¿Qué es el Síndrome de HELLP?
El síndrome de HELLP es una complicación grave del embarazo caracterizada por hemólisis (destrucción de glóbulos rojos), enzimas hepáticas elevadas y plaquetas bajas, que ocurre en 0.2-0.6% de todos los embarazos y representa una forma severa de preeclampsia con mortalidad materna de 1-25% y mortalidad fetal del 11%. 1
Definición y Epidemiología
El síndrome de HELLP es un trastorno específico del embarazo que se presenta típicamente en el tercer trimestre o en el período posparto inmediato. 1 La condición afecta múltiples sistemas orgánicos y se considera parte del espectro de la preeclampsia, aunque puede presentarse sin hipertensión en el 15% de los casos. 2
Características clave de presentación:
- Frecuencia: 0.2-0.6% de todos los embarazos 1
- Momento de aparición: 70% ocurre antes del parto (principalmente tercer trimestre), 30% ocurre o empeora en el posparto (20% dentro de las primeras 48 horas) 2, 3
- Factores de riesgo: Multiparidad, edad >35 años 1
Criterios Diagnósticos
El diagnóstico requiere la presencia de los tres componentes siguientes: 2, 4
Hemólisis
- Frotis de sangre periférica mostrando esquistocitos y glóbulos rojos fragmentados 4
- Bilirrubina indirecta elevada (puede alcanzar ≥18 µmol/L) 4
- Lactato deshidrogenasa (LDH) >295-600 U/L, reflejando tanto hemólisis como disfunción hepática 4, 3
Enzimas Hepáticas Elevadas
- Aspartato aminotransferasa (AST) >70-200 U/L 4, 3
- Alanina aminotransferasa (ALT) >159 U/L 4
- Típicamente ALT <500 U/L 1
Plaquetas Bajas
- Recuento de plaquetas <100,000/mm³ 1, 2
- Plaquetas <50,000/mm³ indican enfermedad severa con riesgo significativo de complicaciones hemorrágicas 2, 4
- El grado de trombocitopenia se correlaciona directamente con la severidad de la disfunción hepática y predice resultados maternos adversos 2
Presentación Clínica
Síntomas característicos (presentes en 65% de pacientes sintomáticos): 1, 4
- Dolor en cuadrante superior derecho o epigastrio (debe desencadenar imágenes inmediatas para descartar hematoma subcapsular o ruptura hepática) 2, 4
- Náuseas y vómitos 1, 4
- Cefalea 1
- Edema periférico 1
- Hipertensión (aunque puede estar ausente en 15% de casos) 2
- Proteinuria (presente en aproximadamente 75% de casos) 1
Trampa clínica importante: El síndrome de HELLP puede presentarse sin hipertensión o proteinuria, y la ausencia de estos hallazgos no descarta el diagnóstico. 2
Diferenciación de Otras Condiciones del Embarazo
El síndrome de HELLP debe distinguirse de otras complicaciones hepáticas del embarazo: 1
Comparación con colestasis intrahepática del embarazo (CIE):
- CIE: Prurito predominante, ácidos biliares elevados, sin preeclampsia 1
- HELLP: Dolor abdominal, asociado con preeclampsia, hemólisis presente 1
Comparación con hígado graso agudo del embarazo (HGAE):
- HGAE: Hipoglucemia, encefalopatía hepática, insuficiencia hepática, coagulación intravascular diseminada (CID) en >75% 1
- HELLP: Estudios de coagulación típicamente normales (tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial activada normales) 4
Complicaciones y Morbimortalidad
Complicaciones maternas graves: 1, 5
- Convulsiones (requiere profilaxis con sulfato de magnesio) 2
- Insuficiencia renal aguda 1
- Ruptura hepática (complicación catastrófica) 1, 2
- Hematoma subcapsular hepático 2, 4
- Edema pulmonar 5
- Síndrome de dificultad respiratoria del adulto 5
- Desprendimiento de placenta 5
- Mortalidad materna: 1-25% 1, 5
Complicaciones fetales: 1
