What is the management approach for a patient with an elevated Lupus Anticoagulant (LA) and dRVVT (dilute Russell's Viper Venom Time) ratio, indicating an increased risk of thrombosis?

Emelkedett Lupus Antikoaguláns dRVVT Ráta Értékelése

Azonnali Megerősítő Tesztelés és Klinikai Kontextus

Az emelkedett lupus antikoaguláns (LA) dRVVT ráta értékelésekor az első lépés a teljes antifoszfolipid antitest profil elvégzése (anticardiolipin IgG/IgM és anti-β2-glikoprotein I IgG/IgM), majd 12 hét múlva kötelező ismételt tesztelés a perzisztens pozitivitás megerősítésére, mivel csak a tartósan pozitív eredmény indokolja a kezelést. 1, 2

Diagnosztikai Algoritmus

Megerősítő tesztelés követelményei:

• A dRVVT screening és confirm teszteket párhuzamosan kell elvégezni alacsony és magas foszfolipid koncentrációnál 1
• Az eredményeket arányként kell kifejezni (beteg/normál poolozott plazma) minden eljárásnál 1
• Keverési tesztet (1:1 arány beteg:normál plazma) kell végezni 30 percen belül, előinkubáció nélkül 1
• Második tesztet más elven alapuló módszerrel (érzékeny aPTT szilika aktivátorral) kell elvégezni 1

Kritikus laboratóriumi szempontok:

• A vérmintát antikoaguláns kezelés megkezdése előtt vagy annak megszakítása után kell venni 1
• Dupla centrifugálás szükséges (2000 g, 15 perc, majd >2500 g, 10 perc) a thrombocyta-szegény plazma biztosításához 1
• Friss vénás vér 0,109 M nátrium-citrátban 9:1 arányban 1

Klinikai Kockázat Rétegzés

A trombózis kockázatának értékelése a következő tényezők alapján:

Magas kockázatú jellemzők (azonnali beavatkozást igényelnek):

• Közepes-magas titerű anticardiolipin ÉS anti-β2-glikoprotein I antitestek ugyanazon izotípusban (leggyakrabban IgG) az LA pozitivitással együtt - ez magas trombózis kockázatot jelent 1
• Megnyúlt lupus-érzékeny aPTT a dRVVT pozitivitással együtt (korrigált SHR = 2,31) 3
• Diabetes mellitus jelenléte (korrigált SHR = 4,39) 3
• Aktív dohányzás (korrigált SHR = 2,31) 3

Alacsony kockázatú jellemzők:

• Izolált LA pozitivitás közepes-magas titerű anticardiolipin vagy anti-β2-glikoprotein I antitestek nélkül - gyakran álpozitív, különösen ha "enyhe potenciájú", idős betegekben vagy első alkalommal diagnosztizálva 1
• Egyik fenti kardiovaszkuláris kockázati tényező sem jelen (5 éves trombózis kockázat: 9,7%) 3

A "dRVVT" koagulációs profil (amikor a dRVVT ráta meghaladja a KCT ráta értékét) 5,25-szörös trombózis kockázatot jelent az "KCT" profilhoz képest. 4

Kezelési Stratégia Klinikai Állapot Szerint

Tünetmentes Betegek Pozitív LA-val

Tünetmentes SLE betegek pozitív antifoszfolipid antitestekkel nem igényelnek antikoagulációt, de alacsony dózisú aszpirin (75-100 mg naponta) mérlegelendő, ha további kardiovaszkuláris kockázati tényezők jelen vannak. 2

Dokumentált Trombózissal Rendelkező Betegek

SLE betegek dokumentált mélyvénás trombózissal és pozitív antifoszfolipid antitestekkel esetén indítson hosszú távú antikoagulációt K-vitamin antagonistával (warfarin) INR 2,0-3,0 célértékkel határozatlan ideig. 1, 2

• Standard intenzitású antikoaguláció (INR 2,0-3,0) ajánlott a magas intenzitású (INR 3,0-4,0) helyett, mivel az utóbbi jelentősen növeli a major vérzés kockázatát anélkül, hogy bizonyított előnyt nyújtana 1
• A hosszú távú antikoaguláció nagy előnyt jelent a vénás trombózis csökkentésében, mérsékelt vérzési kockázat mellett 1

Terhesség Megfontolások

Pozitív antifoszfolipid antitestekkel és terhességi veszteség vagy trombózis anamnézissel rendelkező SLE betegek esetén használjon hidroxiklorokint plusz alacsony molekulasúlyú heparint (LMWH) 40 mg naponta plusz alacsony dózisú aszpirint a terhesség teljes időtartama alatt. 2

Kritikus Buktatók és Interferenciák

Antikoaguláns Kezelés Alatti Tesztelés

Kerülje a LA tesztelést antikoaguláns kezelés alatt:

• K-vitamin antagonisták: tesztelés 1-2 héttel a kezelés megszakítása után vagy amikor az INR <1,5 1
• LMWH áthidaló terápia: utolsó LMWH dózis >12 órával a vérvétel előtt 1
• Direkt orális antikoagulánsok (DOAC-ok): rivaroxaban 88%-ban okoz abnormális dRVVT tesztet (koncentráció-függő hatás), függetlenül az antifoszfolipid antitest szintektől 5, 6
• Apixaban kevésbé befolyásolja a dRVVT-t alacsonyabb koncentrációknál (<70 µg/l), de a tesztelést még mindig kerülni kell 5, 6

Az INR értékek hamisan emelkedettek lehetnek warfarinnal kezelt betegekben LA jelenlétében (6,5%-ban fordul elő), ami nem megfelelő antikoagulációhoz és visszatérő trombózishoz vezethet - ezekben az esetekben X-es faktor szintek mérése javasolt az INR helyett. 7

Akut Tromboemboliás Események

Óvatosan értelmezze az akut tromboemboliás eseményhez közel végzett teszteket, mivel a betegek teljes dózisú heparint és/vagy K-vitamin antagonistákat kaphatnak, és az akut fázis reaktánsok (pl. FVIII) emelkedettek lehetnek. 1

Jelentési Követelmények

A laboratóriumi jelentésnek mennyiségi eredményeket és értelmező megjegyzést kell tartalmaznia, amely jelzi, hogy a leletek kompatibilisek-e LA jelenlétével/hiányával - kerülje a "borderline" vagy "kétes LA" megjegyzéseket; ezekben az esetekben csak ezt írja: "1 héten belül újra tesztelendő". 1