Bronquiectasias en Pediatría
Definición y Concepto
Las bronquiectasias en niños y adolescentes son un síndrome clínico caracterizado por tos húmeda/productiva recurrente o persistente, infección e inflamación de las vías respiratorias, y dilatación bronquial anormal en la tomografía computarizada de tórax, que si se detecta tempranamente puede ser reversible con tratamiento efectivo 1.
- Las bronquiectasias ya no se consideran raras y representan una de las enfermedades pulmonares más desatendidas, con alta carga individual, costos económicos significativos (aproximadamente €20,400 por hospitalización) y mala calidad de vida tanto para niños/adolescentes como para sus padres 1.
- La dilatación bronquial leve es reversible si se trata óptimamente de manera temprana, evitando así el deterioro posterior de la función pulmonar 1.
- Los datos australianos indican que >60% de los adultos con bronquiectasias tienen síntomas desde la infancia, y aquellos con síntomas no tratados desde la niñez tienen peor enfermedad y peor pronóstico comparado con bronquiectasias de inicio en la edad adulta 1.
Etiología
Múltiples factores de riesgo y/o etiológicos pueden conducir a bronquiectasias en niños/adolescentes, con variación geográfica en su prevalencia 1.
Causas Principales:
- Infecciones respiratorias graves y frecuentes de inicio temprano que dañan las vías respiratorias 2
- Inmunodeficiencias primarias que predisponen a infecciones recurrentes 3, 4
- Discinesia ciliar primaria que afecta el aclaramiento mucociliar 3, 2
- Aspiración crónica por trastornos de la deglución o reflujo gastroesofágico 3
- Obstrucción bronquial focal por cuerpos extraños o compresión extrínseca 2
- Factores ambientales: hacinamiento doméstico, prematuridad 2
Fisiopatología:
El paradigma infección/inflamación es aplicable a todas las etiologías e involucra un ciclo vicioso donde la infección de las vías respiratorias causa inflamación, deterioro del aclaramiento mucociliar y destrucción de las vías respiratorias, lo que a su vez predispone a la vía aérea dañada a más infecciones 1.
- La inflamación neutrofílica es el sello distintivo, con elastasa y colagenasa de neutrófilos contribuyendo a la destrucción de las paredes bronquiales 2
- Los niños/adolescentes con bronquiectasias tienen perfiles microbianos de vías respiratorias inferiores diferentes (patógenos bacterianos y comunidades microbianas) y respuestas inmunológicas relacionadas con la edad distintas a los adultos 1
Cuadro Clínico
Síntomas Cardinales:
- Tos húmeda/productiva persistente o recurrente es el síntoma dominante 1, 2
- Exacerbaciones respiratorias recurrentes con infección/inflamación de vías respiratorias inferiores 1
- Producción de esputo (en niños mayores capaces de expectorar) 2
- Hemoptisis ocasional 2
- Acropaquia (dedos en palillo de tambor) en algunos casos 2
- Disnea relacionada con obstrucción del flujo aéreo 2
Importancia de las Exacerbaciones:
Las exacerbaciones son particularmente importantes en niños/adolescentes con bronquiectasias ya que se asocian con aumento de síntomas respiratorios, deterioro de la calidad de vida, declive acelerado de la función pulmonar (-1.9% del FEV1 predicho por exacerbación hospitalizada), alto uso de recursos sanitarios y costos elevados 1.
- Los pacientes y padres califican las exacerbaciones entre los tres factores principales que afectan la calidad de vida del niño 1
- El impacto sobre las exacerbaciones es una medida de resultado dominante al evaluar la eficacia de las intervenciones 1
Diagnóstico
Criterios Diagnósticos:
El diagnóstico de bronquiectasias requiere tanto síntomas clínicos (tos húmeda/productiva recurrente) como confirmación radiológica de dilatación bronquial permanente en la tomografía computarizada 2.
Estudios de Imagen:
La Sociedad Respiratoria Europea recomienda usar tomografía computarizada multidetector de alta resolución (MDCT con HRCT) para el diagnóstico (recomendación condicional, evidencia de muy baja calidad) 3.
- Debe aplicarse una relación bronco-arterial (BAR) pediátrica específica >0.8 para definir anormalidad, NO el punto de corte para adultos de >1.0-1.5 3, 4
- La HRCT muestra dilatación anormal de los bronquios, destrucción de componentes elásticos y musculares de las paredes bronquiales 2
Investigación de Causas Subyacentes:
La Sociedad Respiratoria Europea recomienda que todos los niños con bronquiectasias recién diagnosticadas requieren investigación sistemática de causas subyacentes 3, 4, 2.
Panel Mínimo de Investigaciones:
- Prueba de sudor para descartar fibrosis quística 4
- Evaluación inmunológica: IgG total, IgA, IgM, IgE y anticuerpos específicos contra antígenos vacunales 4
- Bacteriología de vías respiratorias inferiores (cuando sea posible) 4, 2
- Evaluación de función ciliar cuando esté indicado 3
- Evaluación del riesgo de aspiración 3
- Pruebas de función pulmonar (si el niño es capaz) 4
- Biometría hemática completa 4
Tratamiento
Componentes Centrales del Tratamiento No Farmacológico:
La Sociedad Respiratoria Europea recomienda que todos los niños con bronquiectasias deben ser enseñados y recibir técnicas regulares de aclaramiento de vías respiratorias, que representan la piedra angular del manejo no farmacológico 3, 4.
