¿Qué es el Síndrome de HELLP?
El síndrome de HELLP es una complicación grave del embarazo caracterizada por hemólisis (destrucción de glóbulos rojos), enzimas hepáticas elevadas y plaquetas bajas, que ocurre en 0.2-0.6% de todos los embarazos y representa una forma severa de preeclampsia con mortalidad materna de 1-25% y mortalidad fetal del 11%. 1
Definición y Epidemiología
El síndrome de HELLP es un trastorno específico del embarazo que se presenta típicamente en el tercer trimestre o en el período posparto inmediato. 1 La condición afecta múltiples sistemas orgánicos y requiere reconocimiento urgente y manejo agresivo en centros terciarios. 2, 3
Características Clave de Presentación:
- Momento de aparición: 70% de los casos se desarrollan antes del parto (principalmente entre las semanas 27-37 de gestación), y 30% ocurren dentro de las primeras 48 horas posparto 2, 3
- Asociación con preeclampsia: Presente en el 100% de los casos según criterios diagnósticos, aunque puede presentarse sin hipertensión evidente en 15% de casos 1, 4
- Factores de riesgo: Multiparidad, edad materna >35 años 1
Criterios Diagnósticos
El diagnóstico requiere la presencia de los tres componentes siguientes: 4, 5
1. Hemólisis (Destrucción de Glóbulos Rojos):
- Frotis de sangre periférica mostrando esquistocitos y glóbulos rojos fragmentados 4, 5
- Bilirrubina indirecta elevada (puede alcanzar ≥18 µmol/L) 5
- Lactato deshidrogenasa (LDH) >295-600 U/L, reflejando tanto hemólisis como disfunción hepática 1, 5, 6
2. Enzimas Hepáticas Elevadas:
- Aspartato aminotransferasa (AST) ≥70-200 U/L 1, 5, 2
- Alanina aminotransferasa (ALT) ≥159 U/L 5
- Típicamente ALT <500 U/L (distingue de otras causas de falla hepática aguda) 1
3. Plaquetas Bajas (Trombocitopenia):
- Recuento plaquetario <100,000/mm³ 1, 4, 2
- Trombocitopenia severa <50,000/mm³ indica enfermedad crítica y requiere transfusión plaquetaria antes de cualquier intervención quirúrgica 4, 5
Manifestaciones Clínicas
Síntomas Cardinales (presentes en 65% de casos sintomáticos): 5
- Dolor en cuadrante superior derecho o epigastrio (debe desencadenar imagen inmediata para descartar hematoma subcapsular o ruptura hepática) 4, 5
- Náuseas y vómitos 5
- Cefalea 1
- Cambios visuales 7
- Edema periférico 1
- Proteinuria (presente en ~75% de casos, pero NO es requisito diagnóstico) 1, 4
Hallazgos de Laboratorio Adicionales:
- Ácido úrico elevado 1
- Tiempo de protrombina y tiempo parcial de tromboplastina típicamente normales 5
- Fibrinógeno normal 5
- Productos de degradación de fibrina elevados (>80 µg/L, normal <10 µg/L) 5
- Bilirrubina total <5 mg/dL 1
Fisiopatología
La patogénesis involucra disfunción endotelial con agregación plaquetaria, llevando a cambios microangiopáticos que afectan específicamente el hígado. 4 El depósito de fibrina dentro de los sinusoides hepáticos causa obstrucción sinusoidal e isquemia hepática subsecuente, progresando en una secuencia predecible: hematomas subcapsulares → hemorragia parenquimatosa → ruptura hepática. 4
Complicaciones Maternas Graves
El síndrome de HELLP es una condición progresiva con complicaciones frecuentes y graves: 2, 3
- Convulsiones (eclampsia) 1
- Insuficiencia renal aguda 1, 7
- Ruptura hepática (mortalidad extremadamente alta) 1, 4
- Coagulación intravascular diseminada (CID) en >75% de casos 1
- Edema pulmonar y síndrome de dificultad respiratoria aguda 7
- Desprendimiento de placenta 7
- Mortalidad materna: 1-25% (hasta 3.4% con intervención retrasada) 1, 4, 7
Complicaciones Fetales
- Mortalidad fetal: 11% 1
- Mortalidad perinatal: 79-367 por 1,000 nacidos vivos 7
- Restricción del crecimiento intrauterino 1
- Prematuridad (las complicaciones neonatales se correlacionan con la severidad de la enfermedad materna) 7
Manejo Inmediato y Estabilización
El tratamiento definitivo del síndrome de HELLP es el parto después de la estabilización materna, independientemente de la edad gestacional. 4, 8 La condición SOLO se resuelve después del parto, y retrasar la intervención conlleva una mortalidad materna del 3.4%. 4
