Sarkoidoz (Löfgren Sendromu)
Bu klinik tablo Löfgren sendromu olarak bilinen akut sarkoidozun klasik prezentasyonudur ve tanı klinik bulgulara dayanır; tedavi anterior üveit için topikal kortikosteroidler ve sistemik bulgular için oral kortikosteroidlerle yapılır. 1
Tanı
Klinik Prezentasyon
- Löfgren sendromu bilateral hiler lenfadenopati, eritema nodozum, ateş, artralji ve üveitin birlikte görüldüğü akut sarkoidozun karakteristik formudur 1
- Bu sendrom genellikle genç erişkinleri etkiler ve sarkoidozun en iyi prognozlu formudur 1
Tanısal Yaklaşım
- Akciğer grafisi bilateral hiler lenfadenopatinin gösterilmesi için mutlaka yapılmalıdır 2
- Göğüs radyografisi sarkoidoz ve tüberküloz için rutin olarak önerilir 2
- Eritema nodozum tanısı klinik bulgulara dayanır; atipik vakalarda deri biyopsisi yardımcı olabilir 3
- Serum anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) testi anterior üveit değerlendirmesinde uygun bir tetkiktir 4
Ayırıcı Tanı
- Tüberküloz, Behçet hastalığı, inflamatuvar bağırsak hastalığı ve ilaç reaksiyonları ayırıcı tanıda düşünülmelidir 5
- İnflamatuvar bağırsak hastalığında da eritema nodozum ve anterior üveit birlikte görülebilir, ancak mediastinal lenfadenopati tipik değildir 3
Tedavi
Anterior Üveit Tedavisi
- Prednizolon asetat %1 göz damlası anterior üveitin birinci basamak tedavisidir, başlangıçta günde göz başına 1-2 damla veya inflamasyonun şiddetine göre daha sık uygulanır 6
- Sikloplejik ajanlar posterior sineşi oluşumunu önlemek ve ağrıyı azaltmak için eklenmelidir 6
- Anterior üveit tedavisi oftalmolog rehberliğinde yapılmalı ve topikal veya sistemik kortikosteroidler, konvansiyonel immünsüpresanlar içerebilir 3
- İnflamasyon 3 ay içinde kontrol altına alınamazsa veya steroid azaltılması sırasında reaktive olursa, metotreksat ile sistemik immünsüpresyon eklenmelidir 6
Sistemik Tedavi
- Eritema nodozum genellikle altta yatan hastalığın tedavisine yanıt verir 3
- Sistemik kortikosteroidler şiddetli vakalarda gereklidir 3
- Löfgren sendromunda sistemik kortikosteroid tedavisi semptomatik rahatlama sağlar ve genellikle iyi prognozludur 1
- Oral prednizon sarkoidoz dahil olmak üzere çeşitli inflamatuvar durumlar için FDA onaylıdır 7
Tedavi İzlemi
- Oftalmolojik monitörizasyon topikal kortikosteroid tedavisindeki her değişiklikten sonra 1 ay içinde yapılmalıdır 6
- Kontrol altındaki üveit için minimum 3 ayda bir oftalmolojik muayene önerilir 6
- Sistemik tedavi değişikliklerinden sonra 2 ay içinde oftalmolojik muayene yapılmalıdır 6
Önemli Uyarılar
- Topikal kortikosteroidler glokom ve katarakt riski nedeniyle 3 ay içinde kesilmeyi hedefleyen kısa süreli tedavi olarak kullanılmalıdır 6
- Günde göz başına 1-2 damladan fazla prednizolon asetat %1 gerekiyorsa, oküler komplikasyon riski artar 6
- Metotreksat ile maksimal tolere edilebilir tedaviye rağmen üveit kontrolü sağlanamazsa, adalimumab veya infliksimab gibi monoklonal TNF inhibitörleri düşünülmelidir 6