Hidrocefalia en Pediatría
Etiología
La hemorragia intraventricular (HIV) es la causa más común de hidrocefalia adquirida en lactantes, especialmente en prematuros con peso menor a 1500g al nacer, afectando al 15-20% de estos pacientes. 1
Causas Congénitas
- Espina bífida (mielomeningocele): Causa hidrocefalia en aproximadamente 80% de los niños afectados, siendo una de las causas congénitas más comunes globalmente 2
- Estenosis acueductal: Puede ser congénita o secundaria a inflamación previa 1
- Malformaciones de fosa posterior: Incluyendo malformación de Chiari II asociada a mielomeningocele 2
Causas Adquiridas
- Hidrocefalia posthemorrágica (HPH): Aproximadamente un tercio de los lactantes con HIV desarrollan dilatación ventricular posthemorrágica, con 76% de los lactantes con HIV Grado III desarrollando esta complicación 1
- Hidrocefalia postinfecciosa: Particularmente prevalente en África (28% de casos pediátricos) y Asia del Sur (23.2% de casos), donde las infecciones del sistema nervioso central son más comunes 1, 2
- Tumores cerebrales: Especialmente tumores del cuarto ventrículo (meduloblastoma, ependimoma) y masas de fosa posterior 2
- Trauma: Particularmente en niños mayores 1
Fisiopatología de la Hidrocefalia Posthemorrágica
- La HPH involucra fibrosis de las granulaciones aracnoideas, fibrosis meníngea y gliosis subependimaria que deterioran la reabsorción del líquido cefalorraquídeo (LCR) 1
- Elevación de TGF-β2 y proteínas de matriz extracelular en el LCR estimulan depósitos en espacios perivasculares 1
Cuadro Clínico
En Lactantes
La presentación típica de HPH incluye separación progresiva de suturas sagitales, fontanela abombada, empeoramiento de episodios de apnea y bradicardia, letargo e intolerancia alimentaria. 1
- Aumento progresivo del perímetro cefálico 2
- Fontanela anterior abombada y tensa 2
- Separación de suturas craneales 2
- "Ojos en puesta de sol": Desviación de la mirada hacia abajo 2
- Episodios de apnea y bradicardia 1, 2
- Irritabilidad y letargo 3
- Dificultades para la alimentación 1
En Niños Mayores (con suturas cerradas)
Los niños de 8 años con hidrocefalia presentan cefalea, náuseas/vómitos, alteración del estado mental, alteraciones visuales incluyendo diplopía y alteraciones de la marcha. 4
- Cefalea: Empeora al estar erguido o con actividad 4
- Náuseas y vómitos: Especialmente matutinos 4
- Alteración del estado mental 4
- Alteraciones visuales: Diplopía, papiledema 4, 2
- Alteraciones de la marcha y ataxia 4
- Síndrome de Parinaud: En obstrucción aguda 2
Hidrocefalia Obstructiva Aguda
Diagnóstico
Historia Clínica Esencial
Es crítico obtener edad gestacional al nacer, peso al nacer y cualquier HIV documentada en ultrasonidos craneales neonatales. 1
- Antecedentes perinatales: Prematuridad, bajo peso al nacer (<1500g), distrés respiratorio, hipotensión, necesidad de ventilación mecánica 1
- Historia de enfermedad febril, convulsiones o meningitis sospechada 1
- Antecedentes de trauma 1
Estudios de Imagen
Modalidad de Primera Línea
La resonancia magnética (RM) de cráneo con y sin contraste intravenoso es la modalidad de imagen más útil para evaluar hidrocefalia en niños, debido a su resolución superior de contraste de tejidos blandos y capacidad para detectar lesiones ocupantes de espacio. 4
Alternativas
- Tomografía computarizada (TC) de cráneo sin contraste: Alternativa aceptable cuando la RM no está disponible o está contraindicada, pero proporciona detalle inferior de tejidos blandos comparado con RM 4
- Ultrasonido craneal: Útil en lactantes con fontanela abierta para seguimiento 5
- No se recomienda TC con contraste en la evaluación inicial de hidrocefalia sospechada 4
Hallazgos en Imagen
Los hallazgos clave a evaluar incluyen agrandamiento ventricular, edema periventricular, borramiento de surcos y nivel de obstrucción. 4
Hallazgos Específicos por Etiología
- HPH: Revisar cuidadosamente productos sanguíneos o evidencia de hemorragia previa en los ventrículos 1
- Cambios periventriculares: Sugieren infección previa o infarto hemorrágico 1
- Permeabilidad acueductal: La estenosis puede ser postinfecciosa en lugar de congénita si ocurrió inflamación 1
Estudios Avanzados
