What is the etiology, clinical presentation, diagnosis, and treatment of post-infectious glomerulonephritis (post-streptococcal glomerulonephritis) in pediatric patients?

Glomerulonefritis Postinfecciosa en Pediatría

Etiología

La glomerulonefritis postinfecciosa (GNPI) es causada principalmente por infecciones estreptocócicas del grupo A beta-hemolítico, aunque organismos no estreptocócicos están emergiendo como agentes etiológicos importantes en países de altos ingresos. 1

• Streptococcus pyogenes es el patógeno clásico, causando GNPI 1-3 semanas después de faringitis o 4-6 semanas después de impétigo 2, 3
• Los antígenos estreptocócicos implicados incluyen el receptor de plasmina asociado a nefritis (NAPlr) y la exotoxina pirogénica estreptocócica B (SPeB), ambos activan la vía alterna del complemento 1
• Infecciones estafilocócicas (incluyendo MRSA) causan GNPI con predominio de IgA, especialmente en pacientes ancianos y diabéticos 4
• La endocarditis infecciosa puede causar glomerulonefritis asociada, requiriendo 4-6 semanas de antibióticos 4

Cuadro Clínico

La presentación varía desde hematuria microscópica asintomática hasta síndrome nefrítico agudo completo con complicaciones potencialmente mortales. 5, 3

Manifestaciones Cardinales del Síndrome Nefrítico:

• Hematuria (microscópica o macroscópica) con cilindros eritrocitarios 2
• Edema por retención de sodio y agua 3
• Hipertensión arterial que puede progresar a emergencia hipertensiva 3
• Oliguria con deterioro de la función renal 3

Complicaciones Graves:

• Insuficiencia cardíaca congestiva por sobrecarga de volumen 3
• Encefalopatía hipertensiva 3
• Lesión renal aguda severa requiriendo diálisis 2, 4
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva con formación de crescentes (rara) 2, 3

Diagnóstico

Criterios Clínicos:

• Historia de infección estreptocócica 1-2 semanas antes (faringitis) o 4-6 semanas antes (impétigo) 2
• Síndrome nefrítico agudo con hematuria, cilindros eritrocitarios y proteinuria 2

Estudios de Laboratorio Esenciales:

Uroanálisis:

• Hematuria glomerular con cilindros eritrocitarios (hallazgo clave) 2
• Proteinuria medida por cociente albúmina/creatinina o proteína/creatinina 2

Serología Estreptocócica:

• Títulos de antiestreptolisina O (ASO) elevados 2, 4
• Anti-DNAsa B y anti-hialuronidasa (cuando ASO es normal pero sospecha clínica alta) 2, 4
• Estos títulos reflejan eventos inmunológicos pasados, no infección aguda, siendo más útiles 1-3 semanas después de la infección inicial 2

Estudios de Complemento:

• C3 bajo (hallazgo característico) 2, 1
• C4 típicamente normal (diferencia de lupus) 2
• El C3 debe normalizarse en 8-12 semanas en casos no complicados 2, 4

Función Renal:

• Creatinina sérica elevada y TFG disminuida en casos severos 2

Exclusión de Diagnósticos Diferenciales:

• ANA negativo (excluir lupus) 2
• ANCA negativo (excluir vasculitis) 2
• Anti-MBG negativo (excluir enfermedad anti-MBG) 2
• Crioglobulinas y factor reumatoide normales 2

Indicaciones para Biopsia Renal:

• Diagnóstico incierto o presentación atípica 2, 4
• C3 persistentemente bajo más allá de 12 semanas (excluir glomerulonefritis C3) 2, 4
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva 2, 3
• Recuperación inadecuada 1

Hallazgos al Diagnóstico

Hallazgos de Laboratorio Característicos:

• Hematuria glomerular con cilindros eritrocitarios (patognomónico) 2
• C3 bajo con C4 normal (patrón distintivo) 2, 1
• Proteinuria variable, ocasionalmente en rango nefrótico 3
• Elevación de creatinina sérica en casos moderados a severos 2
• Títulos de anticuerpos estreptocócicos elevados (ASO, anti-DNAsa B) 2, 4

Hallazgos Clínicos al Momento del Diagnóstico:

• Edema periorbital y periférico 3
• Hipertensión arterial (puede ser severa) 3
• Oliguria 3
• Orina color "coca-cola" en casos de hematuria macroscópica 5

Tratamiento

Terapia Antibiótica (Primera Línea):

Administrar antibióticos incluso cuando la infección activa ya no está presente, con el objetivo de reducir la carga antigénica estreptocócica, no tratar infección activa. 2, 4

