Sindrome da Enterocolite Indotta da Proteine Alimentari (FPIES)
Diagnosi
La diagnosi di FPIES è principalmente clinica, basata sul riconoscimento del pattern caratteristico di vomito profuso e ripetitivo che inizia 1-4 ore dopo l'ingestione dell'alimento trigger, accompagnato da letargia e pallore, in assenza di sintomi cutanei o respiratori tipici delle allergie IgE-mediate. 1, 2
Caratteristiche Cliniche Diagnostiche
FPIES Acuta:
- Vomito: Esordio 1-4 ore dopo l'ingestione (può variare da 30 minuti a 6 ore), carattere profuso, proiettile, ripetitivo (≥4 episodi), spesso biliare con conati secchi 1, 2
- Sintomi associati: Pallore marcato, letargia progressiva fino a letargia estrema, riduzione dell'attività 1, 2
- Diarrea: Si sviluppa in molti casi entro 5-10 ore dall'ingestione, può durare fino a 24 ore, occasionalmente con sangue e muco 1
- Presentazioni severe: Disidratazione richiedente fluidi endovenosi, ipotensione, shock, ipotermia, acidosi metabolica, metaemoglobinemia, distensione addominale 1, 2
FPIES Cronica:
- Si verifica solo in lattanti <4 mesi con ingestione regolare/ripetuta dell'alimento trigger (tipicamente latte vaccino o soia) 1
- Sintomi: vomito cronico/intermittente, diarrea acquosa, scarso accrescimento o failure to thrive 1
- Ipoalbuminemia e scarso incremento ponderale predicono FPIES cronica da latte vaccino 1
- Dopo eliminazione dell'alimento trigger, i sintomi si risolvono in 3-10 giorni, ma la successiva reintroduzione provoca reazione acuta entro 1-4 ore 1
Alimenti Trigger Comuni
Lattanti <6 mesi:
Lattanti 6-12 mesi:
- Riso, avena, orzo (cereali più comuni) 1, 4
- Verdure: patata dolce, zucca, fagiolini, piselli 4
- Carni: pollo, tacchino 4
Considerazioni geografiche:
- La FPIES da soia è comune negli Stati Uniti (25-50% dei casi) ma rara in Australia, Italia e Israele 1
- Il riso è il cereale trigger più comune, eccetto in Italia 1
Esami di Laboratorio
Gli esami di laboratorio sono di supporto, non diagnostici: 2
- Leucocitosi con neutrofilia (comune) 1, 2
- Trombocitosi 1
- Feci positive per leucociti, eosinofili o aumentato contenuto di carboidrati 1
- Acidosi metabolica (nei casi severi) 1, 2
- Test IgE tipicamente negativi (FPIES classica), anche se esistono casi atipici IgE-positivi 1, 2
Insidie Diagnostiche Comuni
- Ritardo diagnostico: La diagnosi viene spesso mancata inizialmente, con mediana di 2 reazioni (range 2-5) prima del riconoscimento 4
- Confusione con sepsi: Il 57% dei pazienti viene sottoposto a valutazione per sepsi, 64% richiede ospedalizzazione 4
- Alimenti percepiti come ipoallergenici: Cereali, verdure e carni avicole devono essere considerati, contrariamente alla percezione comune 4
Trattamento
Gestione Acuta delle Reazioni
Per reazioni acute di FPIES, somministrare immediatamente fluidi endovenosi per correggere disidratazione e ipotensione, insieme a ondansetron come antiemetico. 5
Protocollo di gestione acuta:
- Reidratazione endovenosa: Essenziale per tutti i casi moderati-severi con disidratazione 1, 5
- Ondansetron: Antiemetico di scelta 5
- Monitoraggio: Pressione arteriosa, stato di idratazione, parametri metabolici nei casi severi 1
Gestione Nutrizionale a Lungo Termine
Lattanti Allattati al Seno:
- Continuare l'allattamento materno con eliminazione completa di latte vaccino e derivati dalla dieta materna (latte, formaggio, yogurt, burro, fonti nascoste negli alimenti processati) 1
- Il miglioramento si verifica tipicamente entro 72-96 ore fino a 1-2 settimane dall'eliminazione materna rigorosa 1
- Consultazione con dietista registrato essenziale per garantire adeguatezza nutrizionale della dieta materna, particolare attenzione alla supplementazione di calcio 1
Lattanti Alimentati con Formula:
- Formula estensivamente idrolizzata (eHF) come trattamento di prima linea con efficacia dimostrata dell'80-90% 1
- Formula a base di aminoacidi (AAF) indicata se:
- Le AAF sono le uniche formule completamente non allergeniche 1
