What is the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension?

Hipertensión Pulmonar: Diagnóstico y Tratamiento

Definición y Diagnóstico

La hipertensión pulmonar se define como una presión arterial pulmonar media ≥25 mmHg en reposo medida mediante cateterismo cardíaco derecho, que es el estándar de oro diagnóstico obligatorio para confirmar el diagnóstico. 1, 2, 3

Criterios Hemodinámicos Específicos

• Hipertensión arterial pulmonar (HAP, Grupo 1) requiere presión arterial pulmonar media ≥25 mmHg, presión de enclavamiento pulmonar ≤15 mmHg, y resistencia vascular pulmonar >3 unidades Wood 1, 2
• El cateterismo cardíaco derecho debe realizarse en centros expertos con atención meticulosa a los detalles técnicos, incluyendo calibración cero apropiada y mediciones secuenciales de presión 2
• La ecocardiografía sola es insuficiente para tomar decisiones terapéuticas porque las estimaciones Doppler pueden ser inexactas en pacientes individuales 2

Algoritmo Diagnóstico Estructurado

1. Sospecha clínica inicial: Disnea de esfuerzo (síntoma cardinal), intolerancia al ejercicio, dolor torácico 3, 4
2. Ecocardiografía transtorácica: Herramienta de tamizaje clave para estimar presión pulmonar 2, 5
3. Si probabilidad alta o intermedia con factores de riesgo: Proceder a cateterismo cardíaco derecho 2
4. Estudios complementarios: Radiografía de tórax, electrocardiograma, pruebas de función pulmonar, gasometría arterial, gammagrafía ventilación-perfusión, tomografía computarizada de alta resolución 4, 5
5. Laboratorios: Panel hepático, biometría hemática completa, función tiroidea, estudios inmunológicos, péptido natriurético cerebral (BNP) 4, 5

Clasificación Clínica

La hipertensión pulmonar se clasifica en cinco grupos según la Sociedad Europea de Cardiología y la Sociedad Europea Respiratoria 1, 3:

Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)

• Idiopática (expectativa de vida media de solo 2.8 años sin tratamiento específico) 3
• Hereditaria (mutaciones BMPR2 y otras) 1, 2
• Inducida por fármacos y toxinas 1, 2
• Asociada a: enfermedad del tejido conectivo, infección por VIH, hipertensión portal, cardiopatía congénita, esquistosomiasis 1, 2

Grupo 2: HP por Cardiopatía Izquierda

• Disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (hasta 60% de pacientes con disfunción severa presentan HP) 1, 3
• Disfunción diastólica del ventrículo izquierdo (hasta 70% con fracción de eyección preservada) 1, 3
• Enfermedad valvular (prácticamente todos los pacientes con enfermedad mitral severa sintomática y hasta 65% con estenosis aórtica sintomática) 1

Grupo 3: HP por Enfermedades Pulmonares y/o Hipoxia

• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica 1, 2
• Enfermedad pulmonar intersticial 1, 2
• Trastornos respiratorios del sueño 1, 2
• Trastornos de hipoventilación alveolar 1, 2

Grupo 4: Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC)

• Caracterizada por trombos organizados que obstruyen las arterias pulmonares 2
• Otras obstrucciones arteriales pulmonares (angiosarcoma, arteritis, estenosis congénitas) 1, 2

Grupo 5: HP con Mecanismos Inciertos y/o Multifactoriales

• Trastornos hematológicos (anemia hemolítica crónica, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía) 1, 6
• Trastornos sistémicos (sarcoidosis, histiocitosis pulmonar, linfangioleiomiomatosis) 1, 6
• Trastornos metabólicos (enfermedad de Gaucher, trastornos tiroideos) 1, 6
• Insuficiencia renal crónica con o sin diálisis 1, 6

Tratamiento

Principios Generales de Manejo

• El manejo debe realizarse en centros de referencia con equipos multidisciplinarios que proporcionen atención de emergencia y manejo terapéutico específico 3
• Nunca reducir abruptamente la dosis ni suspender el tratamiento sin supervisión estrecha 7
• El pronóstico está determinado principalmente por el perfil hemodinámico, siendo la insuficiencia ventricular derecha la causa final de muerte 3

Tratamiento Específico para HAP (Grupo 1)

El epoprostenol intravenoso (prostaciclina) es el tratamiento de primera línea para pacientes más graves con HAP Clase Funcional III-IV de la NYHA:

• Indicación FDA: Tratamiento de HAP (Grupo 1 de la OMS) para mejorar la capacidad de ejercicio en pacientes con síntomas Clase Funcional III-IV y etiologías de HAP idiopática, hereditaria o asociada a enfermedad del tejido conectivo 7
• Dosificación inicial: 2 ng/kg/min con incrementos de 2 ng/kg/min cada 15 minutos o más hasta alcanzar efectos farmacológicos limitantes o tolerancia 7
• Ajuste crónico: Si los síntomas persisten o recurren, aumentar en incrementos de 1-2 ng/kg/min con intervalos de al menos 15 minutos 7
• Administración: Infusión intravenosa continua mediante catéter venoso central usando bomba de infusión ambulatoria 7
• Contraindicaciones: Insuficiencia cardíaca congestiva por disfunción sistólica ventricular izquierda severa, edema pulmonar, hipersensibilidad 7

Terapias Adicionales para HAP

• Anticoagulación está recomendada para pacientes con HAP 3
• Otras opciones terapéuticas incluyen antagonistas de receptores de endotelina, inhibidores de fosfodiesterasa-5, y análogos de prostaciclina 8
• Para pacientes menos graves, la terapia de primera línea puede incluir bosentan, sildenafil o análogos de prostaciclina 8

Tratamiento para Otros Grupos

• Grupo 2 (cardiopatía izquierda): Tratar la causa subyacente, optimizar el manejo de insuficiencia cardíaca, considerar corrección valvular 1
• Grupo 3 (enfermedad pulmonar): Tratar la enfermedad pulmonar subyacente, oxigenoterapia según indicación 1
• Grupo 4 (HPTEC): Considerar endarterectomía pulmonar en centros especializados 2
• Grupo 5: Cateterismo cardíaco derecho obligatorio para confirmar HP antes de atribuir al Grupo 5; optimizar el estado de volumen en insuficiencia renal, terapia específica de la enfermedad (reemplazo enzimático para Gaucher, optimización tiroidea, inmunosupresión para sarcoidosis cuando esté indicado) 6

Medidas Generales y Seguimiento

• Vacunación contra influenza y neumococo 9
• Consejería anticonceptiva (el embarazo está contraindicado en HAP severa) 9
• Evaluación preoperatoria cuidadosa 9
• Atención a la salud mental 9
• Rehabilitación pulmonar y actividad física según tolerancia 4
• Diuréticos para manejo de sobrecarga de volumen 4
• Oxigenoterapia cuando esté indicada 4

Advertencias Críticas

• No confiar únicamente en ecocardiografía para diagnóstico definitivo - la velocidad de regurgitación tricuspídea puede subestimarse significativamente en regurgitación tricuspídea severa 2
• Evitar vasodilatadores pulmonares específicos en Grupo 2 (HP por cardiopatía izquierda) ya que pueden empeorar el edema pulmonar 1
• Precaución con diuréticos, antihipertensivos o vasodilatadores al usar epoprostenol por riesgo de reducción de presión arterial 7
• Riesgo aumentado de sangrado con anticoagulantes o antiplaquetarios combinados con epoprostenol 7
• Monitorear digoxina en pacientes que reciben epoprostenol por elevaciones de concentraciones de digoxina 7