- RM con contraste de fase y estudios cinemáticos de flujo de LCR en T2: Esenciales para identificar membranas acueductales y obstrucciones sutiles, evaluar dinámica y patrones de flujo de LCR, y distinguir obstrucción verdadera de absorción deteriorada 2
Importante: El tamaño ventricular por sí solo no es necesariamente predictor del resultado clínico o efectividad del tratamiento; los síntomas clínicos combinados con hallazgos de imagen guían las decisiones de manejo 4
Tratamiento
Manejo de Hidrocefalia Posthemorrágica en Prematuros
Intervenciones NO Recomendadas
Las punciones lumbares seriadas de rutina NO están recomendadas para reducir la necesidad de colocación de derivación o evitar la progresión de hidrocefalia en lactantes prematuros (Nivel I, alta certeza clínica). 6
- La punción lumbar no predice ni previene la necesidad de derivación ventriculoperitoneal (DVP) permanente 6
- Puede ser útil para drenar LCR como tratamiento inmediato para presión intracraneal elevada o para muestreo de LCR, pero no para uso rutinario 6
- Las punciones lumbares repetidas pueden causar o contribuir a infección posterior de la derivación 6
Los agentes trombolíticos intraventriculares (activador tisular del plasminógeno [tPA], uroquinasa o estreptoquinasa) NO están recomendados como métodos para reducir la necesidad de colocación de derivación en lactantes prematuros con HPH (Nivel I, alta certeza clínica). 6
- El procedimiento DRIFT (Drenaje, Irrigación y Terapia Fibrinolítica con tPA intraventricular) no redujo significativamente la cirugía de derivación o muerte 6
- Se asoció con tasa aumentada de HIV secundaria: 35% (12 de 34) en grupo DRIFT vs 8% (3 de 34) en tratamiento estándar 6
Intervenciones Recomendadas
Los dispositivos de acceso ventricular (DAV) reducen la morbilidad y mortalidad comparados con drenajes ventriculares externos (DVE). 6
- Las derivaciones ventriculosubgaleales (VSG) reducen la necesidad de aspiración diaria de LCR comparadas con DAV (Nivel II, grado moderado de certeza clínica) 6
- Todos los estudios intervencionistas (punciones lumbares, DVE, derivaciones VSG y reservorios) fueron encontrados seguros y efectivos 6
Selección de Componentes de Derivación
No hay evidencia suficiente para demostrar ventaja de un diseño de hardware de derivación sobre otro en el tratamiento de hidrocefalia pediátrica (Nivel I, alto grado de certeza clínica). 6
- Todos los diseños actuales descritos son opciones de tratamiento 6
- No hay evidencia suficiente para recomendar válvula programable versus no programable (Nivel II, grado moderado de certeza clínica) 6
- Ambas válvulas programables y no programables son opciones para el tratamiento de hidrocefalia pediátrica 6
Opciones Quirúrgicas Principales
Derivación de LCR
- Derivación ventriculoperitoneal (DVP): Procedimiento más común 3
- Derivación lumboperitoneal: Alternativa en casos seleccionados 3
- Aproximadamente 15% de lactantes prematuros con HIV severa requerirán colocación permanente de derivación para HPH sintomática 1
Tercer Ventriculostomía Endoscópica
- Opción en casos seleccionados de hidrocefalia obstructiva 7
- Evita la necesidad de hardware permanente cuando es exitosa 7
Manejo Médico a Corto Plazo
El acetazolamida, solo o en combinación con furosemida, parece ser el fármaco más adecuado para manejo médico temporal. 8
- Inhibidores de anhidrasa carbónica (acetazolamida): Reducen producción de LCR 8
- Diuréticos de asa (furosemida): Pueden usarse en combinación con acetazolamida 8
- Agentes osmóticos: Ya no se usan en el tratamiento de hidrocefalia 8
- Importante: El manejo médico es temporal y no reemplaza el tratamiento quirúrgico definitivo en la mayoría de casos 8
Consideraciones Pronósticas
El diagnóstico y tratamiento quirúrgico temprano son críticos para reducir morbilidad y mortalidad de la hidrocefalia, ya que la longevidad y severidad de las deficiencias neurológicas dependen de la etiología. 1
- El resultado de la hidrocefalia está determinado por la etiología, presencia o ausencia de anomalías asociadas, y oportunidad del diagnóstico y tratamiento 3
- El daño de sustancia blanca por compresión e isquemia debido a presión intracraneal aumentada es consecuencia de HPH 1
- Sin tratamiento agresivo de hidrocefalia y con dilatación ventricular persistente, el resultado es pobre 6