Técnicas de Aclaramiento de Vías Respiratorias:
- Deben individualizarse según la etapa de desarrollo y edad, enseñadas por fisioterapeutas torácicos entrenados en pediatría, y revisarse al menos semestralmente 3, 4
- Durante exacerbaciones agudas, la frecuencia de sesiones debe aumentarse más allá del régimen basal 3, 4
Técnicas apropiadas según edad:
- Lactantes/niños pequeños: drenaje asistido por gravedad y percusión 3, 4
- Niños en edad escolar: dispositivos de presión espiratoria positiva 3, 4
- Adolescentes: ciclo activo de respiración o drenaje autógeno 3, 4
Esquemas de Tratamiento Antibiótico:
Tratamiento de Exacerbaciones Agudas:
La Sociedad Respiratoria Europea recomienda tratar todas las exacerbaciones respiratorias agudas con un curso de 14 días de antibióticos sistémicos (recomendación fuerte, evidencia de calidad moderada) 3, 4.
Esquema empírico:
- Primera línea: Amoxicilina-clavulanato por 14 días 3, 4
- La selección debe guiarse por cultivos previos de vías respiratorias e historia de alergias 3, 4
- Antibióticos intravenosos deben usarse cuando el niño está hipóxico, gravemente enfermo, o no responde a terapia oral 3
Erradicación de Pseudomonas aeruginosa:
La Sociedad Respiratoria Europea recomienda iniciar terapia de erradicación prontamente después de la detección inicial o nueva de P. aeruginosa (recomendación condicional, evidencia de muy baja calidad) 3.
- Obtener espécimen de vías respiratorias inferiores (cuando sea posible) para excluir micobacterias no tuberculosas antes de comenzar macrólidos a largo plazo 4
- Los cultivos regulares de esputo deben obtenerse para monitorear la aparición de patógenos, particularmente P. aeruginosa 3
Antibióticos Profilácticos a Largo Plazo:
Los macrólidos a largo plazo deben usarse en niños con exacerbaciones recurrentes (recomendación fuerte, evidencia de baja calidad) 3, 4.
Esquema de macrólidos:
- Usar por al menos 6 meses con reevaluación regular 4
- Opciones: azitromicina, claritromicina o eritromicina 4
- Precaución: preocupaciones sobre resistencia antibiótica persisten 5
Antibióticos Inhalados:
- Los antibióticos inhalados como tratamiento de mantenimiento adyuvante podrían intentarse en un subgrupo de pacientes con exacerbaciones frecuentes e infección reciente o crónica por Pseudomonas aeruginosa 6
- Parecen tener efectos beneficiosos sobre la tasa de exacerbaciones y carga bacteriana con mínimas preocupaciones de seguridad 6
- Advertencia: el nivel de evidencia en niños es extremadamente bajo 6
Medicamentos a Evitar o Usar Selectivamente:
La Sociedad Respiratoria Europea recomienda NO usar rutinariamente corticosteroides inhalados en niños con bronquiectasias solas (recomendación condicional en contra, evidencia de muy baja calidad) 3.
- Los corticosteroides inhalados pueden continuarse cuando coexiste asma, ya que el asma representa una indicación clara independientemente de la presencia de bronquiectasias 3
La Sociedad Respiratoria Europea recomienda NO usar rutinariamente DNasa humana recombinante (rhDNase) (recomendación fuerte en contra, evidencia de muy baja calidad) 3.
Vacunación:
- Las vacunas neumocócica e influenza son cruciales para prevenir infecciones y complicaciones 5
Monitoreo y Seguimiento:
Los pacientes deben evaluarse como mínimo anualmente, con monitoreo más frecuente en enfermedad grave 3, 4.
- La técnica de aclaramiento de vías respiratorias debe revisarse dentro de los 3 meses de la evaluación inicial y anualmente después 3, 4
- Debe realizarse oximetría de pulso para detectar insuficiencia respiratoria 3
- Cultivos regulares de esputo para monitorear aparición de patógenos 3
Tratamiento Quirúrgico:
- La cirugía y el trasplante pulmonar se reservan para casos graves y refractarios después del fracaso de las terapias médicas 5
Consideraciones Especiales en Pediatría
Los niños/adolescentes con bronquiectasias difieren sustancialmente de los adultos y requieren cuidado, apoyo y supervisión apropiados para el desarrollo por parte de sus padres 1.
- Algunos métodos diagnósticos y de tratamiento difieren, especialmente las técnicas de aclaramiento de vías respiratorias, que dependen de la edad y la cognición 1
- La etiología y comorbilidades pueden variar sustancialmente entre adultos y niños/adolescentes 1
- El diagnóstico temprano es crucial ya que las bronquiectasias pueden ser prevenibles en algunos niños 1, 2
Prevención:
Las estrategias para prevenir bronquiectasias incluyen abordar el hacinamiento doméstico, la prematuridad, y prevenir infecciones agudas frecuentes, de inicio temprano y graves del tracto respiratorio inferior 2.
- El acceso y las estrategias para mejorar el diagnóstico temprano y las intervenciones para prevenir y/o revertir las bronquiectasias son necesarios 2
- Interrumpir el ciclo de infección/inflamación lo más temprano posible con tratamiento efectivo es necesario para revertir y/o detener la progresión de la enfermedad y mayor daño pulmonar 1