Formule NON Raccomandate:
- Formula di soia NON raccomandata come prima linea: rischio di cross-reattività del 20-40% nei lattanti con FPIES da latte vaccino 1
- La soia può essere considerata solo per lattanti >6 mesi dopo aver stabilito tolleranza con challenge clinico 1
- Latte di capra e pecora inadeguati: alta omologia proteica con latte vaccino 1
- Formule parzialmente idrolizzate inadeguate per FPIES confermata 1
Introduzione degli Alimenti Complementari
Strategia di introduzione graduale con alimenti a basso rischio prima, progredendo verso alimenti a rischio moderato e alto: 1
4-6 mesi (se appropriato per sviluppo):
- Verdure a rischio moderato: Broccoli, cavolfiore, pastinaca, rapa, zucca 1
- Verdure a rischio più alto: Zucca, carota, patata bianca, fagiolini 1
6 mesi:
- Frutta a rischio moderato: Mirtilli, fragole, prugna, anguria, pesca, avocado 1
- Frutta a rischio più alto: Mela, pera, arancia 1
8 mesi o quando appropriato per sviluppo:
- Alimenti ad alto contenuto di ferro a rischio moderato: Agnello, cereale di quinoa fortificato, miglio 1
- Alimenti ad alto contenuto di ferro a rischio più alto: Manzo, cereali fortificati (mais, grano, orzo) 1
12 mesi o quando appropriato per sviluppo:
- Alimenti a rischio moderato: Burri di frutta secca e semi (diluiti) 1
- Alimenti a rischio più alto: Arachidi, altri legumi (diversi dai piselli verdi) 1
Principio importante: Se un lattante tollera una varietà di alimenti precoci, l'introduzione successiva può essere più liberale. La tolleranza a un alimento in un gruppo alimentare (piselli verdi) è considerata indicatore prognostico favorevole per la tolleranza di altri alimenti dello stesso gruppo (legumi) 1
Monitoraggio e Follow-up
Monitorare regolarmente crescita (peso, lunghezza/altezza, circonferenza cranica) secondo standard nazionali: 1
- I lattanti con FPIES da latte vaccino o soia esposti quotidianamente manifestano tipicamente scarso incremento ponderale, perdita di peso o failure to thrive che si risolve con eliminazione dell'alimento 1
- Bambini con ≥3 trigger FPIES a rischio aumentato di scarso incremento ponderale e sviluppo di avversione alimentare 6
- Bambini con FPIES e multiple evitamenti alimentari o difficoltà nell'avanzamento della dieta a rischio aumentato 1
Consulenza nutrizionale e monitoraggio regolare della crescita essenziali per tutti i bambini con allergia alimentare: 1
- Bambini con allergia al latte più probabili di consumare calcio e vitamina D inadeguati 1
- Bambini con ≥2 allergie alimentari a rischio più alto di compromissione della crescita 1
Storia Naturale e Sviluppo della Tolleranza
L'età di sviluppo della tolleranza varia per tipo di alimento trigger: 1
- Latte vaccino: 60% tolleranza entro 1 anno, 75% entro 2 anni, 85% entro 3 anni (dati israeliani); età mediana di risoluzione 5.1-6.7 anni (dati USA) 1
- Soia: Età media di tolleranza circa 12 mesi (range 6 mesi a >22 anni); dati coreani suggeriscono possibile risoluzione più rapida (6 mesi) 1
- Cereali: Età media di tolleranza 35 mesi; riso 4.7 anni, avena 4.0 anni (dati USA) 1
- Altri alimenti solidi: Età media di tolleranza 42 mesi 1
Fattori prognostici sfavorevoli:
- Pazienti con FPIES da latte vaccino e test cutaneo positivo hanno decorso più protratto 1
Considerazioni Speciali
Rischio di ipersensibilità a proteine alimentari multiple:
- 48% dei lattanti con FPIES reattivi a >1 proteina alimentare 4
- Il rischio di ipersensibilità alimentare multipla si avvicina all'80% nei lattanti con FPIES da alimenti solidi o soia 4
- Lattanti precedentemente diagnosticati con FPIES da latte vaccino o soia a rischio particolarmente elevato 4
Comorbidità atopiche:
- FPIES associata a allergia alimentare IgE-mediata, dermatite atopica, asma, rinite allergica ed esofagite eosinofila 5
Allattamento materno:
- Nessun paziente ha sviluppato FPIES ad alimenti ingeriti dalla madre durante l'allattamento, a meno che l'alimento causale non fosse alimentato direttamente al lattante 4