Tratamentul Glomerulonefritei Rapid Progresive Recidivante pe Rinichi Transplantat
Pentru glomerulonefrita rapid progresivă recidivantă pe rinichi transplantat, recomand tratament imediat cu corticosteroizi în doze mari și ciclofosfamidă, asociat cu plasmafereza, conform protocolului pentru vasculita ANCA sau boala anti-MBG, în funcție de etiologia confirmată prin biopsie. 1, 2
Evaluare Diagnostică Urgentă
Obțineți biopsia alogrefei imediat când există:
- Creșterea creatininei serice neexplicată 1
- Proteinurie nouă sau proteinurie neexplicată >3.0 g/g creatinină 1
- Microhematurie la pacienții cu boală primară tratabilă (nefropatie IgA, GNMP, boală anti-MBG, vasculită ANCA) 1
Nu întârziați tratamentul - dacă prezentarea clinică sugerează puternic boală recidivantă rapid progresivă și serologia este pozitivă (ANCA sau anti-MBG), începeți corticosteroizi în doze mari și plasmafereza în timp ce așteptați confirmarea bioptică. 2
Protocol de Tratament Specific pe Etiologie
Pentru Vasculită ANCA Recidivantă:
Terapia de inducție trebuie să includă: 1, 2
- Corticosteroizi în doze mari (pulsuri de metilprednisolon urmate de prednison oral în scădere pentru minimum 6 luni) 3
- Ciclofosfamidă (zilnic oral pentru 3 luni) 3, 2
- Considerați rituximab ca alternativă sau în combinație cu ciclofosfamidă pentru boala severă 2
Terapia de menținere (minimum 18 luni): 2
Pentru Boala Anti-MBG Recidivantă:
Tratament triplu imediat: 3
- Ciclofosfamidă oral zilnic pentru 3 luni
- Pulsuri de metilprednisolon urmate de prednison oral în scădere pentru 6 luni
- Plasmafereza pentru 14 zile sau până când anticorpii anti-MBG devin nedetectabili 3
Nu este necesară terapie de menținere pentru boala anti-MBG, deoarece este de obicei monofazică. 3, 4, 3
Pentru GNMP Recidivantă:
Tratament combinat cu: 5
- Plasmafereza
- Rituximab (terapie țintită pe celulele B)
- Această combinație a demonstrat ameliorare imediată și susținută a funcției alogrefei 5
Pentru Nefropatie IgA cu Evoluție Rapid Progresivă:
Tratați analog vasculitei ANCA: 2, 6
- Corticosteroizi în doze mari și ciclofosfamidă pentru boala crescentică cu deteriorare rapidă 2, 6
- Ciclofosfamidă 2-3 mg/kg pentru 2-3 luni, cu ajustare de doză pentru vârstă și TFG redusă 6
Terapie de Suport Obligatorie
Indiferent de etiologie, inițiați imediat: 1, 2, 6
- Inhibitor ACE sau ARB la doză maximă tolerată pentru orice glomerulonefrită recidivantă cu proteinurie 1, 2
- Țintă PA <120 mmHg sistolică 2
- Restricție de sodiu și diuretice pentru edem 2
Capcane Comune de Evitat
Nu reduceți excesiv imunosupresia de menținere a transplantului - reducerea excesivă poate declanșa rejecție, în timp ce reducerea insuficientă permite persistența infecției. 7 Echilibrați tratamentul agresiv al glomerulonefritei cu menținerea imunosupresiei adecvate pentru grefă.
Nu tratați bacteriuria asimptomatică după prima lună post-transplant, deoarece crește rezistența fără beneficiu. 7
Nu întârziați tratamentul - boala anti-MBG și vasculita ANCA pot fi rapid fatale, iar recuperarea renală este strâns legată de diagnosticul precoce. 3, 2
Nu modificați imunosupresia bazat doar pe modificările titrului ANCA - titrurile ANCA nu sunt măsuri fiabile pentru evaluarea activității bolii sau ghidarea terapiei. 3, 4
Monitorizare Post-Tratament
Evaluare regulată pentru: 2
- Proteinurie (scădere ≥40% ca marker surogat pentru succesul tratamentului)
- TFG (scădere ≥40% de la valoarea inițială timp de 2-3 ani indică progresie)
- Screening pentru infecții latente înainte de intensificarea imunosupresiei 2
Pentru boala anti-MBG: Monitorizați anticorpii anti-MBG timp de cel puțin 2 ani, deoarece recidivele sunt rare dar posibile. 3