Manejo Inmediato y Estabilización
El tratamiento definitivo del síndrome de HELLP es el parto después de la estabilización materna, independientemente de la edad gestacional, ya que el síndrome solo se resuelve después del parto. 2, 6
Pasos Críticos de Estabilización Pre-Parto 2, 6
Iniciar sulfato de magnesio inmediatamente para prevención de convulsiones en todas las mujeres con síndrome de HELLP e hipertensión severa 2
Transferir a UCI o unidad de alta dependencia para monitoreo continuo de presión arterial, presión venosa central, gasto urinario, ECG y saturación de oxígeno 2
Realizar imágenes abdominales (ultrasonido o TC) para descartar hemorragia hepática, infarto o ruptura 2, 6
Corregir coagulopatía:
Control de presión arterial: Mantener por debajo de 155/105 mmHg 3
Insertar catéter urinario para monitoreo horario del gasto (oliguria <400 mL/24h indica enfermedad severa) 2
Momento del Parto
≥34 semanas de gestación: 2
- Parto inmediato después de estabilización materna 2
- No esperar a que los valores de laboratorio se normalicen (trampa crítica: retrasar el parto esperando normalización de laboratorios aumenta la mortalidad materna a 3.4%) 2
<34 semanas de gestación: 2, 3
- Considerar curso único de corticosteroides para maduración pulmonar fetal (betametasona 12 mg cada 24 horas por 2 dosis o dexametasona 6 mg cada 12 horas) 3, 7
- Nota importante: Los corticosteroides son para beneficio fetal, NO para mejorar el síndrome de HELLP materno 2
- Manejo expectante (≥48 horas) es controversial y solo puede considerarse en casos muy seleccionados con condición materna estable, pero conlleva mayor riesgo 2, 3
Indicaciones para parto inmediato independientemente de edad gestacional: 2
- Deterioro materno (empeoramiento de valores de laboratorio, síntomas severos, complicaciones hepáticas) 2
- Compromiso fetal (estado fetal no tranquilizador, restricción del crecimiento intrauterino con Doppler anormal) 2
- Hemorragia hepática, infarto o ruptura identificada en imágenes 2
Vía de Parto
- Parto vaginal es preferible cuando sea posible 3, 7
- Tasa de cesárea típicamente >70% debido a indicaciones obstétricas (cuello desfavorable, sufrimiento fetal, deterioro materno) 2
- Anestesia regional (epidural/espinal) está contraindicada con plaquetas <100,000/mm³ debido al riesgo de hematoma epidural 2, 6
- Puede requerirse anestesia general si las plaquetas impiden anestesia regional 2
Monitoreo Posparto
El monitoreo de laboratorio debe continuar cada 6-12 horas durante al menos 24-48 horas posparto, ya que 30% de los casos de HELLP ocurren o empeoran en el posparto. 2, 3
Vigilancia continua para: 2, 6, 4
- Empeoramiento de enzimas hepáticas
- Trombocitopenia progresiva
- Complicaciones hepáticas (especialmente con trombocitopenia severa y dolor persistente en cuadrante superior derecho) 6
Trampas Clínicas Críticas a Evitar
No retrasar el parto esperando normalización de laboratorios - el síndrome de HELLP solo se resuelve después del parto, y la mortalidad materna es 3.4% con intervención retrasada 2
No usar anestesia regional con plaquetas <100,000/mm³ - riesgo de hematoma epidural 2, 6
No administrar corticosteroides para mejorar resultados maternos de HELLP - son ineficaces para la enfermedad materna 2
No ignorar dolor en cuadrante superior derecho - debe desencadenar imágenes inmediatas para descartar hematoma subcapsular o ruptura hepática 2, 4
No asumir que la ausencia de hipertensión o proteinuria descarta HELLP - puede ocurrir en 15% de casos 2