Protokol Pengobatan Rhabdomyosarcoma Testis
Rhabdomyosarcoma testis (paratestikular) memerlukan terapi multimodal yang terdiri dari orkiektomi radikal inguinal, kemoterapi berbasis vincristine-actinomycin D-cyclophosphamide (VAC) atau ifosfamide (IVA), dan radioterapi yang disesuaikan dengan stadium dan respons pengobatan. 1, 2
Prinsip Dasar Penatalaksanaan
Pengobatan rhabdomyosarcoma paratestikular didasarkan pada dua prinsip utama:
- Kontrol lokal melalui orkiektomi radikal inguinal sebagai prosedur bedah primer 2
- Penilaian penyebaran lokal dan sistemik untuk menentukan stadium dan stratifikasi risiko 2
Mayoritas pasien (60-80%) datang dengan penyakit terlokalisir, namun evaluasi penyakit sistemik tetap vital 2.
Evaluasi dan Staging Awal
Pemeriksaan Diagnostik Wajib
- CT scan toraks, abdomen, dan pelvis untuk menilai penyebaran metastasis 2
- Bone scan jika terdapat gejala terkait tulang atau peningkatan alkaline phosphatase 3
- Histopatologi untuk menentukan subtipe (embrionic, alveolar, atau pleomorphic) yang mempengaruhi prognosis 1, 4
Sistem Staging
Gunakan sistem TNM dari International Society of Pediatric Oncology (SIOP) atau sistem Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG) untuk menentukan stadium dan kelompok risiko 1.
Protokol Pengobatan Berdasarkan Stadium
Stadium Terlokalisir (Penyakit Lokal)
Pembedahan:
- Orkiektomi radikal inguinal adalah prosedur standar 2, 4
- Retroperitoneal lymph node dissection (RPLND) dipertimbangkan pada pasien dengan risiko tinggi atau adenopati retroperitoneal 4
- Eksisi luas sulit dicapai karena pola pertumbuhan infiltratif lokal, sehingga reseksi komplit sering tidak mungkin tanpa defisit fungsional mayor 1
Kemoterapi:
- Regimen VAC (vincristine, actinomycin D, cyclophosphamide) atau IVA (ifosfamide, vincristine, actinomycin D) sebagai backbone terapi 1, 2
- Semua pasien dengan rhabdomyosarcoma memerlukan kemoterapi, bahkan pada penyakit terlokalisir 1
- Durasi dan intensitas disesuaikan dengan stratifikasi risiko 1
Radioterapi:
- Tumor yang tidak dapat direseksi komplit memerlukan radioterapi 1
- Dosis radioterapi dapat dikurangi berdasarkan respons terhadap kemoterapi dan delayed primary resection 1
- Pendekatan response-adjusted dapat mengurangi efek jangka panjang seperti gangguan pertumbuhan tulang, atrofi otot, dan keganasan sekunder 1
Stadium Metastatik
- Prognosis tetap buruk dengan survival rate <30% pada penyakit risiko tinggi 5
- Kemoterapi intensif dengan regimen VAC atau IVA 1
- Investigasi agen baru seperti topotecan atau irinotecan dalam kombinasi dengan VAC sedang dilakukan 1
Stratifikasi Risiko dan Prognosis
Kelompok Risiko
- Risiko rendah: Survival >90% dengan de-eskalasi terapi 5
- Risiko intermediet: Survival ~70% dengan terapi standar 5
- Risiko tinggi: Survival <30%, memerlukan intensifikasi terapi 5
Faktor Prognostik
- Stadium penyakit (terlokalisir vs metastatik) 2
- Subtipe histologi (embrionic lebih baik dari alveolar atau pleomorphic) 1, 4
- Usia pasien (dewasa muda memiliki prognosis lebih baik) 4
- Kelengkapan reseksi bedah 1
Toksisitas dan Efek Samping
Toksisitas Akut
Toksisitas Jangka Panjang
- Infertilitas akibat kemoterapi alkylating agent 1
- Keganasan sekunder (leukemia, karsinoma gastrointestinal) 1
- Gangguan pertumbuhan tulang dan atrofi otot akibat radioterapi 1
- Disfungsi kandung kemih 1
Peringatan Penting
- Jangan tunda kemoterapi: Semua pasien memerlukan kemoterapi sistemik, bahkan dengan reseksi komplit 1
- Hindari biopsi transcrotal: Selalu lakukan pendekatan inguinal untuk mencegah penyebaran tumor 2
- Evaluasi retroperitoneal wajib: RPLND atau imaging serial diperlukan karena risiko metastasis nodal 4
- Enrollment dalam clinical trial sangat dianjurkan karena tumor ini relatif jarang dan memerlukan perawatan sangat terspesialisasi 1
Outcome dan Survival
- Survival 5 tahun >70% untuk penyakit terlokalisir dengan terapi multimodal 1
- Pasien dewasa dengan metastasis dapat mencapai survival jangka panjang dengan reseksi bedah dan kemoterapi 4
- Lima dari enam pasien dewasa dalam satu kohort tetap hidup dengan follow-up rata-rata 28 bulan 4