Approche Thérapeutique Initiale du Lupus Érythémateux Systémique
Tous les patients présentant des symptômes de lupus (douleurs articulaires, éruptions cutanées, fièvre, fatigue) doivent immédiatement recevoir de l'hydroxychloroquine à une dose ne dépassant pas 5 mg/kg de poids corporel réel, associée à des glucocorticoïdes adaptés à la sévérité de la maladie, avec comme objectif principal d'atteindre la rémission ou une faible activité de la maladie. 1, 2
Traitement de Fondation Obligatoire
Hydroxychloroquine (Traitement de Base)
- L'hydroxychloroquine est obligatoire pour tous les patients atteints de lupus, sauf contre-indication absolue, car elle réduit l'activité de la maladie, prévient les poussées, améliore la survie et réduit la mortalité 1, 2, 3, 4
- La dose ne doit jamais dépasser 5 mg/kg de poids corporel réel pour minimiser le risque de toxicité rétinienne 2, 3
- Un dépistage ophtalmologique doit être effectué au départ, après 5 ans, puis annuellement par examen du champ visuel et/ou tomographie par cohérence optique 2
Gestion des Glucocorticoïdes
Pour les manifestations aiguës ou la présentation initiale:
- La méthylprednisolone intraveineuse en bolus (250-1000 mg par jour pendant 1-3 jours) procure un effet thérapeutique immédiat et permet d'utiliser des doses initiales plus faibles de glucocorticoïdes oraux 1, 2
Pour le traitement d'entretien chronique:
- Les glucocorticoïdes doivent être minimisés à moins de 7,5 mg/jour d'équivalent prednisone et retirés lorsque possible pour prévenir les dommages organiques 1, 2, 5
- L'initiation rapide d'agents immunomodulateurs accélère la réduction/l'arrêt des glucocorticoïdes 2
Traitement Spécifique des Manifestations
Manifestations Musculosquelettiques et Cutanées
- Le méthotrexate est recommandé pour les manifestations cutanées et articulaires 2
- Les AINS peuvent être utilisés en première ligne pour la douleur et la raideur articulaires 6
- Les corticostéroïdes topiques et les inhibiteurs topiques de la calcineurine sont recommandés pour les manifestations cutanées 2
Photoprotection et Mesures Préventives
- La photoprotection avec écrans solaires est essentielle pour prévenir les poussées cutanées 2
- L'aspirine à faible dose peut être envisagée chez les patients présentant des anticorps antiphospholipides pour la prévention primaire de la thrombose 2
- Une supplémentation en calcium et vitamine D est recommandée pour les patients sous glucocorticoïdes à long terme 2
Agents Immunosuppresseurs de Deuxième Ligne
Chez les patients ne répondant pas à l'hydroxychloroquine seule ou en association avec les glucocorticoïdes:
- L'azathioprine est recommandée pour le traitement d'entretien, particulièrement adaptée aux femmes envisageant une grossesse 2
- Le mycophénolate mofétil est recommandé pour les manifestations rénales et non rénales (sauf maladie neuropsychiatrique) 2
- Le cyclophosphamide est réservé aux maladies sévères menaçant les organes ou le pronostic vital, en particulier les manifestations rénales, cardiopulmonaires ou neuropsychiatriques 2
Surveillance et Prévention des Complications
Surveillance de l'Activité de la Maladie
- Utiliser des indices d'activité validés (BILAG, ECLAM ou SLEDAI) à chaque visite 2
- Surveiller les anti-ADN double brin, C3, C4, numération formule sanguine complète, créatinine, protéinurie et sédiment urinaire 2
Dépistage des Comorbidités
- Les patients atteints de lupus ont un risque de mortalité multiplié par 5 2
- Dépister agressivement les infections, les maladies cardiovasculaires, l'hypertension, le diabète, la dyslipidémie, l'ostéoporose et les malignités (en particulier le lymphome non hodgkinien) 2
Pièges Courants à Éviter
- Ne jamais utiliser des glucocorticoïdes à forte dose (>7,5 mg/jour d'équivalent prednisone) de façon prolongée, car cela augmente le risque de dommages organiques irréversibles 2
- Toujours évaluer l'observance médicamenteuse, en particulier pour l'hydroxychloroquine, car la non-observance est associée à des taux de poussées plus élevés 6
- Distinguer la douleur due à une inflammation active de celle due à des dommages ou à la fibromyalgie nécessite une surveillance régulière de l'activité de la maladie 6
- Exclure agressivement les infections avant d'initier ou d'intensifier un traitement immunosuppresseur 2
Thérapies Biologiques pour Maladie Réfractaire
Chez les patients présentant une réponse inadéquate au traitement standard:
- Le bélimumab (anticorps anti-BAFF) est approuvé pour le lupus extrarénal actif et la néphrite lupique 2, 4
- L'anifrolumab (récepteur anti-interféron de type 1) est approuvé pour le lupus extrarénal modéré à sévère 2, 4
- Le rituximab peut être envisagé pour les maladies menaçant les organes et réfractaires 2