Linfoma en Pediatría
Etiología
Los linfomas pediátricos agresivos de células B maduras, principalmente el linfoma de Burkitt (LB) y el linfoma difuso de células B grandes (LDCBG), tienen asociaciones etiológicas específicas según su variante epidemiológica. 1
Variantes Epidemiológicas del Linfoma de Burkitt
Variante endémica: Asociada con infección por virus de Epstein-Barr (VEB) en aproximadamente 95% de los casos, ocurre principalmente en África ecuatorial, América del Sur, Turquía y Papúa Nueva Guinea, y está frecuentemente asociada con infección por malaria 1
Variante asociada a inmunodeficiencia: Ocurre principalmente en personas con VIH, donde puede ser la condición inicial que define SIDA, con hasta 70% de estos pacientes positivos para VEB 1
Variante esporádica: Aproximadamente 15% son VEB positivos, ocurre principalmente en América del Norte y Europa 1
LDCBG endémico: Puede estar asociado con VEB, virus de hepatitis B (VHB) y/o virus John Cunningham 1
Cuadro Clínico
La presentación típica del linfoma infantil es adenopatía indolora, que ocurre en aproximadamente 79% de los casos, aunque las manifestaciones varían significativamente según la localización del tumor. 2
Síntomas Constitucionales
- Síntomas "B": Fiebre, pérdida de peso inexplicable y sudores nocturnos profusos, más comunes en enfermedad avanzada 2
- Fatiga o letargo: Resultado de infiltración de médula ósea y citopenias resultantes 2
- Equimosis o sangrado fácil: Por trombocitopenia secundaria a compromiso medular 2
- Susceptibilidad aumentada a infecciones: Debido a disfunción inmune 2
Manifestaciones por Localización
Tumores abdominales (más sugestivos de linfomas de células B maduras como Burkitt):
Masas intratorácicas:
- Tos, disnea, sibilancias, estridor, dolor torácico, reducción de la tolerancia al ejercicio 1, 2
- Síndrome de vena cava superior (emergencia médica) 2
Compromiso de cabeza y cuello:
- Inflamación en cuello, mandíbula, área gingival o maxilar, dificultad para tragar, episodios de asfixia, cambios en la visión 1, 2
Enfermedad del sistema nervioso central:
- Disfunción vesical o intestinal, debilidad de extremidades inferiores, cefaleas, compromiso de nervios craneales 1, 2
Hallazgos al Examen Físico
- Esplenomegalia y hepatomegalia: Presentes en aproximadamente 20% de los pacientes 2
- Adenopatía regional o difusa indolora: Característica principal 2
Presentaciones de Emergencia
Las emergencias oncológicas que requieren reconocimiento e intervención inmediata incluyen: síndrome de lisis tumoral, síndrome de vena cava superior, compromiso respiratorio por masas mediastinales y compresión de médula espinal 2
Diagnóstico
Se prefiere biopsia excisional o incisional del sitio más accesible, con tejido fresco enviado a patología en solución salina para asegurar tejido diagnóstico viable. 1
Procedimientos Diagnósticos Esenciales
- Biopsia con tejido fresco: Enviado en solución salina, no formalina 1
- Preparación por contacto: Para examen citológico 1
- Revisión morfológica e inmunohistoquímica: Debe realizarse en todos los casos 1
Consideraciones Importantes
- Edad específica: En Estados Unidos, el linfoma de Hodgkin es menos de 5 por millón en niños menores de 10 años, pero aumenta dramáticamente a 32.5 por millón en adolescentes de 15-19 años 2
- Linfoma no Hodgkin: Representa 5% de cánceres en niños ≤14 años y 7% en adolescentes de 15-19 años 1, 2
Trampas Diagnósticas Comunes
- Dolor articular o óseo como único síntoma: Puede simular condiciones reumatológicas, retrasando potencialmente el diagnóstico de linfoma 2
- Masas abdominales: Más características de linfomas de células B maduras 2
- Masas mediastinales: Particularmente comunes en leucemia/linfoma linfoblástico de células T 2
Tratamiento
Todos los linfomas pediátricos son malignidades altamente agresivas pero curables que requieren tratamiento complejo, y se prefiere fuertemente que el tratamiento ocurra en centros especializados con experiencia en el manejo de estas enfermedades. 1, 2
Enfoque de Tratamiento Estándar
Para linfoma de Burkitt CD20-positivo (CD20 presente en 86-100% de casos): Rituximab más quimioterapia intensiva es el estándar de cuidado 3
Quimioterapia sistémica con terapia intratecal: Esencial para prevención de recaída en SNC en todas las categorías de pacientes 3
Terapia adaptada al riesgo: Con intensidad de tratamiento basada en estadificación y factores de riesgo, con regímenes más intensivos para enfermedad de mayor riesgo 3
Factores de Estratificación de Riesgo
- Estadio de la enfermedad: Estadio avanzado (Estadio III con alta carga tumoral o Estadio IV) conlleva mayor riesgo 3
- Compromiso del SNC: Presente en aproximadamente 9% de pacientes pediátricos con linfoma de Burkitt, indica mayor riesgo 3
- Edad: Pacientes más jóvenes (particularmente menores de 40 años) demuestran mejores resultados 3
Resultados del Tratamiento
Tasas de supervivencia a 5 años: Han mejorado dramáticamente, ahora excediendo 95% para linfoma de Hodgkin y aproximadamente 80-90% para linfoma no Hodgkin 2
Supervivencia libre de eventos: La adición de rituximab a regímenes de quimioterapia intensiva ha mejorado significativamente los resultados a largo plazo, con supervivencia libre de eventos mejorando aproximadamente 20% en ensayos clínicos 3
Supervivencia global: 96% en estudios recientes, con 4% de mortalidad 4
Consideraciones Críticas
- El tratamiento es complejo: Se recomienda fuertemente que ocurra en centros con experiencia en el manejo de estas enfermedades 1
- Inclusión en ensayos clínicos: Se prefiere cuando sea apropiado sobre terapia estándar o aceptada 1
- Reconocimiento temprano: Es crítico para resultados óptimos dado las excelentes tasas de supervivencia actuales 2