What is the recommended treatment for a patient with Behcet retinal vasculitis?

Behçet Retinal Vaskulitis Tedavisi

Başlangıç Tedavisi

Behçet hastalığında retinal vaskülit dahil posterior segment tutulumu olan her hasta mutlaka azatioprin (2.5 mg/kg/gün) ve sistemik kortikosteroid kombinasyonu ile tedavi edilmelidir. 1, 2

• Azatioprin monoterapi olarak hipopyon üveit ataklarını azaltır (NNT=4), görme keskinliğini stabilize eder ve yeni göz hastalığı gelişimini önler (NNT=2) 1
• Azatioprinin faydalı etkisi uzun dönemde (7 yıllık takipte) devam eder 1
• Sistemik kortikosteroidler posterior üveitte asla tek başına kullanılmamalı, mutlaka immünsüpresif ajanlarla kombine edilmelidir 2, 3

Kortikosteroid Dozlama Protokolü

• Akut atak döneminde yüksek doz intravenöz metilprednizolon (1 g/gün, 3-7 gün) ile başlanır, ardından oral prednizolon 1 mg/kg/gün'e geçilir 2
• İnflamasyonun hızlı baskılanması için kortikosteroidler gereklidir ancak katarakt ve glokom gibi yan etkiler endişe kaynağıdır 1
• Klinik yanıt alındıktan sonra prednizolon her 10-15 günde 5-10 mg azaltılarak 5-10 mg/gün idame dozuna inilir 2
• İdame tedavi en az 2 yıl ve inflamatuar belirteçlerin normalleşmesinden sonra en az 12 ay devam ettirilmelidir 2

Şiddetli veya Refrakter Hastalık Tedavisi

Şiddetli göz hastalığı (10/10 skalada >2 satır görme kaybı ve/or retinal vaskülit veya makula tutulumu) varlığında, azatioprin ve kortikosteroid kombinasyonuna siklosporin A veya infliksimab eklenmelidir; alternatif olarak interferon-alfa kortikosteroid ile veya kortikosteroidsiz kullanılabilir. 1, 2

Siklosporin A

• Siklosporin A 2-5 mg/kg/gün dozunda görme keskinliğinde hızlı ve belirgin iyileşme sağlar, oküler atak sıklığını ve şiddetini azaltır 1, 4
• Üç randomize kontrollü çalışmada etkinliği gösterilmiştir 2
• Kritik uyarı: Santral sinir sistemi tutulumu olan veya şüphelenilen hastalarda nörotoksisite riski nedeniyle siklosporin A kullanılmamalıdır 1, 2, 5
• Renal disfonksiyon, hipertansiyon ve nefrotoksisite yan etkileri açısından dikkatli olunmalıdır 2

İnfliksimab

• İnfliksimab refrakter göz hastalığında özellikle diğer immünsüpresiflerle kombinasyonda umut verici sonuçlar gösterir 2
• Çok hızlı yanıt süresi vardır (1-5 gün) 2, 6
• Retinal vaskülitli hastalarda görme hızla artar 6
• Önemli: İnfliksimab kullanımında özellikle Behçet hastalığının endemik olduğu bölgelerde tüberküloz açısından dikkatli olunmalıdır 2
• Başarılı anti-TNF tedavisi azatioprin ile kombine edilerek 2 yıl verildiğinde, görmeyi tehdit eden oküler hastalığı olan hastaların önemli bir kısmında ilaçsız uzun dönem remisyon sağlanabilir 2, 3

İnterferon-Alfa

• İnterferon-alfa tek başına veya kortikosteroid kombinasyonunda göz hastalığı için ikinci seçenek olarak görünmektedir 2
• Sürekli yanıt ve yüksek remisyon oranları sağlar 2
• Literatür taraması IFNα2a'nın IFNα2b'den daha etkili göründüğünü öne sürmektedir 1

Tedavi Algoritması

1. Tüm posterior segment tutulumlu hastalar: Azatioprin 2.5 mg/kg/gün + yüksek doz kortikosteroid 1, 2

2. Şiddetli hastalık kriterleri varsa (>2 satır görme kaybı VEYA retinal vaskülit/makula tutulumu):

   • Birinci seçenek: Siklosporin A 2-5 mg/kg/gün eklenir (SSS tutulumu yoksa) 1, 2
   • Alternatif birinci seçenek: İnfliksimab eklenir 1, 2
   • İkinci seçenek: İnterferon-alfa ± kortikosteroid 1, 2

3. 3 gün yüksek doz steroid sonrası yetersiz yanıt: İnfliksimab gibi biyolojiklerin erken başlanması düşünülmelidir 2

Kritik Klinik Noktalar

• Genç erkek hastalarda erken hastalık başlangıcı en şiddetli hastalık seyri ve en kötü prognozla ilişkilidir, daha agresif tedavi gerektirir 2, 3
• Uzman oftalmolog ile yakın işbirliği optimal sonuçlar için zorunludur 3
• Tüm kortikosteroid kullanan hastalara kalsiyum ve D vitamini desteği verilmelidir 2
• Steroid kullanımı sırasında 1-2 yıllık aralıklarla kemik DEXA taraması yapılmalıdır 2
• Düzenli oftalmolojik muayeneler esastır 2
• Biyolojik ajanlar sonuçları dönüştürmüş ve ilk kez prognozu iyileştiriyor görünmektedir 3