Coagulación Intravascular Diseminada en Pediatría
Etiología
La sepsis es la causa más común de CID en niños, representando hasta el 66-95% de los casos, especialmente en neonatos donde alcanza el 79% de los casos. 1, 2
Causas Principales por Frecuencia:
- Infecciones (95.2%): Predominantemente sepsis por bacterias gram-negativas, siendo la causa más frecuente en todos los grupos etarios pediátricos 1
- Trauma mayor (4.8%): Lesiones graves que desencadenan activación sistémica de la coagulación 1
- Malignidades: Particularmente leucemia promielocítica aguda (presentación hiperfibrinolítica) y adenocarcinomas 3
- Complicaciones obstétricas neonatales: Asfixia perinatal, desprendimiento placentario materno 4
- Insuficiencia hepática aguda: Por múltiples mecanismos incluyendo disminución del aclaramiento de factores de coagulación activados 5
Población de Mayor Riesgo:
- 60% de todos los casos de CID ocurren en neonatos menores de un mes de edad, siendo este el grupo más vulnerable 2
Cuadro Clínico
La CID se presenta como un espectro que va desde alteraciones de laboratorio asintomáticas hasta sangrado catastrófico o trombosis resistente al tratamiento. 3
Manifestaciones Hemorrágicas (48.8% de pacientes):
- Equimosis generalizadas y sangrado de superficies mucosas 3, 1
- Hemorragia del tracto gastrointestinal, sistema nervioso central y pulmones 3
- Sangrado del muñón umbilical en neonatos 3
- Hemorragias intramusculares masivas 3
Manifestaciones Trombóticas (4.8% de pacientes):
- Isquemia arterial con decoloración irregular de la piel 3
- Manifestaciones cerebrovasculares y neuropatía periférica 3
- Colitis isquémica y síntomas de mala circulación digital 3
Disfunción Orgánica (Hallazgo Crítico):
- Disfunción respiratoria (71%): Factor pronóstico significativo de mortalidad 1
- Disfunción cardiovascular (67.7%): Predictor independiente de mortalidad en análisis multivariado 1
- Disfunción hepática (35.5%) 1
- Disfunción renal (16.1%) y neurológica (16.1%) 1
- Síndrome de disfunción multiorgánica (85.5%): Asociado significativamente con mortalidad 1
- Síndrome de distrés respiratorio agudo (54.8%): Valor predictivo y pronóstico independiente de mortalidad 1
Caveat Importante:
- La trombosis microvascular que causa disfunción orgánica representa la complicación más seria, más allá del sangrado 6
Diagnóstico
El diagnóstico de CID requiere obligatoriamente la presencia de una enfermedad subyacente conocida por asociarse con CID, ya que no es una enfermedad en sí misma sino un proceso mecanístico. 6
Panel de Laboratorio Inicial:
- Trombocitopenia: Por consumo plaquetario, hallazgo característico 6
- Tiempo de protrombina prolongado: Refleja consumo de factores de coagulación 6
- Marcadores de fibrina elevados: Dímero D y productos de degradación de fibrina, indicando formación y degradación continua de fibrina 6
- Fibrinógeno disminuido: En casos avanzados, aunque inicialmente puede estar normal o elevado como reactante de fase aguda 6
- Anemia con fragmentación de glóbulos rojos: Hallazgo diagnóstico importante 2
- Tiempo de trombina anormal y actividad baja de factor V 2
Sistemas de Puntuación Diagnóstica:
- La Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH) recomienda tamizaje para coagulopatía inducida por sepsis (fase compensada de CID) en pacientes con sepsis 6, 5
- La evidencia que valida sistemas de puntuación diagnóstica en población pediátrica es limitada 7
Consideración Especial en Neonatos:
- El sistema hemostático difiere significativamente en la vida temprana y cambia dramáticamente con la edad, creando desafíos diagnósticos 4
- El retraso en el diagnóstico puede ocurrir hasta que la CID manifiesta sea evidente 4
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad subyacente, el soporte hemodinámico y la terapia de reemplazo con componentes sanguíneos constituyen el pilar fundamental del manejo de CID. 7
Algoritmo de Manejo:
1. Tratamiento de la Causa Subyacente (Prioridad Absoluta):
- Antibióticos de amplio espectro inmediatos en sepsis 1
- Control del foco infeccioso o traumático 2
- Tratamiento específico de la malignidad si aplica 3
2. Soporte Hemodinámico:
- Reanimación con líquidos y soporte vasopresor según necesidad 7
- Manejo de disfunción orgánica múltiple 1
3. Terapia de Reemplazo con Componentes Sanguíneos:
- Plaquetas: Para trombocitopenia severa con sangrado activo 7
- Plasma fresco congelado: Para reposición de factores de coagulación 3
- Crioprecipitado: Para hipofibrinogenemia severa 7
4. Terapias Farmacológicas Específicas (Evidencia Limitada en Pediatría):
La guía de la Sociedad Americana de Hematología sugiere NO usar terapia de reemplazo de antitrombina además de anticoagulación estándar en pacientes pediátricos con trombosis, excepto en situaciones específicas. 3
Situaciones Donde Considerar Antitrombina:
- Deficiencia hereditaria documentada de antitrombina con falla de anticoagulación 3
- Niveles bajos de antitrombina comparados con rangos apropiados para la edad (no valores de adultos) 3
- Falla clínica a anticoagulación estándar con crecimiento continuo del trombo 3
- Leucemia linfoblástica aguda en inducción con asparaginasa 3
- Síndrome nefrótico, neonatos, post-trasplante hepático, CID con tromboembolismo venoso 3
Otras Opciones con Evidencia Limitada:
- Trombomodulina recombinante (rTM): Estudios limitados apoyan su uso 7
- Concentrados de proteína C (PrCC): Evidencia limitada en pediatría 7
Anticoagulación:
- Los resultados del manejo de CID mediante tratamiento de la enfermedad subyacente con o sin anticoagulación han sido decepcionantes 2
- La decisión debe individualizarse según el fenotipo predominante (procoagulante vs hiperfibrinolítico) 3
Pronóstico:
- La mortalidad global es del 64% en todos los grupos etarios independientemente de la causa 2
- La mortalidad en pacientes sépticos que desarrollan CID es del 24.8% según datos japoneses 6
- El SDRA y la disfunción cardiovascular tienen valor predictivo y pronóstico independiente sobre la mortalidad 1
- El grado de anormalidad de las pruebas de laboratorio diagnósticas NO muestra correlación con mortalidad 1