What are the key recommendations for monitoring and managing a patient with adrenal insufficiency?

Monitoraggio della Terapia nell'Insufficienza Surrenalica

Valutazione Clinica Annuale

I pazienti con insufficienza surrenalica richiedono controlli medici regolari almeno annualmente per valutare l'adeguatezza della terapia sostitutiva, prevenire crisi surrenaliche e monitorare condizioni associate. 1

Anamnesi Mirata

• Indagare sulla qualità della terapia sostitutiva quotidiana, l'autogestione durante malattie intercorrenti e precedenti crisi surrenaliche per prevenire eventi futuri 1
• Valutare relazioni familiari, doveri professionali, autostima e reclami specifici dovuti all'insufficienza surrenalica primaria 1
• Chiedere specificamente su affaticamento, nausea, appetito, perdita di peso, capogiri, crampi muscolari e desiderio di sale 1, 2
• Verificare la comprensione del paziente riguardo l'aumento del dosaggio durante stress, malattie, traumi o recupero postoperatorio 1

Esame Fisico

• Misurare la pressione arteriosa in posizione supina e ortostatica: l'ipotensione ortostatica riflette una terapia mineralcorticoide insufficiente e/o basso apporto di sale 1
• Valutare il colore della pelle: un colore cutaneo normale si osserva nella maggior parte dei pazienti con terapia sostitutiva sufficiente 1
• Monitorare il peso corporeo: la perdita di peso è un sintomo significativo di dosaggio insufficiente di idrocortisone/cortisone acetato, situazioni stressanti o malattie aggiuntive 1
• Cercare segni di sovradosaggio di glucocorticoidi come aumento di peso, facies cushingoide, ipertensione o iperglicemia 3

Monitoraggio Laboratoristico

Elettroliti e Funzione Renale

• Determinare sodio e potassio sierici regolarmente: l'iponatriemia è presente nel 90% dei casi di nuova diagnosi, mentre l'iperkaliemia si verifica solo nel ~50% dei casi 1, 2
• Misurare l'attività reninica plasmatica (PRA) nei pazienti con caratteristiche di deficit mineralcorticoide per guidare l'aggiustamento del fludrocortisone 1

Valutazione della Funzione Tiroidea

• Monitorare la funzione tiroidea ogni 12 mesi includendo TSH, FT4 e anticorpi anti-TPO, poiché lo sviluppo di ipotiroidismo è frequente nei pazienti con insufficienza surrenalica autoimmune 1
• È importante rilevare la malattia tiroidea subclinica poiché può contribuire all'affaticamento 1

Screening Metabolico

• Controllare glicemia plasmatica e HbA1c annualmente per lo screening del diabete mellito 1
• Eseguire un emocromo completo per rilevare anemia, eosinofilia lieve o linfocitosi 1

Test di Assorbimento ed Eliminazione del Cortisolo

• Quando si sospetta un sotto-dosaggio di idrocortisone, può essere utile un test mattutino di assorbimento ed eliminazione dell'idrocortisone, come curva del cortisolo sierico o salivare (prima e 2,4 e 6 ore dopo la dose mattutina) 1
• Nei pazienti con rapida scomparsa del cortisolo, è ragionevole un dosaggio più frequente di idrocortisone 1

Screening per Condizioni Associate

Malattie Autoimmuni

• Sorveglianza continua per altri disturbi autoimmuni è necessaria, poiché l'insufficienza surrenalica primaria fa spesso parte di sindromi polighiandolari autoimmuni 1
• Monitorare per gastrite autoimmune con carenza di vitamina B12 1
• Nei pazienti con diarrea frequente o episodica, eseguire screening per celiachia con anticorpi anti-transglutaminasi tissutale 2 e IgA totali 4

Densità Minerale Ossea

• Valutare la densità minerale ossea ogni 3-5 anni per monitorare le complicanze della terapia glucocorticoide 3

Aggiustamento della Terapia Sostitutiva

Glucocorticoidi

• La dose più bassa di idrocortisone compatibile con la salute e il senso di benessere dovrebbe essere utilizzata per minimizzare gli effetti collaterali 3
• Il dosaggio standard di mantenimento è idrocortisone 15-25 mg al giorno in dosi frazionate, tipicamente 10 mg alle 7:00,5 mg alle 12:00 e 2,5-5 mg alle 16:00 4, 3, 2
• Considerare aggiustamenti temporali, come far svegliare il paziente prima per assumere la prima dose e poi tornare a dormire, per alleviare i sintomi mattutini 5, 3

Mineralcorticoidi (Solo Insufficienza Surrenalica Primaria)

• La maggior parte dei pazienti con insufficienza surrenalica primaria dovrebbe assumere 50-200 μg di fludrocortisone come dose singola giornaliera al mattino 3, 6, 2
• Gli aggiustamenti del dosaggio dovrebbero basarsi su misurazioni della pressione arteriosa, elettroliti sierici, desiderio di sale e attività reninica plasmatica 1, 3
• Dosi fino a 500 μg al giorno possono essere necessarie nei giovani adulti 3

Educazione del Paziente e Prevenzione delle Crisi

Istruzioni Essenziali

• Tutti i pazienti devono indossare un braccialetto o collana di identificazione medica Medic Alert e portare una carta steroidea/di allerta 3, 2, 7
• Istruire i pazienti su come raddoppiare o triplicare la dose durante malattia, febbre o stress fisico 5, 3
• Prescrivere un kit di iniezione di idrocortisone 100 mg IM con formazione sull'autoiniezione in caso di vomito o malattia grave 5, 3, 7

Situazioni di Stress

• Per stress minore: raddoppiare la dose abituale per 1-2 giorni 5
• Per stress moderato: idrocortisone 50-75 mg al giorno 5
• Per stress maggiore (chirurgia): idrocortisone 100-150 mg al giorno 5

Insidie Comuni da Evitare

• Non ritardare mai il trattamento della sospetta crisi surrenalica acuta in attesa dei risultati dei test: somministrare immediatamente idrocortisone 100 mg EV in bolo seguito da 100 mg ogni 6-8 ore 1, 4, 2
• Non fare affidamento esclusivamente sulle anomalie elettrolitiche per la diagnosi o il monitoraggio, poiché l'iperkaliemia è presente solo nel ~50% dei casi 1, 4
• Quando si tratta ipotiroidismo concomitante e insufficienza surrenalica, iniziare i corticosteroidi diversi giorni prima dell'ormone tiroideo per prevenire la precipitazione di una crisi surrenalica 5
• Evitare il dexametasone per la terapia sostitutiva cronica nell'insufficienza surrenalica primaria poiché manca di attività mineralcorticoide 1, 3
• Informare i pazienti di evitare succo di pompelmo e liquirizia, che diminuiscono i requisiti di idrocortisone 3
• Monitorare le interazioni farmacologiche: antiepilettici, farmaci antitubercolari, antifungini e topiramato aumentano i requisiti di idrocortisone 3