Síndrome Nefrítico y Síndrome Nefrótico en Pediatría
SÍNDROME NEFRÍTICO
Etiología
El síndrome nefrítico en niños es causado principalmente por glomerulonefritis post-estreptocócica, nefropatía por IgA, y púrpura de Henoch-Schönlein. 1, 2
- La glomerulonefritis relacionada con infecciones requiere tratamiento antimicrobiano específico del agente causal 2
- La nefropatía por IgA y la nefritis por HSP representan causas inmunológicas que pueden requerir inmunosupresión en casos severos 2
Triada Característica
El síndrome nefrítico se caracteriza por hematuria con cilindros eritrocitarios, hipertensión arterial, y edema con oliguria. 1
- Azotemia (elevación de creatinina) es un hallazgo adicional constante 1
- Proteinuria leve (a diferencia del síndrome nefrótico) 1
- Albúmina sérica normal o levemente reducida 1
Cuadro Clínico
- Hematuria macroscópica o microscópica con cilindros eritrocitarios 1
- Hipertensión arterial que puede ser severa 1
- Edema principalmente periorbital y en extremidades inferiores 1
- Oliguria con disminución del gasto urinario 1
- Puede presentar insuficiencia renal aguda progresiva 1
Diagnóstico
- Uroanálisis: hematuria con cilindros eritrocitarios, proteinuria leve 1
- Química sanguínea: creatinina elevada, albúmina normal o levemente reducida 1
- Complemento C3: puede estar disminuido en glomerulonefritis post-estreptocócica 3
- Cultivos: para documentar infección estreptocócica activa 1
- Biopsia renal: NO se requiere rutinariamente en presentación típica 1
Tratamiento
Manejo de Soporte (Tratamiento Principal)
La Academia Americana de Pediatría recomienda ÚNICAMENTE manejo de soporte, ya que el síndrome nefrítico es autolimitado y se resuelve en 2-4 semanas sin inmunosupresión. 1
Esquema de tratamiento:
- Restricción de líquidos: limitar ingesta hídrica para prevenir sobrecarga 1
- Restricción de sodio: dieta hiposódica estricta 1
- Antihipertensivos: según necesidad para control de presión arterial, con IECA o ARA-II como primera línea 2
- Antibióticos: penicilina por 10 días SOLO si se documenta infección estreptocócica activa 1
Tratamiento Específico por Etiología
- Glomerulonefritis relacionada con infección: antimicrobianos específicos para el agente causal 2
- Nefritis por HSP moderada-severa: corticosteroides según la Academia Americana de Pediatría 2
- Nefritis por HSP severa (con >50% de semilunas): considerar inhibidores de calcineurina o micofenolato de mofetilo 2
ADVERTENCIA CRÍTICA:
Los corticosteroides en dosis altas utilizados para síndrome nefrótico están CONTRAINDICADOS en síndrome nefrítico y no proporcionan beneficio, solo exponen a toxicidad innecesaria. 1
SÍNDROME NEFRÓTICO
Etiología
En niños <12 años, el 80-90% de los casos son enfermedad de cambios mínimos (ECM), seguida por glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS). 4, 5
- Enfermedad de cambios mínimos (ECM): 80-90% en menores de 10 años 4, 5
- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS): 42% de casos que requieren biopsia 3
- Nefropatía membranosa: rara en niños 4
- Causas secundarias: drogas, infecciones, neoplasias 4
- Causas genéticas: mutaciones en genes de proteínas podocitarias 4, 6
Triada Característica
El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia severa, e hiperlipidemia. 1, 4
- Proteinuria masiva: >40 mg/m²/hora o relación proteína/creatinina >2 mg/mg 7, 4
- Hipoalbuminemia: albúmina sérica <2.5 g/dL (BCG) o <2.0 g/dL (BCP) 7
- Hiperlipidemia: colesterol y triglicéridos elevados 4
