What are the complications of nephrotic syndrome?

Complicațiile Sindromului Nefrotic

Sindromul nefrotic este asociat cu complicații severe care amenință viața, incluzând evenimente tromboembolice, infecții recurente, instabilitate hemodinamică, insuficiență renală progresivă și tulburări de creștere, toate necesitând monitorizare atentă și prevenție activă.

Complicații Acute Majore

Evenimente Tromboembolice

Tromboembolismul reprezintă cea mai semnificativă complicație care amenință viața după infecții, afectând 26.7% dintre adulți și 2.8% dintre copii 1. Riscul este dramatic mai mare în anumite contexte:

• Nefropatia membranoasă prezintă cel mai mare risc: 37% la adulți și 25% la copii 1
• Tromboza venei renale apare în 29% din cazuri, iar embolia pulmonară în 17-28% 2
• Hipoalbuminemia <2 g/dL este cel mai important predictor independent al riscului trombotic 3
• Pacienții cu proteinurie >3.8 g/zi au risc de 35% pentru boală renală în stadiu terminal în 2 ani 2

Mecanismul implică pierderea urinară de proteine anticoagulante (antitrombină, proteină C, proteină S) și creșterea compensatorie hepatică a factorilor procoagulanți (fibrinogen, factori V și VIII) 1, 4.

Infecții Severe

Infecțiile reprezintă cauza primară de deces în sindromul nefrotic congenital și o complicație majoră la toate vârstele 5:

• Susceptibilitate crescută la bacterii încapsulate (pneumococi) datorită pierderilor urinare de IgG și factori de complement 5
• Infecțiile bacteriene acute necesită antibioterapie promptă și adecvată 5
• Profilaxia antibiotică de rutină nu este recomandată deoarece studiile nu arată reducere semnificativă a ratei de sepsis 5
• Pierderea de imunoglobuline poate fi severă, dar perfuziile profilactice de imunoglobuline intravenoase nu sunt indicate de rutină 5

Instabilitate Hemodinamică

Crizele hipovolemice și hipervolemice reprezintă complicații acute care necesită management atent 5, 6:

• Edemul sever rezultă din scăderea presiunii oncotice și deplasarea fluidelor din spațiul intravascular în interstițiu 2
• Hipovolemia intravasculară poate coexista cu edemul masiv, creând un paradox terapeutic 6
• Diureticele (furosemid 0.5-2 mg/kg/doză) sunt indicate doar la pacienții cu supraîncărcare volemică și funcție renală conservată 6, 7
• Evitați diureticele la pacienții cu semne de hipovolemie intravasculară (hipotensiune, tahicardie, oligurie) 6, 7

Complicații Cronice

Insuficiență Renală Progresivă

Majoritatea copiilor cu sindrom nefrotic congenital progresează către insuficiență renală în câțiva ani 5:

• Boala renală cronică progresivă este o consecință frecventă 5
• Pacienții necesită monitorizare regulată a funcției renale 6
• Proteinuria persistentă >3.8 g/zi conferă risc de 35% pentru boală renală în stadiu terminal în 2 ani 2

Tulburări Metabolice și Endocrine

Monitorizarea și prevenția complicațiilor metabolice sunt esențiale 5, 6:

• Hiperlipidemia apare ca mecanism compensator pentru pierderea proteinelor plasmatice 2, 8
• Statinele sunt indicate când colesterolul LDL rămâne persistent crescut la pacienții cu factori de risc cardiovascular suplimentari 6
• Hipotiroidismul necesită monitorizare (TSH și T4 liber) 6
• Deficiențe de vitamine și minerale: vitamina D, calciu, magneziu 5, 6
• Suplimentarea cu vitamina D (colecalciferol sau calcifediol) și calciu (250-500 mg/zi) este recomandată când 25-OH-D3 este scăzut și/sau calciul ionizat este scăzut și/sau PTH este crescut 6
• Boala osoasă secundară tulburărilor metabolismului calciu-fosfat 5

Tulburări de Creștere și Nutriție

Malnutriția și întârzierea creșterii sunt complicații semnificative, în special la copii 5:

• Nutriția adecvată este vitală pentru prevenirea malnutriției și susținerea creșterii 6, 7
• Pierderea proteinelor și catabolismul crescut contribuie la întârzierea creșterii 5
• Restricția fluidelor este recomandată când este fezabilă, în special în cazurile cu hiponatremie și edem sever 6
• Restricția sodiului dietetic este intervenția de primă linie pentru managementul edemului 6

Anemie

Anemia poate complica evoluția sindromului nefrotic 6:

• Monitorizați și tratați deficiența de fier 6
• Administrați eritropoietină la pacienții cu anemie în ciuda suplimentării cu fier 6

Algoritm de Monitorizare și Prevenție

Recomandăm monitorizare regulată pentru 5:

1. Complicații acute: criză hipovolemică/hipervolemică, evenimente hipertensive intermitente, evenimente tromboembolice, infecții bacteriene și virale
2. Consecințe cronice: hipertensiune, dislipidemie, hipotiroidism, hipomagneziemie, hipocalcemie, deficiență de vitamina D, boală osoasă, întârziere în creștere, boală renală cronică progresivă
3. Efecte adverse ale medicației și complicații ale prematurității (hiperbilirubinemie)

Profilaxia Tromboembolică

Decizia de anticoagulare profilactică depinde de severitatea hipoalbuminemiei, tipul glomerulonefritei și factorii de risc asociați 3:

• Anticoagularea profilactică este recomandată când este necesar acces venos central 6
• Warfarina (INR țintă 2-2.5) a fost utilizată cu succes în sindromul nefrotic congenital finlandez fără creștere substanțială a riscului de sângerare 5
• Studiile recente sugerează că profilaxia antitrombotică (warfarină, heparină sau aspirină) nu modifică incidența evenimentelor trombotice 5
• Nu există dovezi suficiente pentru a susține terapia profilactică de rutină 1
• Suplimentele de magneziu și calciu trebuie administrate când este necesar pentru a evita niveluri foarte scăzute care pot promova tromboze 5