• Penicilina como antibiótico de primera línea 2, 4
• Eritromicina si alergia a penicilina 2, 4
• Cefalosporinas de primera generación (cefalexina) para alergias no anafilácticas a penicilina o cuando se sospechan organismos productores de beta-lactamasa 4
• Cefalosporinas de tercera generación (ceftriaxona) para infecciones severas o áreas con alta prevalencia de organismos resistentes 4
• Durante brotes epidémicos, usar antimicrobianos sistémicos para eliminar cepas nefritogénicas de Streptococcus pyogenes de la comunidad 2

Manejo de Soporte del Síndrome Nefrítico (Pilar del Tratamiento):

El manejo de soporte es la piedra angular del tratamiento, ya que la GNPI es autolimitada en la mayoría de los casos. 4, 5, 3

Restricción Dietética:

• Restricción de sodio <2.0 g/día para controlar hipertensión y retención de líquidos 2, 4
• Restricción de líquidos según estado de volumen 2

Manejo de Hipertensión y Sobrecarga de Volumen:

• Diuréticos como agentes de primera línea para sobrecarga de volumen e hipertensión 2, 4
• Meta de presión arterial <130/80 mmHg (o <125/75 mmHg si proteinuria >1 g/día) 4
• Inhibidores de la ECA (captopril, enalapril) tienen mejor control de presión arterial y cambios ecocardiográficos que otros antihipertensivos 6
• Nifedipino mostró ventajas en control de hipertensión aguda 6
• Monitorear complicaciones relacionadas con diuréticos: hiponatremia, hipocalemia, reducción de TFG y depleción de volumen 2, 4

Manejo de Complicaciones:

• Diálisis si es necesaria para lesión renal aguda severa con uremia, sobrecarga de volumen refractaria o hipercalemia potencialmente mortal 2, 4
• Tratar acidosis metabólica si bicarbonato sérico <22 mmol/L 2, 4

Terapia Inmunosupresora (Uso Muy Limitado):

Los corticosteroides deben considerarse SOLAMENTE para GNPI crescéntica severa con glomerulonefritis rápidamente progresiva, basándose en evidencia anecdótica únicamente. 2, 4

• NO usar corticosteroides para GNPI típica ya que la enfermedad es autolimitada con excelente pronóstico 2
• NO usar corticosteroides para GNPI con predominio de IgA (típicamente asociada con infecciones estafilocócicas) 4
• Para pacientes con glomerulonefritis por complejos inmunes idiopática con TFG <30 ml/min por 1.73 m², se recomienda solo cuidado de soporte 2

Esquemas de Tratamiento Específicos:

Esquema para GNPI No Complicada:

1. Penicilina oral (o eritromicina si alergia) por 10 días 2, 4
2. Restricción de sodio <2.0 g/día 2, 4
3. Diuréticos (furosemida) según necesidad para edema/hipertensión 2, 4
4. Antihipertensivos (IECA preferidos) si presión arterial >130/80 mmHg 4, 6
5. Monitoreo de función renal, presión arterial, proteinuria y hematuria 2, 4

Esquema para GNPI Crescéntica Severa (Rara):

1. Antibióticos como arriba 2, 4
2. Medidas de soporte como arriba 2, 4
3. Considerar corticosteroides en dosis altas (evidencia anecdótica) 2, 4
4. Considerar terapia inmunosupresora (evidencia muy limitada) 2
5. Diálisis si es necesaria 2, 4

Monitoreo y Seguimiento:

• Evaluar niveles de C3 al diagnóstico y seguimiento seriado—debe normalizarse en 8-12 semanas 2, 4
• Si C3 permanece bajo más allá de 12 semanas, realizar biopsia renal para excluir glomerulonefritis C3 2, 4
• Monitoreo regular de función renal, presión arterial, proteinuria y hematuria durante el curso de la enfermedad 2, 4
• Seguimiento a largo plazo puede ser necesario para detectar proteinuria persistente, hipertensión o progresión a enfermedad renal crónica 1, 3

Trampas Comunes a Evitar:

• NO omitir antibióticos incluso cuando la infección activa ya no es evidente—el objetivo es reducir la carga antigénica, no tratar infección activa 2
• NO usar inmunosupresión rutinariamente—la evidencia es anecdótica en el mejor de los casos y la mayoría de los casos se resuelven espontáneamente 2
• NO asumir que ASO normal excluye GNPI—medir anti-DNAsa B y anti-hialuronidasa cuando la sospecha clínica es alta 2, 4
• NO ignorar C3 persistentemente bajo más allá de 12 semanas—esto requiere biopsia renal para excluir glomerulonefritis C3 2, 4