Kombine Pulmoner Fibroz ve Amfizem (CPFE) Nedir?
Kombine pulmoner fibroz ve amfizem (CPFE), üst loblarda amfizem ile alt loblarda pulmoner fibrozun bir arada bulunduğu, genellikle sigara içicilerinde görülen ve kötü prognozlu ayrı bir klinik sendromdur. 1
Tanım ve Temel Özellikler
CPFE, Amerikan Toraks Derneği, Avrupa Solunum Derneği, Japon Solunum Derneği ve Latin Amerika Toraks Derneği tarafından tanınan belirgin bir sendromdur. 1 Bu durum, akciğerlerin üst kısımlarında amfizem ve alt kısımlarında fibrozun eş zamanlı varlığı ile karakterizedir. 1, 2
Epidemiyoloji ve Risk Faktörleri
- Sigara içimi en önemli risk faktörüdür - hastaların çoğu 40 paket-yıl üzerinde sigara öyküsüne sahip orta yaşlı erkeklerdir. 2, 3
- Tüm KOAH hastalarının yaklaşık %8'inde görülür. 2
- Erkek/kadın oranı en az 78% erkek lehine belirgin şekilde yüksektir. 3
- Genetik yatkınlık ve moleküler yolaklar da hastalık gelişiminde rol oynar. 2
Klinik Prezentasyon
Semptomlar
- Efor dispnesi en belirgin semptomdur ve hastalık ilerledikçe kötüleşir. 3
- Rahatsız edici, kuru öksürük sıktır. 3
- Tekrarlayan alevlenmeler görülür. 3
- Ciddi solunum sıkıntısı zamanla progresif olarak kötüleşir. 4
Fizik Muayene Bulguları
- Bazal inspiratuar "Velcro" raller duyulabilir (pulmoner fibrozun bir özelliği). 5
- Dijital çomaklaşma bazı hastalarda görülebilir. 5
Tanı
Radyolojik Değerlendirme
Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) tanı için esastır ve üst lob amfizemi ile alt lob fibrozunun karakteristik paternini gösterir. 1, 2
- Avrupa Solunum İncelemesi, interstisyel akciğer hastalığı (İAH) tanısı için yapılan her HRCT'de aktif olarak amfizem araştırılmasını önerir. 1
- HRCT bulguları hem tanı hem de prognoz için önemli bir araçtır. 6
Solunum Fonksiyon Testleri
CPFE'nin aldatıcı bir özelliği vardır: spirometride korunmuş veya normale yakın akciğer hacimleri görülebilir, çünkü amfizem ve fibroz birbirini dengeler. 1, 2
- Ciddi hastalığa rağmen spirometri normal olabilir - bu CPFE'nin ayırt edici bir özelliğidir. 2
- Spirometri kısıtlayıcı veya obstrüktif patern gösterebilir. 2
- DLCO (difüzyon kapasitesi) spirometri paterninden bağımsız olarak tutarlı şekilde düşüktür. 2, 4
- Korunmuş FVC ile birlikte ciddi dispne ve düşük DLCO varlığı CPFE için derhal şüphe uyandırmalıdır. 1
Tanı Kriterleri
Tanı esas olarak radyolojik bulgular ve bozulmuş gaz değişimi ile konur. 2 HRCT'de üst lob amfizemi ve alt lob fibrozunun birlikte görülmesi tanı için yeterlidir. 1, 2
Komplikasyonlar ve Prognoz
Sık Görülen Komplikasyonlar
Pulmoner hipertansiyon (PH) gelişme riski çok yüksektir - hastaların %47-90'ında görülür ve kötü prognozla ilişkilidir. 7, 3
- Pulmoner hipertansiyon için düzenli tarama yapılmalıdır. 1
- Akciğer kanseri riski belirgin şekilde artmıştır - hastaların %46.8'inde görülür. 3
- Akciğer kanseri, CPFE hastalarında prognozu değiştiren bağımsız bir faktördür. 6
Prognoz
- Hastalık progresiftir ve prognoz kötüdür. 2, 3
- Medyan sağkalım 2.1 ile 8.5 yıl arasında bildirilmiştir. 7
- Mortalite CPFE hastalarında önemlidir. 7
- Solunum yetmezliği en sık ölüm nedenidir. 5
Tedavi ve Yönetim
Temel Yaklaşım
Derhal sigara bırakma zorunludur - bu en önemli müdahaledir. 1, 6
Farmakolojik Tedavi
- Antifibrotik tedavi (nintedanib veya pirfenidon) fibrotik komponente göre düşünülmelidir, ancak CPFE'de spesifik olarak fayda kanıtı yoktur. 1
- Minimal FVC değişiklikleri nedeniyle hastalık evrimini değerlendirmek zordur. 1
- Hava yolu obstrüksiyonu varsa inhale bronkodilatörler reçete edilmelidir. 1
Destekleyici Bakım
- Uzun süreli oksijen tedavisi sıklıkla endikedir. 1
- Pulmoner rehabilitasyon programı önemli egzersiz kısıtlaması olan hastalar için başlatılmalıdır. 8
- Çevresel maruziyetlerden kaçınma teşvik edilmelidir. 6
İzlem
FVC ve DLCO izlemi doğru prognoz değerlendirmesine izin vermez - seri HRCT görüntüleme progresyonu takip etmek için daha yararlıdır. 1
- Pulmoner hipertansiyon gelişimi için düzenli değerlendirme yapılmalıdır. 1
- Akciğer kanseri için yüksek risk nedeniyle dikkatli izlem gereklidir. 6, 3
Akciğer Transplantasyonu
Akciğer transplantasyonu, ilerleyici kötüleşme yaşayan hastalar için düşünülmelidir, çünkü ileri hastalıkta sağkalımı iyileştiren tek müdahaledir. 5
Önemli Klinik Noktalar
- CPFE'de normal spirometri ciddi hastalığı dışlamaz - DLCO her zaman düşüktür. 2
- Ciddi dispne ve düşük DLCO ile birlikte korunmuş FVC görüldüğünde CPFE mutlaka düşünülmelidir. 1
- Pulmoner hipertansiyon ve akciğer kanseri için yüksek risk nedeniyle yakın takip kritiktir. 7, 3
- Şu anda CPFE hastalarının yönetimi ile ilgili spesifik öneriler mevcut değildir - tedavi destekleyici bakım ve kılavuz yönlendirmeli medikal tedavidir. 2, 3