Pasos Críticos de Estabilización Pre-Parto: 4, 8
- Iniciar sulfato de magnesio inmediatamente para prevención de convulsiones en todas las mujeres con síndrome de HELLP e hipertensión severa 4
- Transferir a UCI o unidad de alta dependencia para monitoreo continuo de presión arterial, presión venosa central, gasto urinario, ECG y saturación de oxígeno 4
- Imagen abdominal (ultrasonido o TC) para descartar hemorragia hepática, infarto o ruptura 4, 8
- Administrar plasma fresco congelado para corregir coagulopatía según necesidad 8, 5
- Transfusión plaquetaria obligatoria si <50,000/mm³ antes de cesárea 4, 8
- Control de presión arterial mantener <155/105 mmHg 2
- Inserción de catéter urinario para monitoreo horario del gasto (oliguria <400 mL/24h indica enfermedad severa) 4
- Considerar catéter venoso central para manejo de líquidos, ya que estas pacientes están paradójicamente hipovolémicas 4, 8
Momento del Parto
Parto Inmediato (Manejo Estándar): 4
- ≥34 semanas de gestación: Parto inmediato después de estabilización materna 4, 2
- Cualquier edad gestacional con deterioro materno: Empeoramiento de valores de laboratorio, síntomas severos, complicaciones hepáticas 4
- Cualquier edad gestacional con compromiso fetal: Estado fetal no tranquilizador, restricción del crecimiento intrauterino con Doppler anormal 4
- Hemorragia, infarto o ruptura hepática: Parto expedito después de estabilización 4
Manejo Expectante (<34 Semanas): 4
El manejo expectante (≥48 horas) es controversial y SOLO puede considerarse en casos muy seleccionados <32-34 semanas con: 4, 2, 3
- Condición materna estable (sin empeoramiento de valores de laboratorio, sin síntomas severos)
- Ausencia de compromiso fetal
- Monitoreo intensivo en centro terciario
Advertencia crítica: Esta práctica conlleva mayor riesgo de resultados adversos maternos y debe evitarse en la mayoría de casos. 4
Corticosteroides para Maduración Pulmonar Fetal:
Entre 24-34 semanas de gestación, se recomienda un curso único de corticosteroides antes del parto: 2, 3
- 2 dosis de 12 mg de betametasona con 24 horas de diferencia, O
- 6 mg de dexametasona cada 12 horas
Importante: Los corticosteroides son de valor clínico incierto para el síndrome de HELLP materno y NO deben usarse para mejorar los resultados maternos. 4, 2, 3 Deben evitarse dosis altas y dosis repetidas por temor a efectos adversos a largo plazo en el cerebro fetal. 2
Vía del Parto
- Parto vaginal es preferible cuando sea posible 2, 3
- Tasa alta de cesárea (>70%) debido a indicaciones obstétricas: cuello desfavorable, sufrimiento fetal, deterioro materno 4, 8
- Anestesia regional (epidural/espinal) está CONTRAINDICADA con plaquetas <100,000/mm³ debido al riesgo de hematoma epidural 4, 8
- Puede requerirse anestesia general si las plaquetas <100,000/mm³ impiden anestesia regional 4
Monitoreo Posparto
El monitoreo de laboratorio debe continuar cada 6-12 horas durante al menos 24-48 horas posparto, ya que 30% de los casos de HELLP ocurren o empeoran en el período posparto. 4, 5
Errores Críticos a Evitar
- NUNCA retrasar el parto esperando que los valores de laboratorio se normalicen - el síndrome de HELLP solo se resuelve después del parto 4
- NUNCA usar anestesia regional con plaquetas <100,000/mm³ - riesgo de hematoma epidural 4, 8
- NUNCA administrar corticosteroides para mejorar los resultados maternos de HELLP - son ineficaces para la enfermedad materna 4
- NUNCA ignorar el dolor persistente en cuadrante superior derecho - requiere imagen inmediata para descartar hematoma subcapsular o ruptura hepática 4, 5
Diferenciación de Otras Condiciones del Embarazo
El síndrome de HELLP debe diferenciarse de: 1
- Colestasis intrahepática del embarazo: Prurito sin preeclampsia, bilirrubina <5 mg/dL, ácidos biliares elevados, imagen normal 1
- Hígado graso agudo del embarazo: Infiltración grasa en imagen, hipoglucemia, amoníaco elevado, CID en >75%, mortalidad materna 7-18% 1