What is the first line treatment for a patient with pustular psoriasis?

Trattamento della Psoriasi Pustolosa

Per la psoriasi pustolosa generalizzata, l'acitretina rappresenta la terapia sistemica di prima linea, con una risposta rapida (entro 3 settimane) e un'efficacia dell'84%. 1, 2

Approccio Terapeutico Basato sul Tipo di Psoriasi Pustolosa

Psoriasi Pustolosa Generalizzata (Tipo von Zumbusch)

L'acitretina è il trattamento sistemico raccomandato come prima scelta:

• Dosaggio: 0,1-1 mg/kg/die per via orale 2, 3
• La risposta clinica si osserva tipicamente entro 3 settimane 2
• Efficacia documentata nell'84% dei pazienti con psoriasi pustolosa 1, 4
• Vantaggio importante: non è immunosoppressivo 1

Controindicazioni assolute dell'acitretina:

• Gravidanza o donne che pianificano una gravidanza entro 2 anni dalla sospensione del trattamento 2, 5

Alternative sistemiche quando l'acitretina è controindicata:

• Metotrexato: efficacia del 76,2% nella psoriasi pustolosa generalizzata acuta 2, 4
• Ciclosporina: dose iniziale di 2,5 mg/kg/die divisa in due somministrazioni, con efficacia del 71,2% 2, 4
• Infliximab: riservato ai casi gravi e rapidamente progressivi che richiedono controllo urgente, con clearance completa della malattia in molti casi 2, 5

Psoriasi Pustolosa Localizzata (Palmo-Plantare)

Per la malattia localizzata, iniziare con terapia topica:

• Corticosteroidi topici di potenza moderata (grado III del British National Formulary) per il sollievo sintomatico 1, 2
• Il catrame di carbone topico e il ditranol possono fornire benefici aggiuntivi, sebbene la risposta sia spesso limitata 1

Avvertenza critica per la forma palmo-plantare cronica:

• Gli antagonisti del TNF (etanercept, infliximab, adalimumab) devono essere evitati nella pustolosi palmo-plantare cronica, poiché possono paradossalmente esacerbare la condizione 2, 5

Terapia di Combinazione

L'acitretina combinata con fototerapia NB-UVB mostra effetti sinergici:

• Questa combinazione è raccomandata dall'American Academy of Dermatology per la psoriasi pustolosa 2, 5
• Permette di utilizzare dosi più basse di entrambi i trattamenti, riducendo la tossicità cumulativa 1

Per i casi refrattari:

• Infliximab può essere combinato con metotrexato per aumentare l'efficacia 5
• Dosaggio standard di infliximab: 5 mg/kg alle settimane 0,2 e 6, poi ogni 8 settimane 5

Controindicazioni Critiche: Corticosteroidi Sistemici

I corticosteroidi sistemici sono controindicati come terapia primaria nella psoriasi pustolosa:

• Possono precipitare complicazioni potenzialmente letali 2
• Creano gravi fenomeni di rebound alla sospensione 2, 5
• L'American Academy of Dermatology avverte che possono scatenare psoriasi eritrodermica o psoriasi pustolosa generalizzata 5

Eccezioni rare per l'uso di corticosteroidi sistemici (solo a breve termine):

• Eritrodermia persistente incontrollabile che causa complicazioni metaboliche 5
• Psoriasi pustolosa generalizzata di tipo von Zumbusch con grave compromissione sistemica 5
• Poliartrite psoriasica iperacuta che minaccia danno articolare irreversibile grave 5

Gestione Pratica se il Paziente è già in Terapia con Deflan (Deflazacort)

Se il paziente sta già assumendo corticosteroidi sistemici e presenta un flare:

• Non sospendere bruscamente gli steroidi, poiché ciò può peggiorare il flare 5
• Iniziare l'acitretina (0,1-1 mg/kg/die) mentre si scala lentamente lo steroide 5
• Per i casi gravi, considerare l'aggiunta di un agente biologico come infliximab 5

Monitoraggio Richiesto

Durante la fase acuta della psoriasi pustolosa generalizzata:

• Valutazione giornaliera: estensione della superficie corporea coinvolta, formazione e distribuzione delle pustole, sintomi sistemici, complicazioni metaboliche 2
• Monitoraggio di laboratorio: emocromo completo, test di funzionalità epatica, creatinina sierica, elettroliti 2, 5
• Per la ciclosporina: monitoraggio aggiuntivo della pressione arteriosa 2

Algoritmo Decisionale

1. Valutare il tipo di psoriasi pustolosa (generalizzata vs localizzata) 1
2. Per la forma generalizzata: iniziare acitretina 0,1-1 mg/kg/die (se non controindicata) 2
3. Per la forma localizzata: iniziare con corticosteroidi topici di potenza moderata 2
4. Se risposta inadeguata dopo 3-4 settimane: aggiungere fototerapia NB-UVB all'acitretina 2, 5
5. Per casi gravi/refrattari: considerare infliximab o metotrexato 2, 5
6. Evitare sempre: corticosteroidi sistemici come terapia primaria e antagonisti del TNF nella forma palmo-plantare cronica 2, 5