Steroid Tidak Direkomendasikan sebagai Terapi Standar untuk Pasien Talasemia
Steroid bukan bagian dari manajemen rutin talasemia dan tidak direkomendasikan dalam pedoman internasional untuk pengobatan talasemia mayor atau intermedia. Manajemen standar talasemia berfokus pada transfusi darah reguler, terapi kelasi besi, dan pemantauan komplikasi organ 1.
Terapi Standar untuk Talasemia
Transfusi Darah dan Kelasi Besi
- Transfusi darah reguler setiap 3-4 minggu merupakan terapi utama, dengan target hemoglobin pra-transfusi 9-10 g/dL dan pasca-transfusi 13-14 g/dL untuk menekan eritropoiesis yang tidak efektif 1, 2.
- Terapi kelasi besi harus dimulai segera bersamaan dengan program transfusi reguler untuk mencegah komplikasi kelebihan besi, menggunakan deferoxamine, deferiprone, atau deferasirox 1.
Kapan Steroid Mungkin Dipertimbangkan (Konteks Khusus)
Meskipun steroid bukan terapi standar talasemia, ada situasi sangat spesifik di mana kortikosteroid dapat digunakan:
Dalam Konteks Transplantasi Sel Punca Hematopoietik (HSCT)
- Regimen kondisioning untuk HSCT pada talasemia menggunakan kombinasi kemoterapi intensif seperti busulfan, siklofosfamid, fludarabine, dan ATG - bukan steroid sebagai agen utama 3.
- Steroid mungkin digunakan sebagai bagian dari imunosupresi pasca-transplantasi untuk mencegah atau mengobati graft-versus-host disease (GVHD), tetapi ini adalah konteks transplantasi, bukan pengobatan talasemia itu sendiri 3.
Komplikasi Spesifik yang Jarang
- Steroid tidak disebutkan dalam pedoman untuk manajemen komplikasi kardiak, hepatik, atau endokrin yang umum pada talasemia 1, 4.
- Untuk hepatitis virus kronis pada pasien talasemia, terapi yang direkomendasikan adalah Peg-interferon plus ribavirin, bukan steroid 3.
Peringatan Penting
Risiko Penggunaan Steroid yang Tidak Tepat
- Pasien talasemia sudah berisiko tinggi untuk osteoporosis akibat kelebihan besi, hipogonadisme, dan defisiensi hormon pertumbuhan 5, 6.
- Penggunaan steroid jangka panjang dapat memperburuk osteoporosis dan gangguan pertumbuhan yang sudah menjadi komplikasi umum pada talasemia 5.
- Steroid tidak mengatasi masalah mendasar yaitu produksi hemoglobin yang abnormal dan kelebihan besi 1.
Fokus Manajemen yang Benar
- Pemantauan komplikasi organ secara teratur termasuk MRI jantung T2* tahunan, ekokardiografi, dan tes fungsi hati setiap 3 bulan 1.
- Skrining dan pengobatan komplikasi endokrin seperti diabetes, disfungsi tiroid, dan hipogonadisme memerlukan terapi penggantian hormon spesifik, bukan steroid 1, 4.
- Untuk anemia berat akut, peningkatan frekuensi transfusi adalah solusinya, bukan pemberian steroid 1.
Kesalahan Umum yang Harus Dihindari
- Jangan menggunakan steroid dengan harapan meningkatkan produksi hemoglobin - ini tidak efektif untuk talasemia dan berbeda dari anemia hemolitik autoimun 1.
- Jangan menunda terapi kelasi besi dengan mencoba terapi alternatif seperti steroid - setiap unit darah mengandung 200-250 mg besi tanpa mekanisme ekskresi fisiologis 2.
- Jika pasien memerlukan steroid untuk kondisi komorbid lain, perhatikan peningkatan risiko osteoporosis dan pantau kepadatan tulang lebih ketat 5.