuyen dramáticamente. 1
No subestimar la importancia del soporte nutricional: La falta de proporcionar soporte nutricional agresivo pre-trasplante compromete los resultados. 1, 3
No depender solo del peso para la evaluación nutricional: Utilizar el grosor del pliegue cutáneo del tríceps y la circunferencia del brazo medio. 3
No retrasar la escalada a alimentación por sonda nasogástrica o nutrición parenteral: La intervención temprana optimiza los resultados. 3