Hidrocefalia Pediátrica: Definición, Presión Intracraneal Normal y Evaluación de Disfunción de Válvula VP
¿Qué es la Hidrocefalia en Pediatría?
La hidrocefalia es una condición neuroquirúrgica caracterizada por la falla en la homeostasis del líquido cefalorraquídeo (LCR) que resulta en expansión activa de los ventrículos cerebrales, siendo la condición más común tratada por neurocirujanos pediátricos. 1, 2
Presentación Clínica por Edad
En lactantes:
- Aumento progresivo del perímetro cefálico 2
- Fontanela abombada o tensa 3
- Suturas craneales separadas 3
- Síntomas neurológicos como letargia, convulsiones o apnea 4
En niños mayores (como un niño de 8 años):
- Cefalea que empeora al estar de pie o con actividad 5
- Náuseas y vómitos 5
- Alteración del estado mental 5
- Alteraciones visuales incluyendo diplopía 5
- Anormalidades de la marcha 5
Etiología
Formas congénitas más comunes:
Formas adquiridas más comunes:
Presión Intracraneal Normal en Pediatría
La presión intracraneal normal en niños con derivaciones VP funcionantes es típicamente de 6-9 mm Hg, según estudios de resonancia magnética que correlacionan con la configuración de apertura de válvulas. 7
Valores Específicos por Estudio
- En un estudio prospectivo de 15 pacientes pediátricos con derivaciones VP sin signos de disfunción, la mediana de PIC estimada por resonancia magnética fue de 8.67 mm Hg (rango intercuartílico 1.59 mm Hg) 7
- La configuración mediana de apertura de válvula VP fue de 6.62 mm Hg (rango intercuartílico 1.47 mm Hg) 7
- La PIC medida por resonancia magnética fue sistemáticamente 1.9 mm Hg más alta que la configuración de la válvula, probablemente debido a la resistencia del sistema de tubos 7
Caveat Importante
La presión intracraneal fluctúa naturalmente y el tamaño ventricular por sí solo no predice necesariamente el resultado clínico o la efectividad del tratamiento; las decisiones de manejo deben guiarse por la combinación de síntomas clínicos y hallazgos de imagen. 5
Diagnóstico de Disfunción de Válvula Ventriculoperitoneal
Presentación Clínica de Disfunción
Los signos y síntomas de disfunción de derivación VP son idénticos a los de hidrocefalia sintomática con presión intracraneal elevada:
En lactantes:
- Aumento rápido del perímetro cefálico 3
- Fontanela abombada 3
- Suturas craneales separadas 3
- Letargia, convulsiones o apnea 4
En niños mayores:
- Cefalea (especialmente peor al estar de pie o con actividad) 5
- Náuseas y vómitos 5
- Alteración del estado mental 5
- Alteraciones visuales 5
- Anormalidades de la marcha 5
Algoritmo de Evaluación por Imagen
1. Modalidad de Primera Línea:
- Resonancia magnética (RM) de cráneo con y sin contraste intravenoso es la modalidad más útil debido a su resolución superior de contraste de tejidos blandos y capacidad para detectar lesiones ocupantes de espacio 5
2. Alternativa Aceptable:
- Tomografía computarizada (TC) de cráneo sin contraste cuando la RM no está disponible o está contraindicada, aunque proporciona detalle inferior de tejidos blandos comparado con RM 5
- No se recomienda TC con contraste en la evaluación inicial de sospecha de disfunción de derivación 5
Hallazgos Clave en Imagen
Evaluar sistemáticamente:
- Agrandamiento ventricular (comparar con estudios previos del paciente) 5
- Edema periventricular 5
- Borramiento de surcos 5
- Nivel de obstrucción 5
Consideraciones sobre Tipos de Válvula
No existe evidencia suficiente que demuestre ventaja de un diseño de hardware de derivación sobre otro en el tratamiento de hidrocefalia pediátrica (Nivel I, alto grado de certeza clínica). 1
No existe evidencia suficiente para recomendar válvulas programables versus no programables; ambas son opciones válidas (Nivel II, grado moderado de certeza clínica). 1
Complicaciones Específicas a Vigilar
Necrosis del cuero cabelludo:
- Puede ocurrir por presión del hardware de la derivación bajo el cuero cabelludo 8
- Requiere reconocimiento temprano para prevenir infección y complicaciones futuras 8
- Necesita referencia emergente a neurocirugía para revisión de derivación 8
Tasas de complicación:
- Las complicaciones de derivación VP ocurren en aproximadamente 50% de casos pediátricos 8
- Pueden requerir múltiples revisiones a lo largo de la vida del paciente 8
Pitfall Crítico
Los síntomas de hidrocefalia en niños pueden ser sutiles, con discrepancia entre síntomas subjetivos prominentes y signos clínicos sutiles en el examen físico. 5 Por lo tanto, mantener alto índice de sospecha y proceder con imagen cuando hay síntomas sugestivos, incluso si el examen físico no es dramático.