Chẩn đoán và Xử trí Bệnh nhân Basedow Tái phát với Cơn Kịch phát
1. Các Chẩn đoán Cần Đặt ra
Bệnh nhân này có chẩn đoán chính là Basedow tái phát với nhiễm độc giáp nặng, kèm theo các biến chứng tim mạch và cần loại trừ u tủy thượng thận.
Chẩn đoán chính xác định:
Basedow tái phát với nhiễm độc giáp nặng: FT4 >100 pmol/L (tăng gấp >4 lần), FT3 27.4 pmol/L (tăng gấp 4 lần), TSH <0.005 µIU/mL (ức chế hoàn toàn), và TRAb dương tính mạnh 13.80 IU/L đều xác nhận chẩn đoán 1
Biến chứng tim mạch do nhiễm độc giáp: Nhịp tim nhanh 120-150 chu kỳ/phút, tăng huyết áp vọt lên 180/120 mmHg, và Troponin T tăng nhẹ (23-43.9 ng/L) cho thấy tổn thương cơ tim do tình trạng tăng chuyển hóa 1
Sóng T âm V1-V4 trên điện tâm đồ: Có thể do thiếu máu cơ tim chức năng hoặc tổn thương cơ tim liên quan đến nhiễm độc giáp 2
Chẩn đoán cần loại trừ:
U tủy thượng thận (pheochromocytoma): Noradrenaline tăng nhẹ 615.67 pg/mL (bình thường <600) và CT phát hiện dày tuyến thượng thận trái 9mm đòi hỏi phải loại trừ chẩn đoán này, mặc dù Adrenaline và Dopamine bình thường làm giảm khả năng 3
Cơn hoảng loạn (panic attacks): Các triệu chứng tương tự nhưng bệnh nhân có bằng chứng sinh hóa rõ ràng của nhiễm độc giáp 1
2. Giải thích Renin Tăng cao nhưng Aldosterone Bình thường
Renin tăng cao (108.2 µIU/mL) với Aldosterone bình thường (13.8 ng/dL) gợi ý tình trạng kích hoạt hệ renin-angiotensin do nhiễm độc giáp, không phải bệnh lý thượng thận nguyên phát.
Cơ chế bệnh sinh:
Nhiễm độc giáp làm giảm kháng lực mạch máu hệ thống và tăng cung lượng tim, dẫn đến kích hoạt hệ renin-angiotensin-aldosterone như một phản ứng bù trừ 1
Tình trạng mất nước tương đối do vã mồ hôi nhiều và tăng chuyển hóa cũng kích thích tiết renin 1
Aldosterone không tăng tương ứng vì không có tổn thương thượng thận nguyên phát - đây là điểm quan trọng để loại trừ u tuyến thượng thận sản xuất aldosterone (Conn syndrome) 3
Ý nghĩa lâm sàng:
Không gợi ý bệnh lý thượng thận nguyên phát: Nếu có u thượng thận sản xuất aldosterone, sẽ thấy aldosterone tăng cao với renin bị ức chế 3
Phù hợp với tình trạng nhiễm độc giáp: Renin tăng phản ứng là biểu hiện của rối loạn huyết động do cường giáp 1
Cần theo dõi thêm về tuyến thượng thận: Dày tuyến thượng thận 9mm trên CT cần được đánh giá thêm bằng xét nghiệm metanephrine niệu 24 giờ hoặc metanephrine huyết tương để loại trừ hoàn toàn u tủy thượng thận 3
3. Nguyên nhân và Xử trí Các Cơn Kịch phát
Các cơn kịch phát của bệnh nhân là do nhiễm độc giáp nặng không được kiểm soát, gây ra tình trạng tăng hoạt động giao cảm và rối loạn huyết động nghiêm trọng.
Cơ chế gây cơn:
Hormone giáp tăng cao làm tăng nhạy cảm với catecholamine: FT4 >100 pmol/L và FT3 27.4 pmol/L gây tăng số lượng và độ nhạy của thụ thể beta-adrenergic trên tim và mạch máu 1
Tăng cung lượng tim và giảm kháng lực mạch máu hệ thống: Dẫn đến nhịp tim nhanh 120-150 chu kỳ/phút và huyết áp tăng vọt lên 180/120 mmHg 1
Các cơn thường xảy ra về đêm và sáng sớm: Do biến động nồng độ hormone và hoạt động giao cảm tăng trong những thời điểm này 1
Điều trị cấp cứu các cơn:
Phải bắt đầu ngay lập tức với beta-blocker để kiểm soát triệu chứng tim mạch và ngăn ngừa biến chứng nghiêm trọng.