- Edema severo: generalizado, incluyendo anasarca 4
Cuadro Clínico
- Edema: inicialmente periorbital, progresa a generalizado con anasarca 4
- Ascitis y derrame pleural: en casos severos 8
- Oliguria: por hipovolemia relativa 8
- Hematuria mínima: a diferencia del síndrome nefrítico 1
- Presión arterial normal: típicamente normotensos 1
Complicaciones
- Infecciones: peritonitis, sepsis, celulitis (por pérdida de inmunoglobulinas) 8, 4
- Tromboembolismo: venoso y arterial (por pérdida de antitrombina III) 7, 8
- Crisis hipovolémica: dolor abdominal, taquicardia, hipotensión 8
- Insuficiencia renal aguda: por hipovolemia o necrosis tubular 8
Diagnóstico
Evaluación Inicial en Niños <12 Años
NO se requiere biopsia renal en la presentación inicial en niños <12 años sin características atípicas, ya que se asume ECM. 7
Indicaciones para biopsia renal:
- Edad ≥12 años en la presentación 7
- Características atípicas: hematuria macroscópica, hipertensión, insuficiencia renal, C3 bajo 7, 3
- Resistencia a esteroides después de 4-8 semanas de tratamiento 7
- Recaídas frecuentes o dependencia de esteroides (considerar) 7, 9
- Disminución de función renal en pacientes con inhibidores de calcineurina 7
Pruebas de Laboratorio
- Uroanálisis: proteinuria masiva, cilindros grasos, hematuria mínima 4
- Química sanguínea: hipoalbuminemia, hiperlipidemia, creatinina normal o elevada 4
- Complemento C3: normal en ECM 3
- Pruebas genéticas: en casos de resistencia a esteroides o historia familiar 7, 6
Tratamiento
Síndrome Nefrótico Sensible a Esteroides (SNSE) - Primera Presentación
Las guías KDIGO 2021 recomiendan glucocorticoides en dosis altas por 8-12 semanas totales (en lugar de 24 semanas), lo que reduce la toxicidad sin comprometer la eficacia. 7
Esquema de tratamiento inicial:
- Fase de inducción: Prednisona o prednisolona 60 mg/m²/día (máximo 60 mg/día) vía oral hasta remisión (usualmente 4-6 semanas) 7, 9
- Fase de consolidación: Prednisona 40 mg/m² en días alternos por 4-6 semanas adicionales 7, 9
- Duración total: 8-12 semanas 7
Definición de remisión: Proteinuria negativa o trazas por 3 días consecutivos 7
Definición de resistencia a esteroides: Falta de remisión después de 4-8 semanas de tratamiento con prednisona 7
Recaídas Infrecuentes
Tratar cada recaída con el mismo esquema de glucocorticoides hasta remisión, seguido de dosis en días alternos con reducción gradual. 9
- Prednisona 60 mg/m²/día hasta remisión 9
- Luego 40 mg/m² en días alternos por 1 semana 9
- Reducir 10 mg/m² por semana hasta completar 4 semanas totales 9
Recaídas Frecuentes y Dependencia de Esteroides
Para niños con recaídas frecuentes o dependencia de esteroides, las guías KDIGO 2021 recomiendan rituximab como agente ahorrador de esteroides de primera línea. 7, 9
Esquema de rituximab:
- Dosis: 375 mg/m² en infusión intravenosa única 9
- Premedicación: acetaminofén y antihistamínico 9
- Monitoreo: vigilar reacciones durante la infusión 9
- Segunda dosis: considerar después de 1-3 meses si hay recuperación de células B con signos tempranos de recaída 9
- Seguimiento: medir células B CD19/CD20 cada 1-3 meses 9
Agentes alternativos ahorradores de esteroides (en orden de preferencia):
- Inhibidores de calcineurina: ciclosporina 5-6 mg/kg/día o tacrolimus 0.1-0.2 mg/kg/día 7
- Micofenolato de mofetilo 7
- Ciclofosfamida: curso único de 2-3 meses 7
- Levamisol (donde esté disponible) 7
Prevención de recaídas durante infecciones respiratorias:
