What is the recommended dosage of Ruxolitinib (Jakafi) for adult patients with T-cell large granular lymphocytic leukemia (T-LGL)?

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Dosis de Ruxolitinib en Leucemia de Linfocitos Grandes T Granulares

La dosis recomendada de ruxolitinib para pacientes adultos con leucemia de linfocitos grandes T granulares (T-LGL) es 20 mg por vía oral dos veces al día hasta progresión de la enfermedad. 1

Evidencia de Eficacia

  • Un estudio fase 2 específico en linfomas T periféricos (PTCL), que incluyó pacientes con T-LGL, demostró que ruxolitinib 20 mg dos veces al día produjo beneficio clínico significativo, con 4 de 5 pacientes con T-LGL logrando beneficio clínico por más de 12 meses 1

  • La tasa de beneficio clínico (respuesta completa, respuesta parcial o enfermedad estable ≥6 meses) fue particularmente alta en pacientes con mutaciones activadoras de JAK/STAT (53%) o expresión de pSTAT3 ≥30% (45%), comparado con solo 13% en pacientes sin estos biomarcadores 1

Ajustes de Dosis por Citopenias

Para trombocitopenia:

  • Suspender ruxolitinib si las plaquetas caen por debajo de 50,000/mm³ 2
  • Reiniciar con la dosis previa si las plaquetas se recuperan a ≥50,000/mm³ dentro de 2 semanas 2

Para neutropenia:

  • Suspender ruxolitinib si los neutrófilos caen por debajo de 1,000/mm³ 2
  • Reiniciar cuando los neutrófilos alcancen ≥1,000/mm³ 2
  • Considerar factores de crecimiento en casos resistentes 2

Monitoreo Requerido

Antes de iniciar tratamiento:

  • Biometría hemática completa con diferencial 2
  • Panel metabólico completo con ácido úrico y LDH 2
  • Tamizaje de tuberculosis 2
  • Pruebas de hepatitis B y C para prevenir reactivación viral 3

Durante el tratamiento:

  • Biometría hemática cada 2-4 semanas hasta estabilización de dosis, luego según indicación clínica 2

Consideraciones de Seguridad Críticas

Riesgo de infecciones:

  • La inhibición de JAK aumenta el riesgo de infecciones bacterianas, fúngicas y virales 2
  • Considerar profilaxis antiviral para herpes zóster 2

Síndrome de abstinencia:

  • Nunca discontinuar ruxolitinib abruptamente 3
  • Realizar reducción gradual de dosis al suspender para evitar síndrome de abstinencia, que puede manifestarse como shock por inflamación de rebote 2

Interacciones Medicamentosas

  • Evitar inhibidores potentes de CYP3A4 cuando sea posible 2
  • Si se administra concomitantemente con azoles, reducir la dosis de ruxolitinib a la mitad 2

Advertencias Importantes

  • Esta dosis de 20 mg dos veces al día para T-LGL difiere de las dosis iniciales utilizadas en otras indicaciones (10 mg dos veces al día en policitemia vera, dosis ajustadas por plaquetas en mielofibrosis) 3, 4
  • La respuesta puede tardar varios ciclos en manifestarse; los pacientes deben completar al menos 2 ciclos antes de evaluar respuesta 1
  • En el estudio pivotal, 8 pacientes mantuvieron beneficio clínico por más de 12 meses, incluyendo 5 con respuestas continuas, lo que indica que el tratamiento prolongado puede ser necesario 1

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