Manejo de la Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC)
La endarterectomía pulmonar es el tratamiento de elección para pacientes con HPTEC, ya que es la única opción potencialmente curativa, y debe evaluarse en todos los pacientes incluso con síntomas leves en un centro especializado. 1
Anticoagulación de por Vida
- Todos los pacientes con HPTEC requieren anticoagulación terapéutica de por vida con antagonistas de vitamina K (warfarina) con INR objetivo de 2.0-3.0. 2, 3
- Esta anticoagulación debe continuarse indefinidamente después de la cirugía en ausencia de contraindicaciones. 1
Evaluación Diagnóstica Completa
Antes de decidir el tratamiento, se requiere:
- Cateterismo cardíaco derecho para confirmar hipertensión pulmonar precapilar (presión arterial pulmonar media ≥25 mmHg, presión de enclavamiento ≤15 mmHg, resistencia vascular pulmonar >2 unidades Wood). 2
- Gammagrafía de ventilación/perfusión (V/Q): es la mejor prueba de detección; una gammagrafía V/Q normal excluye HPTEC. 2, 4
- Angiografía pulmonar convencional invasiva: es el estándar de oro para definir la anatomía vascular, determinar la localización quirúrgica y planificar la operación. 2
- Angiografía coronaria en candidatos a endarterectomía con factores de riesgo para enfermedad coronaria. 2
Advertencia importante: Una angio-TC relativamente normal puede observarse en HPTEC a pesar de anomalías sustanciales en la gammagrafía V/Q; por lo tanto, la gammagrafía V/Q es esencial en la evaluación. 2, 4
Algoritmo de Tratamiento
1. Endarterectomía Pulmonar (PEA) - Primera Línea
Criterios de selección para cirugía:
- Síntomas funcionales clase III o IV de la NYHA. 1
- Resistencia vascular pulmonar preoperatoria >300 dyn·s·cm⁻⁵. 1
- Trombos quirúrgicamente accesibles en arterias pulmonares principales, lobares o segmentarias. 1
- No existe límite superior absoluto de resistencia vascular pulmonar o disfunción ventricular derecha que excluya a un paciente de la cirugía en centros experimentados. 1
Resultados quirúrgicos:
- La mortalidad perioperatoria es del 4% en pacientes con RVP <900 dyn·s·cm⁻⁵ y del 20% en aquellos con RVP >1200 dyn·s·cm⁻⁵. 1
- En centros expertos (≥20 PEA por año), la mortalidad debe ser <10%. 2
- La supervivencia a 3 años es aproximadamente del 80%, con tasas de supervivencia a largo plazo del 75-92.3% después de 6 años. 1
- Los resultados funcionales son excelentes y generalmente sostenidos en el tiempo. 1
Técnica quirúrgica:
- Se realiza mediante esternotomía mediana con circulación extracorpórea, hipotermia profunda y períodos de paro circulatorio completo para proporcionar visibilidad adecuada. 1
2. Terapia Médica Específica para HAP
Indicaciones para terapia médica:
- Pacientes no candidatos a cirugía (inoperables). 2, 1
- Hipertensión pulmonar residual/recurrente sintomática después de endarterectomía pulmonar. 2, 1
- Posible tratamiento preoperatorio para mejorar la hemodinámica (escenario menos establecido). 2
Evidencia de medicamentos específicos:
- Riociguat (estimulador de guanilato ciclasa soluble): es el único fármaco aprobado específicamente para HPTEC, mostrando mejoras en hemodinámica y capacidad de ejercicio en pacientes con enfermedad inoperable o hipertensión pulmonar persistente/recurrente después de PEA. 5
- Bosentan: el estudio BENEFIT (único ensayo controlado aleatorizado) mostró una caída significativa en la RVP pero sin cambios en la prueba de caminata de 6 minutos, clase funcional o tiempo hasta empeoramiento clínico. 2
- Inhibidores de fosfodiesterasa-5, antagonistas de receptores de endotelina y prostaciclinas han sido utilizados, pero la evidencia de beneficio es limitada. 2, 5
3. Angioplastia Pulmonar con Balón (BPA)
- Debe considerarse en pacientes inoperables con lesiones diana apropiadas. 6
- La mortalidad periintervencionista es <1% en centros expertos. 6
- Puede combinarse con otras modalidades de tratamiento en pacientes cuidadosamente seleccionados. 6
Estrategias Multimodales
- Las tres modalidades de tratamiento (cirugía, BPA y terapia médica) no son mutuamente excluyentes. 7, 6
- En pacientes inoperables, las estrategias de tratamiento multimodal son comunes. 6
- Existe una creciente experiencia en combinar las tres modalidades en pacientes cuidadosamente seleccionados. 6
Seguimiento y Consideraciones Especiales
- La decisión sobre cómo tratar a los pacientes con HPTEC debe tomarse en un centro experimentado basándose en discusión interdisciplinaria entre internistas, radiólogos y cirujanos expertos. 2
- Un paciente no debe considerarse inoperable hasta que el caso haya sido revisado por un cirujano experimentado. 2
- La evaluación preoperatoria detallada del paciente, la técnica quirúrgica, la experiencia y el manejo postoperatorio meticuloso son requisitos esenciales para el éxito. 2