Kutanoz Sarkoidoz Tedavisi
İlk Basamak Tedavi
Kozmetik açıdan önemli aktif cilt lezyonları olan kutanoz sarkoidoz hastalarında, lokal tedaviye yanıt vermeyen durumlarda oral glukokortikoidler düşünülmelidir. 1
Lokalize Lezyonlar İçin Yaklaşım
- Yüksek potensli topikal kortikosteroidler (klobetazol veya halobetazol propiyonat) lokalize lezyonlar için birinci basamak tedavi olarak düşünülmelidir 2
- İntralezyonel triamsinolon asetonid enjeksiyonları (3-10 mg/mL) lokalize lezyonlar için topikal preparatlardan daha etkili olabilir 2, 3
- Hafif, sadece cilde sınırlı hastalıkta bu lokal tedaviler yeterli olabilir 3
Sistemik Tedavi Gerektiren Durumlar
Yaygın hastalık, dirençli veya deforme edici cilt lezyonları olan hastalarda sistemik tedavi endikasyonu vardır 3:
Sistemik Tedavi Algoritması
Birinci Basamak: Oral Kortikosteroidler
- Prednizon semptomatik veya kozmetik açıdan önemli kutanoz sarkoidoz için birinci basamak tedavidir 2, 4
- Başlangıç dozu: 40-80 mg/gün, klinik yanıta göre azaltılır 3
- Hastaların üçte ikisine kadarında yanıt görülür, ancak etkiler genellikle tedavi süresiyle sınırlıdır 2
- Önemli uyarı: Kortikosteroid azaltılması sırasında nüksler yaygındır ve sıklıkla ek immünosüpresif tedavi gerektirir 2
İkinci Basamak: Antimalaryal + Topikal Steroid Kombinasyonu
- Hidroksiklorokin ve topikal steroid kombinasyonu optimal birinci basamak tedavi olarak önerilir, çünkü sistemik kortikosteroidlerin bilinen yan etkileri vardır 5
- Bir yıllık takipte %46 tam remisyon oranı gösterilmiştir 5
- Hidroksiklorokin maksimum dozu 6.5 mg/kg/gün'ü geçmemelidir (oküler toksisite riski nedeniyle) 3
- Klorokin kullanılıyorsa maksimum doz 3.5 mg/kg/gün'dür 3
Üçüncü Basamak: Metotreksat Eklenmesi
- Glukokortikoidlerle tedavi edilmiş ve devam eden hastalığı olan veya glukokortikoidlerden kabul edilemez yan etkileri olan semptomatik hastalarda metotreksat eklenmesi önerilir 1
- Doz: Haftalık 10-30 mg 3
- Dikkat edilmesi gereken yan etkiler: Hematolojik, gastrointestinal, pulmoner ve hepatik toksisiteler mümkündür 3
- Tedavi yanıtını değerlendirmek için 3-6 ay bekleyin 6
Dördüncü Basamak: İnfliksimab
- Glukokortikoidler ve/veya diğer immünosüpresif ajanlarla tedavi edilmiş ve kozmetik açıdan önemli aktif cilt hastalığı devam eden hastalarda infliksimab eklenmesi önerilir 1
- Doz: 0,2 ve 6. haftalarda 3-10 mg/kg intravenöz infüzyon, sonrasında gerektiğinde 3
- Başlamadan önce tüberküloz taraması yapılmalıdır 6
Beşinci Basamak: Alternatif Biyolojik Ajanlar
- Adalimumab prospektif açık çalışmalarda ve küçük retrospektif serilerde etkinlik göstermiştir 2
- Doz: Haftalık veya iki haftada bir 40 mg subkutan 3
Dirençli Vakalar İçin Diğer Seçenekler
- Tofasitinib, glukokortikoidler, hidroksiklorokin, metotreksat ve infliksimab dahil standart tedavilerin başarısız olmasından sonra vaka bazında ek bir terapötik seçenek olarak önerilir 6
- Asla standart tedavilerden önce kullanılmamalıdır, özellikle metotreksat ve infliksimab 6
Özel Durumlar ve Prognostik Faktörler
Lupus Pernio
- Lupus pernio kötü kutanoz yanıtın tek prediktörüdür 5
- Burun, yanaklar ve kulakları etkileyen, menekşe renkli, endüre plaklar ile karakterizedir 2
- Kronik sarkoidoz ile ilişkilidir 7
Diğer Lezyon Tipleri ve Prognoz
- Makülopapüller, subkutan nodüller ve skar sarkoidozu genellikle geçicidir veya sistemik hastalığın seyrini takip etme eğilimindedir 7
- Cilt plakları ve lupus pernio kronik sarkoidoz ile ilişkilidir 7
Tedavi Monitörizasyonu
- Başarılı tedavi her 1-2 yılda bir yeniden değerlendirilmelidir 1
- Toksisite önlemek için tedavi modifikasyonları gerekebilir 1
Kaçınılması Gereken Yaygın Tuzaklar
- Kortikosteroid azaltılması sırasında nüks riski yüksektir - yakın takip gereklidir 2
- Antimalaryal tedavide oküler toksisite için düzenli oftalmolojik muayene gereklidir 3
- Metotreksat kullanımında hematolojik ve hepatik monitörizasyon esastır 3
- Anti-TNF tedavisi öncesi tüberküloz taraması mutlaka yapılmalıdır 6
- Tofasitinib nörolojik tutulumu olan hastalarda aşırı dikkatli kullanılmalı veya kaçınılmalıdır 6