What is the appropriate management for an infant with cleft palate?

Komunikasi, Informasi, dan Edukasi (KIE) untuk Bayi dengan Palatoschisis

Penjelasan Kondisi dan Prognosis

Bayi dengan palatoschisis (celah langit-langit) memerlukan penanganan tim multidisiplin yang terkoordinasi sejak lahir, dengan perbaikan bedah biasanya dilakukan sekitar usia 1 tahun, dan memiliki prognosis baik bila ditangani dengan tepat. 1, 2, 3

Informasi Dasar untuk Orangtua

• Palatoschisis adalah kelainan bawaan yang terjadi pada 1 dari 500-8000 kelahiran hidup, di mana terdapat celah pada langit-langit mulut 4, 5
• Kondisi ini dapat terjadi sendiri atau berkaitan dengan sindrom tertentu (seperti sindrom Pierre Robin, 22q11.2 deletion syndrome) yang memerlukan evaluasi genetik segera 1, 2
• Bayi dengan palatoschisis dapat tumbuh normal dan memiliki kualitas hidup baik dengan penanganan yang tepat 3, 5

Masalah Pemberian Makan dan Solusinya

Kesulitan Makan yang Akan Dihadapi

• Bayi tidak dapat membentuk tekanan negatif (vakum) yang cukup untuk menghisap karena celah menghubungkan rongga mulut dengan hidung 4, 6
• Risiko tersedak, aspirasi, dan kesulitan menelan lebih tinggi 4, 6
• Waktu makan lebih lama dan bayi mudah lelah 4, 6

Teknik Pemberian Makan yang Direkomendasikan

• Gunakan botol khusus dengan dot silikon lembut atau dot khusus celah langit-langit (cleft palate teat) yang dapat dihangatkan sebelum digunakan untuk melunakkannya 4, 1
• Sistem pemberian makan dengan katup satu arah (seperti Haberman nipple atau Pigeon feeder) sangat membantu mengurangi kebutuhan selang makan 4
• Posisikan bayi lebih tegak (45-60 derajat) saat menyusui untuk mengurangi risiko aspirasi 4, 6
• Berikan jeda sering untuk bersendawa dengan cara menepuk atau menggosok lembut, hindari menggosok keras 4
• Oleskan emolien pada dot/empeng sebelum digunakan untuk mengurangi gesekan 4

Monitoring Nutrisi

• Timbang berat badan bayi secara rutin untuk memastikan pertumbuhan adekuat 4, 6
• Jika pemberian makan oral tidak mencukupi, selang nasogastrik dapat digunakan sementara (biasanya 3-6 bulan pertama) 4
• Gastrostomy tube umumnya dapat dihindari dan hanya dipertimbangkan dalam kasus tertentu, dengan risiko bekas luka kosmetik yang signifikan 4
• Konsultasi dengan ahli gizi/feeding specialist sangat dianjurkan untuk memastikan kebutuhan kalori dan nutrisi terpenuhi 2, 7, 3

Manajemen Nyeri Saat Makan

• Berikan pereda nyeri non-sedatif 20 menit sebelum makan jika terdapat luka lepuh atau plak di mulut 4
• Hindari penggunaan empeng berlebihan jika ada luka di sekitar mulut 4

Risiko Infeksi Telinga dan Gangguan Pendengaran

Mengapa Bayi Berisiko

• Celah langit-langit menyebabkan gangguan fungsi tuba eustachius yang menghubungkan telinga tengah dengan tenggorokan 2, 7, 3
• Hal ini menyebabkan cairan menumpuk di telinga tengah (otitis media efusi) pada sebagian besar bayi dengan palatoschisis 2, 7

Monitoring dan Penanganan

• Pemeriksaan pendengaran harus dilakukan setiap 6 bulan pada masa bayi dan anak awal 2, 7
• Monitoring otitis media dan gangguan pendengaran harus terus dilakukan sepanjang masa kanak-kanak, bahkan setelah operasi perbaikan langit-langit 1, 2, 7
• Pemasangan selang timpanostomi (grommet) mungkin diperlukan untuk mengatasi penumpukan cairan yang persisten 1, 2
• Kegagalan mengatasi masalah pendengaran dapat menyebabkan keterlambatan bicara dan bahasa yang lebih parah 2, 7