Propranolol 40-80 mg mỗi 6 giờ (hoặc atenolol 50-100 mg/ngày nếu có bệnh phổi): Beta-blocker là thuốc hàng đầu để giảm nhịp tim, huyết áp và run tay, đồng thời giảm chuyển hóa T4 thành T3 1, 4
Mục tiêu điều trị: Giảm nhịp tim xuống gần bình thường (<90 chu kỳ/phút) để cải thiện rối loạn chức năng thất trái do nhịp nhanh 1
Lưu ý quan trọng: Không được dùng beta-blocker đơn thuần mà phải kết hợp với thuốc kháng giáp để điều trị nguyên nhân 1
Điều trị dài hạn kiểm soát nhiễm độc giáp:
Cần khởi động ngay thuốc kháng giáp liều cao kết hợp với các biện pháp hỗ trợ.
Methimazole 30-40 mg/ngày (hoặc chia làm 2-3 liều): Là lựa chọn ưu tiên hơn propylthiouracil do ít độc tính gan hơn, đặc biệt quan trọng vì bệnh nhân đã có tiền sử dị ứng thuốc 5
Propylthiouracil 300-400 mg/ngày (chia 3-4 liều): Chỉ dùng nếu bệnh nhân không dung nạp methimazole, nhưng cần theo dõi chức năng gan chặt chẽ do nguy cơ suy gan 4
Theo dõi chức năng gan: Đo ALT/AST, bilirubin trước khi bắt đầu điều trị và mỗi 2-4 tuần trong 3 tháng đầu, đặc biệt với propylthiouracil 4, 5
Theo dõi công thức máu: Đếm bạch cầu và phân loại mỗi 2 tuần trong 3 tháng đầu để phát hiện sớm giảm bạch cầu hạt 4, 5
Các biện pháp hỗ trợ bổ sung:
Kiểm soát huyết áp: Nếu beta-blocker không đủ, có thể thêm thuốc ức chế men chuyển (ACE inhibitor) hoặc thuốc chẹn kênh canxi 1
Bù nước và điện giải: Do mất nước qua vã mồ hôi và tăng chuyển hóa 1
Theo dõi Troponin T: Tiếp tục theo dõi để đánh giá tổn thương cơ tim, nếu tăng tiến triển cần siêu âm tim lại 2
Tránh các yếu tố kích thích: Stress, nhiễm trùng, thuốc chứa iodine (thuốc cản quang) có thể làm nặng thêm 1
Xem xét điều trị triệt để:
Với TRAb dương tính mạnh (13.80 IU/L) và tiền sử tái phát sau khi tự ngừng thuốc, bệnh nhân này có nguy cơ tái phát cao sau điều trị nội khoa.
Iodine phóng xạ (131I): Là lựa chọn ưu tiên sau khi kiểm soát được tình trạng nhiễm độc giáp bằng thuốc kháng giáp, đặc biệt phù hợp với bệnh nhân không tuân thủ điều trị 6, 7
Phẫu thuật cắt tuyến giáp toàn bộ: Xem xét nếu bệnh nhân không muốn dùng iodine phóng xạ hoặc cần giải quyết nhanh, nhưng cần đánh giá nguy cơ phẫu thuật do tình trạng tim mạch 6, 8
Thời điểm điều trị triệt để: Chỉ thực hiện sau khi đã kiểm soát được tình trạng nhiễm độc giáp (FT4, FT3 gần bình thường) để tránh nguy cơ cơn bão giáp 1
Cảnh báo quan trọng:
Nguy cơ cơn bão giáp: Với FT4 >100 pmol/L, nhịp tim 120-150 chu kỳ/phút, và triệu chứng thần kinh (vã mồ hôi, kích động), bệnh nhân đang ở ngưỡng cơn bão giáp - cần điều trị tích cực ngay 1
Không được ngừng thuốc đột ngột: Cần giáo dục bệnh nhân về tầm quan trọng của tuân thủ điều trị, vì việc tự ngừng thuốc đã dẫn đến tái phát lần này 6
Theo dõi chức năng tuyến giáp: Đo TSH, FT4, FT3 mỗi 4-6 tuần cho đến khi ổn định, sau đó mỗi 3 tháng 1