What is the immediate management for a patient developing Stevens-Johnson syndrome (SJS) during immunotherapy (immunotherapy)?

Manejo Inmediato del Síndrome de Stevens-Johnson por Inmunoterapia

Suspenda permanentemente el inhibidor de punto de control inmunitario, admita al paciente inmediatamente bajo supervisión dermatológica, e inicie metilprednisolona intravenosa 1-2 mg/kg con reducción gradual durante al menos 4 semanas. 1

Acciones Inmediatas Críticas

Suspensión del Tratamiento y Admisión Hospitalaria

• Discontinúe permanentemente el inhibidor de punto de control inmunitario en cuanto se sospeche SSJ 1
• Admita al paciente inmediatamente a una unidad de quemados o bajo supervisión directa de dermatología 1
• No intente reanudar la inmunoterapia posteriormente, ya que el SSJ requiere suspensión permanente 1

Evaluación Diagnóstica Urgente

• Realice un examen cutáneo corporal total con atención especial a todas las membranas mucosas (ojos, boca, nariz, genitales) 1
• Obtenga biometría hemática completa con diferencial, pruebas de función hepática y renal 1
• Realice biopsia de piel para confirmar necrosis epidérmica de espesor completo y excluir otras dermatosis ampollosas 1
• Documente con fotografía clínica seriada para seguimiento 1
• Si hay fiebre, obtenga hemocultivos para descartar sepsis 1

Tratamiento Farmacológico Específico

Corticosteroides Sistémicos (Tratamiento de Primera Línea)

• Administre metilprednisolona IV 1-2 mg/kg/día inmediatamente 1
• Convierta a corticosteroides orales cuando haya respuesta clínica 1
• Reduzca gradualmente durante un mínimo de 4 semanas - esto es crítico para prevenir recaídas debido a la toxicidad inmunitaria dirigida por células T 1
• Advertencia importante: A diferencia del SSJ clásico inducido por fármacos convencionales, los corticosteroides NO están contraindicados en SSJ relacionado con inmunoterapia, ya que el mecanismo subyacente es una toxicidad inmunitaria dirigida por células T que requiere supresión adecuada 1

Terapias Alternativas o Complementarias

• Si los corticosteroides no son efectivos, considere inmunoglobulina intravenosa (IGIV) o rituximab como opciones de ahorro de esteroides 1
• La ciclosporina puede considerarse en casos refractarios, aunque la evidencia es limitada en el contexto de inmunoterapia 2

Cuidados de Soporte Críticos

Manejo de Heridas y Piel

• Consulte con servicios de cuidado de heridas para atención especializada 1
• Aplique emolientes tópicos y ungüentos de petrolato 1
• Use corticosteroides tópicos de alta potencia 1
• Administre antihistamínicos orales para el prurito 1

Manejo de Líquidos y Electrolitos

• Mantenga balance hídrico y electrolítico estricto 1
• Minimice pérdidas insensibles de agua 1
• Monitoree signos vitales y función renal continuamente 1

Prevención de Infecciones

• Implemente medidas estrictas de prevención de infecciones, ya que la sepsis es una causa principal de mortalidad 1
• Considere profilaxis antibiótica según el protocolo de la unidad de quemados 3

Consultas Multidisciplinarias Esenciales

Especialistas Requeridos

• Dermatología: Consulta inmediata obligatoria 1
• Oftalmología: Para evaluación y manejo de afectación ocular (queratoconjuntivitis purulenta, prevención de secuelas cicatriciales) 1
• Otorrinolaringología: Si hay afectación de mucosa nasofaríngea 1
• Urología/Ginecología: Para afectación de mucosas genitales 1

Trampas Comunes y Advertencias

Errores Críticos a Evitar

• No reduzca los corticosteroides prematuramente - la reducción debe ser de al menos 4 semanas para prevenir recaídas en toxicidad relacionada con inmunoterapia 1
• No confunda con eritema multiforme - el SSJ tiene afectación mucosa extensa y desprendimiento epidérmico 1
• No reanude la inmunoterapia - el SSJ requiere suspensión permanente del inhibidor de punto de control 1
• No retrase la admisión hospitalaria - el SSJ es una emergencia dermatológica que requiere atención inmediata en unidad especializada 1

Diferenciación de DRESS

• Si hay eosinofilia marcada (>700/μL o >10%), período de latencia de 2-6 semanas, y afectación orgánica prominente sin desprendimiento epidérmico extenso, considere síndrome DRESS en lugar de SSJ 4, 5
• El DRESS también requiere corticosteroides sistémicos pero tiene un curso clínico diferente con posible reactivación viral 4

Monitoreo y Seguimiento

Vigilancia Continua

• Monitoree la progresión del desprendimiento cutáneo con fotografía clínica seriada 1
• Evalúe diariamente todas las superficies mucosas para detectar nuevas lesiones 1
• Vigile signos de sepsis (fiebre, hipotensión, taquicardia) 1
• Realice pruebas de laboratorio seriadas para evaluar función orgánica 1

Pronóstico

• La mortalidad del SSJ es de hasta 30% sin tratamiento adecuado 3, 6
• Las secuelas a largo plazo incluyen complicaciones oculares, cutáneas y renales 3
• La detección temprana y el manejo apropiado son decisivos para la supervivencia 3, 6