Лечение аневризмы правой коронарной артерии при болезни Кавасаки у молодого пациента
Да, существует реальный шанс спасти молодого пациента с аневризмой правой коронарной артерии при болезни Кавасаки при условии агрессивной антитромботической терапии, интенсивного мониторинга и готовности к немедленному вмешательству при тромбозе.
Стратификация риска и выбор терапии
Размер аневризмы определяет интенсивность лечения и прогноз 1:
- Малые аневризмы (Z-score ≥2.5 до <5): низкодозовый аспирин 3-5 мг/кг/день 1
- Средние аневризмы (Z-score ≥5 до <10, абсолютный диаметр <8 мм): двойная антиагрегантная терапия - аспирин плюс клопидогрель 2, 1
- Гигантские аневризмы (≥8 мм или Z-score ≥10): комбинированная терапия аспирином плюс варфарин (МНО 2.0-3.0) 2, 1
Критический период наблюдения
Наивысший риск тромбоза возникает в первые 3 месяца заболевания, с пиком между 15-45 днями 2:
- При гигантских аневризмах: эхокардиография минимум 2 раза в неделю во время быстрого расширения коронарных артерий 2
- Первые 45 дней: эхокардиография минимум 1 раз в неделю 2
- До 3 месяцев: ежемесячная эхокардиография 2
- До конца первого года: каждые 3 месяца 2
Инфаркт миокарда у младенцев и маленьких детей может протекать бессимптомно или проявляться неспецифическими симптомами - необычной раздражительностью, рвотой или шоком 2.
Лечение острого коронарного тромбоза
При развитии тромбоза с окклюзией или угрозой окклюзии коронарной артерии требуется немедленное вмешательство 2:
Тромболитическая терапия (класс I рекомендаций)
Стандартный протокол: внутривенный tPA + пероральный аспирин + внутривенный гепарин 2:
- Фибриноген поддерживается >100 мг/дл для минимизации кровотечений 2
- Коагулограмма контролируется минимум ежедневно 2
Усиленный протокол при массивном тромбозе: редуцированная доза тромболитика + ингибитор гликопротеина IIb/IIIa (абциксимаб) 2:
- Абциксимаб: болюс 0.25 мг/кг за 30 минут, затем инфузия 0.125 мкг/кг/мин в течение 12 часов 2
- Этот подход учитывает большую тромботическую нагрузку и склонность к рецидивирующему тромбозу при болезни Кавасаки 2
Механическая реваскуляризация
Для пациентов достаточного размера (для использования взрослых катетеров): немедленная коронарная ангиопластика или стентирование 2:
- Процедуры должны выполняться опытными интервенционными кардиологами для взрослых или с их помощью 2
- Выбор метода лечения определяется тем, что может быть выполнено с наибольшей экспертизой и в кратчайшие сроки 2
Важные клинические нюансы
Патофизиология тромбоза при болезни Кавасаки отличается от атеросклеротического поражения у взрослых 2, 1:
- Размер тромба обычно намного больше 2
- Низкая скорость кровотока и стаз внутри аневризмы создают протромботические условия 1
- Стенозы на входе или выходе из аневризмы создают турбулентный поток 1
Тройная терапия может рассматриваться для младенцев с экстраординарным риском тромбоза (гигантские аневризмы + недавний тромбоз в анамнезе): аспирин + второй антиагрегант + антикоагулянт (варфарин или низкомолекулярный гепарин) 2.
Альтернатива варфарину: у младенцев и детей, у которых сложно регулировать варфарин, разумно использовать аспирин + терапевтические дозы низкомолекулярного гепарина 2.
Долгосрочный прогноз
Около половины коронарных аневризм регрессируют в течение 1-2 лет, особенно меньшие и веретенообразные 2:
- Риск инфаркта миокарда от коронарного тромбоза наиболее высок в первые 2 года после начала заболевания 3
- Почти вся заболеваемость и смертность возникают у пациентов с гигантскими аневризмами 3
- Стеноз и окклюзия прогрессируют годами 3
Хирургические вмешательства (аортокоронарное шунтирование, ангиопластика, стентирование) выполнялись с определенным успехом у небольшого числа тяжело пораженных пациентов 2, 3. Важно: эксцизия аневризм была неуспешной и приводила к летальным исходам 2.
Критические ошибки, которых следует избегать
- Недостаточная интенсификация антитромботической терапии при быстро расширяющихся аневризмах 1
- Прекращение аспирина во время инфекций гриппа или ветряной оспы без замены на клопидогрель или низкомолекулярный гепарин (риск синдрома Рейе) 2
- Недооценка бессимптомного инфаркта миокарда у младенцев и маленьких детей 2