NSIP Kortikosteroid Azaltma Stratejisi
NSIP'de kortikosteroid tedavisini azaltırken, klinik yanıt alındıktan sonra (genellikle 4-10 gün içinde) yavaş bir taper başlatılmalı ve bu süreç en az 1-2 ay boyunca devam etmelidir; alternatif gün tedavisine geçiş uzun süreli kullanımda tercih edilmelidir. 1, 2, 3
Başlangıç Tedavisi ve Yanıt Değerlendirmesi
- NSIP için prednizon 0.5-1 mg/kg/gün dozunda immünsüpresif tedavi başlatılmalıdır 1, 2
- Tatmin edici klinik yanıt genellikle 4-10 gün içinde elde edilir ve bu süre mümkün olduğunca kısa tutulmalıdır 3
- Tedavi yanıtı seri pulmoner fonksiyon testleri, HRCT görüntüleme ve semptom değerlendirmesi ile izlenmelidir 1, 2
Kortikosteroid Azaltma Protokolü
Standart Azaltma Yaklaşımı
İlk baskılayıcı doz seviyesi klinik kontrol sağlanana kadar devam ettirilmeli, ardından iki seçenek mevcuttur: 3
Teorik olarak (a) seçeneği tercih edilebilir olsa da, hasta bireyselleştirmesi önemlidir 3
Azaltma Süresi
- Grade 2 pnömonit için: Semptomlar ≤ grade 2'ye düzelirse, kortikosteroidler >1 ay boyunca yavaş taper edilmelidir 4
- Grade 3-4 pnömonit için: Klinik iyileşme varsa, kortikosteroidler 1 mg/kg/güne düşürülüp >2 ay boyunca yavaş taper edilmelidir 4
- Sarkoidoz için: Yanıta bağlı olarak steroidler 2-4 ay boyunca taper edilmelidir 4
Alternatif Gün Tedavisine Geçiş
- Uzun süreli günlük kortikosteroid kullanan hastalarda (örn. romatoid artrit) alternatif gün tedavisine geçiş denenmelidir 3
- HPA aksı baskılanmış hastalarda bu geçiş zor olabilir ve her zaman başarılı olmayabilir 3
- Zorluk yaşanırsa, günlük idame dozunun sadece iki katına çıkmak yerine üç veya dört katına çıkarıp bunu gün aşırı vermek yardımcı olabilir 3
- Hasta tekrar kontrol altına alındığında, bu dozu minimuma indirme girişiminde bulunulmalıdır 3
Tedaviye Dirençli Hastalarda Yaklaşım
- Kortikosteroidlere tek başına yanıt vermeyen NSIP hastalarında siklofosfamid eklenmesi faydalı olabilir 1, 5
- Skleroderma ilişkili NSIP'de siklofosfamid, 1 yıllık tedaviden sonra akciğer fonksiyon parametrelerini 3 yıl boyunca stabilize etmiştir 1
- Refrakter vakalarda rituksimab alternatif immünsüpresyon olarak düşünülmelidir 2
- İmmünsüpresyona rağmen progresif fibrotik fenotip gelişirse antifibrotik tedavi (nintedanib) değerlendirilmelidir 2
Kritik Önemli Noktalar
Erken Tedavi Başlangıcı
- ANA sero-negatif hastalarda ve daha kısa semptom süresine sahip hastalarda tedavi yanıtı daha belirgindir 6
- Bu bulgular, NSIP hastalarında erken hastalık evresinde bile erken tedavinin düşünülmesi gerektiğini göstermektedir 6
Uzun Süreli Steroid Kullanımında Önlemler
- ≥4 hafta boyunca ≥20 mg metilprednizolon eşdeğeri alan hastalarda PCP profilaksisi düşünülmelidir 4
- Uzun süreli steroid kullanımında kalsiyum ve D vitamini desteği sağlanmalıdır 4, 3
- Steroid alan tüm hastalara GI profilaksisi için proton pompa inhibitörü verilmelidir 4
- Kan glikoz düzenli izlenmeli ve hiperglisemi standart kılavuzlara göre tedavi edilmelidir 4
- Kemik yoğunluğu testi ve profilaktik bifosfonatlar düşünülmelidir 4, 3
Kaçınılması Gereken Tuzaklar
- Patolojik doğrulama olmadan varsayılan NSIP'yi kortikosteroidlerle asla tedavi etmeyin - UIP/IPF hastaları steroidlerden zarar görebilir ve bunun yerine antifibrotik tedavi gerektirir 1, 2
- Kortikosteroid dozu ve tedavi süresi ile ilişkili komplikasyonlar nedeniği, her vakada doz ve süre konusunda risk/fayda kararı verilmelidir 3
- Dozun azaltılması mümkün olduğunda, azaltma kademeli olmalıdır 3
Stres Durumlarında Yönetim
- İlaç kaynaklı sekonder adrenokortikal yetmezlik, dozun kademeli azaltılmasıyla minimize edilebilir 3
- Bu tip relatif yetmezlik, uzun süreler boyunca yüksek dozlardan sonra tedavinin kesilmesinden sonra 12 aya kadar devam edebilir 3
- Bu dönemde meydana gelen herhangi bir stres durumunda, hormon tedavisi yeniden başlatılmalıdır 3
- Mineralokortikoid salgısı bozulabileceğinden, tuz ve/veya mineralokortikoid eş zamanlı olarak verilmelidir 3
Hastalık Alevlenmesinde Yaklaşım
- Hastalık sürecinin akut alevlenmesi durumunda, kontrol için tam baskılayıcı günlük bölünmüş kortikosteroid dozuna dönmek gerekebilir 3
- Kontrol tekrar sağlandığında, alternatif gün tedavisi yeniden başlatılabilir 3
- Steroid dışı günün ikinci yarısında ortaya çıkabilecek semptom alevlenmesini hasta anlamalı ve tolere etmelidir 3
- Gerekirse bu zamanda diğer semptomatik tedavi eklenebilir veya artırılabilir 3