Perkembangan Bicara dan Bahasa

Yang Perlu Diketahui

• Sekitar 68% anak prasekolah dengan celah langit-langit memiliki masalah bicara yang memerlukan terapi wicara 8
• Masalah bicara dapat terjadi karena struktur langit-langit yang abnormal (disfungsi velofaringeal) dan/atau gangguan pendengaran 1, 2, 8

Intervensi Dini

• Evaluasi bicara dan bahasa harus dimulai pada usia 6-18 bulan dan dilanjutkan secara rutin sepanjang masa kanak-kanak 1, 2, 7
• Terapi wicara intensif mungkin diperlukan sepanjang masa kanak-kanak 1, 2
• Implementasi dini komunikasi augmentatif (seperti bahasa isyarat) direkomendasikan untuk mendorong penggunaan bahasa dan menghindari frustrasi 1
• Orangtua dapat dilatih untuk memberikan terapi artikulasi di rumah dengan supervisi terapis wicara spesialis celah, yang terbukti efektif 8

Jadwal Operasi dan Perawatan Jangka Panjang

Timeline Pembedahan

• Perbaikan celah langit-langit biasanya dilakukan sekitar usia 1 tahun 1, 2, 7, 3
• Jika ada celah bibir bersamaan, perbaikan bibir biasanya dilakukan lebih dulu sekitar usia 3 bulan 2, 7
• Operasi tambahan untuk disfungsi velofaringeal mungkin diperlukan kemudian jika hasil bicara tidak optimal 1, 2

Monitoring Pasca Operasi

• Monitoring untuk sleep apnea obstruktif penting dilakukan setelah operasi langit-langit karena dapat berkembang pasca operasi 1, 2
• Evaluasi komprehensif tahunan diperlukan untuk memantau semua aspek perkembangan 2

Tim Multidisiplin yang Diperlukan

Bayi harus dirujuk segera ke tim celah langit-langit/kraniofasial multidisiplin yang mencakup: 1, 2, 7, 3

• Dokter bedah plastik anak untuk perbaikan bedah 2, 7
• Dokter THT untuk manajemen telinga dan jalan napas 2, 7
• Ahli genetika untuk evaluasi sindrom terkait 2, 7
• Terapis wicara untuk evaluasi dan terapi bicara 2, 7
• Audiolog untuk pemeriksaan pendengaran 2, 7
• Ahli gizi/feeding specialist untuk masalah makan 2, 7
• Ortodontis untuk perkembangan gigi dan rahang 7
• Pekerja sosial untuk dukungan keluarga 7

Evaluasi Sindrom Terkait

Pemeriksaan yang Diperlukan

• Tes genetik (chromosomal microarray atau MLPA) harus dilakukan segera untuk mengidentifikasi sindrom yang mendasari 2
• Ekokardiogram dan EKG segera, karena penyakit jantung bawaan terjadi pada hingga 75% kasus sindrom tertentu 2
• Pemeriksaan fenotip sel T dan B untuk menilai fungsi imun 2
• Hitung darah lengkap dengan diferensial 2

Peringatan Penting dan Kesalahan yang Harus Dihindari

• Jangan menunda rujukan ke tim multidisiplin - rujukan segera sejak diagnosis sangat penting 2, 7, 3
• Jangan mengabaikan infeksi telinga berulang - dapat menyebabkan gangguan pendengaran permanen yang memperburuk masalah bicara 2, 7
• Jangan melewatkan follow-up terapi wicara - dapat menyebabkan gangguan bicara persisten meskipun operasi berhasil 1, 2
• Jangan lupa monitoring sleep apnea setelah operasi langit-langit 1, 2
• Jangan memberikan vaksin hidup sebelum status imunologi dinilai pada kasus sindrom tertentu 2

Dukungan untuk Orangtua

• Hubungkan keluarga dengan pekerja sosial untuk membantu navigasi sistem kesehatan dan akses sumber daya 7
• Berikan dukungan emosional dan psikososial karena diagnosis ini dapat menimbulkan stres pada keluarga 3
• Edukasi orangtua bahwa dengan penanganan tepat, anak dapat tumbuh normal dan memiliki kualitas hidup baik 3, 5