Behçet Retinal Vaskulitis Tedavisi
Başlangıç Tedavi Yaklaşımı
Behçet hastalığında retinal vaskülit olan her hasta, azatioprin (2.5 mg/kg/gün) ve sistemik kortikosteroidleri içeren bir tedavi rejimi almalıdır. 1, 2
Posterior segment tutulumu olan hastalarda kortikosteroidler asla tek başına kullanılmamalıdır. 2, 3 Bu kombinasyon tedavisi şu nedenlerle kritiktir:
- Azatioprin, hipopyon üveit ataklarını azaltır, görme keskinliğini stabilize eder ve yeni göz hastalığı gelişimini önler 1
- Randomize kontrollü çalışmalar, azatioprinin uzun dönemde faydalı etkisinin devam ettiğini göstermiştir 1
- Sistemik kortikosteroidler (tipik olarak 1 mg/kg/gün prednizolon) akut ataklar sırasında inflamasyonun hızlı baskılanması için kullanılır 2
Şiddetli veya Refrakter Hastalık için Tedavi Yükseltme
Şiddetli göz hastalığı (10/10 skalada >2 satır görme keskinliği düşüşü ve/veya retinal vaskülit veya maküla tutulumu) varlığında, azatioprin ve kortikosteroidlere ek olarak siklosporin A veya infliksimab eklenmelidir. 1, 2
Siklosporin A (2-5 mg/kg/gün):
- Üç randomize kontrollü çalışmada görme keskinliğinde hızlı ve anlamlı iyileşme göstermiştir 2
- Oküler atak sıklığını ve şiddetini azaltır 4
- Önemli uyarı: Santral sinir sistemi tutulumu olan veya şüphelenilen hastalarda nörotoksisite riski nedeniyle kullanılmamalıdır 2, 3
- Renal disfonksiyon, hipertansiyon ve nefrotoksisite yan etkileri açısından dikkatli olunmalıdır 2
İnfliksimab:
- Refrakter göz hastalığında çok hızlı yanıt süresi gösterir (1-5 gün) 2, 5
- Konvansiyonel tedaviye kıyasla nüks sayısını anlamlı derecede azaltır ve remisyon süresini uzatır 6
- 24 aylık takipte görme keskinliği konvansiyonel tedaviye göre anlamlı derecede daha iyidir 6
- Retinal vaskülit olan hastalarda görme hızla artar 5
- Kritik nokta: Özellikle Behçet hastalığı için endemik bölgelerde tüberküloz açısından dikkatli olunmalıdır 2
İnterferon-alfa:
- Kortikosteroidlerle birlikte veya tek başına kullanılabilir 1, 2
- Göz hastalığı için ikinci seçenek olarak görülür, ancak sürekli yanıt ve yüksek remisyon oranları gösterir 2
Kortikosteroid Dozlama Protokolü
Başlangıç Dozu:
- Akut ataklar için yüksek doz intravenöz metilprednizolon pulse tedavisi (1 g/gün, 3-7 gün) 2
- Ardından oral prednizolon 1 mg/kg/gün 2
- Pulse tedavi, oral steroidlere kıyasla daha hızlı inflamasyon azalması ve daha iyi görme keskinliği iyileşmesi sağlar 7
Azaltma Protokolü:
- Klinik yanıt elde edildikten sonra, prednizolon her 10-15 günde 5-10 mg azaltılır 2
- Hedef: 5-10 mg/gün idame dozu 2
- İdame tedavisi en az 2 yıl ve inflamatuar belirteçlerin normalleşmesinden sonra en az 12 ay devam ettirilmelidir 2
Tedavi Algoritması
Tüm posterior segment tutulumlu hastalar: Azatioprin 2.5 mg/kg/gün + sistemik kortikosteroidler 1, 2
Şiddetli hastalık kriterleri varsa (>2 satır görme kaybı VEYA retinal vaskülit/maküla tutulumu):
Konvansiyonel tedaviye yanıtsızlık: İnfliksimab'a geçiş düşünülmeli 6, 5
Önemli Klinik Noktalar ve Tuzaklar
- Genç erkek hastalarda erken hastalık başlangıcı daha şiddetli hastalık riski taşır ve erken sistemik immünsüpresyondan fayda görebilir 2, 3
- Düzenli oftalmolojik muayeneler hastalık progresyonunun erken tespiti için esastır 2, 8, 3
- Kortikosteroid kullanan tüm hastalara kalsiyum ve D vitamini desteği verilmelidir 2
- Steroid kullanımı sırasında 1-2 yılda bir kemik DEXA taraması yapılmalıdır 2
- İnfliksimab ile başarılı anti-TNF tedavisinin azatioprin ile birlikte 2 yıl verilmesinden sonra, hastaların bir kısmında ilaçsız uzun dönem remisyon düşünülebilir 2
Monitörizasyon
- Klinik semptomlar ve inflamatuar belirteçleri (ESR, CRP) düzenli olarak değerlendirilmelidir 2, 3
- 3 gün yüksek doz steroid sonrası yetersiz yanıt varsa, infliksimab gibi biyolojiklerin erken başlanması düşünülmelidir 2
- Retinal vaskülit düzeyinde anlamlı değişiklik olmazsa veya vazo-oklüzif değişiklikler gelişirse, lazer fotokoagülasyon gerekebilir 4