- Prednisona 0.5 mg/kg/día por 1 semana durante infecciones respiratorias altas en niños con recaídas frecuentes o dependencia de esteroides 7
Síndrome Nefrótico Resistente a Esteroides (SNRE)
Para SNRE, las guías KDIGO 2021 recomiendan inhibidores de calcineurina como terapia inicial después de confirmar resistencia. 7
Esquema de tratamiento:
- Biopsia renal obligatoria antes de iniciar terapia de segunda línea 7
- Pruebas genéticas para identificar causas genéticas 7, 6
- Inhibidores de calcineurina:
Advertencia: Si se identifica causa genética, la inmunosupresión NO está indicada 7, 6
Manejo de Soporte
Manejo de líquidos y albúmina:
- Evitar líquidos intravenosos y solución salina 7
- Restricción de líquidos orales si es necesario para evitar edema marcado 7
- Infusiones de albúmina: SOLO con indicadores clínicos de hipovolemia (oliguria, insuficiencia renal aguda, tiempo de llenado capilar prolongado, taquicardia, hipotensión, dolor abdominal), NO basándose únicamente en niveles de albúmina 7, 9
- Furosemida: administrar al final de la infusión de albúmina para mejorar diuresis 9
Agentes antiproteinúricos:
- IECA o ARA-II: reducen la proteinuria de manera dosis-dependiente 7
- Amilorida: preferible a espironolactona como diurético ahorrador de potasio (la proteinuria activa ENaC independientemente del receptor mineralocorticoide) 7
Profilaxis de trombosis:
- Evaluar riesgo de trombosis venosa y arterial 7
- Anticoagulación: considerar cuando albúmina <2.5 g/dL (BCG) o <2.0 g/dL (BCP), especialmente si se inician glucocorticoides (que aumentan el riesgo) 7
- Warfarina: suficiente para prevenir eventos arteriales; aspirina sola es insuficiente para prevenir tromboembolismo venoso 7
- Heparina de bajo peso molecular: considerar inicialmente, especialmente con acceso venoso central 7
Profilaxis de infecciones:
- Vigilancia estrecha para infecciones bacterianas 8, 4
- Vacunación contra neumococo (cuando no esté inmunosuprimido) 8
Diferencias Clave: Síndrome Nefrítico vs. Nefrótico
| Característica | Síndrome Nefrítico | Síndrome Nefrótico |
|---|---|---|
| Patogénesis | Lesión glomerular inflamatoria [1] | Lesión podocitaria [1] |
| Hematuria | Prominente con cilindros eritrocitarios [1] | Mínima o ausente [1] |
| Proteinuria | Leve [1] | Masiva (>40 mg/m²/h) [7,4] |
| Albúmina | Normal o levemente reducida [1] | Severamente reducida (<2.5 g/dL) [7] |
| Edema | Moderado [1] | Severo, anasarca [4] |
| Hipertensión | Presente [1] | Ausente (normotensos) [1] |
| Azotemia | Presente [1] | Ausente inicialmente [4] |
| Tratamiento | Soporte únicamente [1] | Inmunosupresión con esteroides [7] |
| Pronóstico | Autolimitado, 2-4 semanas [1] | Crónico recurrente en SNSE [4,6] |
Errores Comunes a Evitar
En síndrome nefrítico:
- NO usar corticosteroides en dosis altas como en síndrome nefrótico 1
- NO administrar infusiones de albúmina (indicadas para síndrome nefrótico, no nefrítico) 2
- NO sobre-tratar una condición autolimitada 1
En síndrome nefrótico:
- NO realizar biopsia renal en niños <12 años en presentación inicial sin características atípicas 7
- NO administrar albúmina basándose solo en niveles séricos; requiere indicadores clínicos de hipovolemia 7, 9
- NO usar aspirina sola para prevenir tromboembolismo venoso; se requiere warfarina 7
- NO omitir anticoagulación en pacientes que inician glucocorticoides (aumentan riesgo de trombosis) 7
- NO continuar inmunosupresión si se identifica causa genética 7, 6