NSIP Tedavisi
İdiyopatik nonspesifik interstisyel pnömoni (NSIP) için kortikosteroidler birinci basamak tedavidir ve hastaların çoğunluğu tedaviye yanıt verir; prednizonu immünosüpresif dozlarda (0.5-1 mg/kg/gün) başlatın. 1, 2, 3
Tedaviye Başlamadan Önce Kritik Değerlendirme
Sekonder nedenleri mutlaka dışlayın:
- Bağ dokusu hastalıkları için kapsamlı otoimmün panel yapın (ANA, RF, anti-CCP, anti-Scl-70, anti-Jo-1, miyozit antikorları) 3
- İlaç maruziyeti ve hipersensitivite pnömonisi öyküsünü detaylı sorgulayın 3
- Sekonder NSIP tanımlanırsa, altta yatan hastalığa yönelik spesifik tedavi gerekir 3
UIP/IPF'den ayırt etmek hayati önem taşır:
- UIP/IPF hastalarına kortikosteroid verilmesi zararlı olabilir ve bu hastalara antifibrotik tedavi gerekir 2, 3
- Cerrahi akciğer biyopsisi (tercihen video-yardımlı torakoskopi ile) kesin tanı için önerilir 1
- HRCT'de NSIP: bilateral simetrik buzlu cam opasiteleri, subplevral korunma, minimal bal peteği 4, 3
- HRCT'de UIP: subplevral ve bazal predominant bal peteği, heterojen dağılım 1
Birinci Basamak Tedavi Protokolü
Kortikosteroid başlangıcı:
- Prednizonu 0.5-1 mg/kg/gün dozunda başlatın 2, 3
- Klinik veya fizyolojik bozulma saptandığında hemen tedaviye başlayın 1
- Hastaların çoğunluğu iyileşme gösterir ve 5 yıllık mortalite %15-20'dir 1, 2
Tedavi Yanıtının İzlenmesi
Kombine parametreler kullanın:
- Seri pulmoner fonksiyon testleri (FVC, FEV1, DLCO) 2
- HRCT görüntüleme 2
- Klinik semptom değerlendirmesi 2
- 6 dakika yürüme testi ile oksijen saturasyonu monitörizasyonu (SpO2 ≤%88 ciddi hastalığı gösterir) 3
Dirençli Hastalık İçin Tedavi Eskalasyonu
Kortikosteroidlere yanıtsız hastalarda:
- Siklofosfamid eklenmesi faydalı olabilir; skleroderma ilişkili NSIP'de 1 yıllık tedavi sonrası akciğer fonksiyonlarını 3 yıl stabilize etmiştir 2
- Alternatif olarak rituksimab düşünülebilir 3
- İmmünosüpresyona rağmen progresif fibrotik fenotipte antifibrotik tedavi (nintedanib) değerlendirilebilir 3
Hastalık Fenotiplerini Tanıyın
İnflamatuar tip (daha iyi prognoz):
- Biyopside ve BAL'de belirgin lenfositik inflamasyon 5
- HRCT'de mikst NSIP/organize pnömoni paterni 5
- Kortikosteroid ve immünosüpresif tedaviye daha iyi yanıt 5
Yüksek fibrotik tip (daha kötü prognoz):
- HRCT'de belirgin retiküler değişiklikler ve traksiyon bronşektazisi 5
- Biyopside yüksek fibrotik zemin, BAL'de lenfositoz yok 5
- İmmünosüpresif tedaviye yanıt potansiyeli daha az 5
- Bu grupta antifibrotik ilaçların rolü belirsizdir ve daha fazla çalışma gereklidir 5
Destekleyici Bakım
Tüm semptomatik hastalar için:
- Pulmoner rehabilitasyon 3
- Dokümante hipoksemi için oksijen tedavisi 3
- Efor sırasında oksijen saturasyonu monitörizasyonu ve oksijen tedavisinin buna göre ayarlanması 3
İleri Hastalık Yönetimi
Tedaviye rağmen progresyon durumunda:
- Akciğer transplantasyonu değerlendirmesi yapın 1, 2
- Progresif, dirençli NSIP hastalarında transplantasyon önemli bir seçenektir 5
Yaygın Tuzaklar
- Asla patolojik doğrulama olmadan kortikosteroid başlamayın - UIP/IPF hastaları steroidlerden zarar görebilir 3
- Sekonder nedenleri gözden kaçırmayın - altta yatan bağ dokusu hastalığı, ilaç maruziyeti veya hipersensitivite pnömonisini tanımlayamamak hastalığa özgü tedavi fırsatlarını kaçırmanıza neden olur 3
- NSIP'nin heterojen klinik seyri olduğunu unutmayın - bazı hastalar stabil kalır, bazıları iyileşir, ancak bazıları son dönem fibrozise ilerler 4