Miocardiopatía Hipertrófica (MCH)
La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la cardiopatía generadora de soplo que causa hipertrofia del ventrículo izquierdo con insuficiencia cardíaca. 1
Características Clínicas Distintivas
La MCH se presenta con un soplo sistólico característico que tiene propiedades únicas para su identificación:
- El soplo es de tipo eyectivo, áspero, en crescendo-decrescendo, mejor audible en el 4º espacio intercostal izquierdo 1, 2
- Aumenta de intensidad con la maniobra de Valsalva y al ponerse de pie (a diferencia de otros soplos que disminuyen) 1, 2, 3
- Disminuye con la posición en cuclillas 1, 2
- Se asocia con un pulso carotídeo bífido y rápido (brisk, jerky) con rebote sistólico 1
- Frecuentemente se ausculta un cuarto ruido cardíaco (S4) por la disminución de la distensibilidad ventricular 1, 2
Fisiopatología de la Obstrucción
La MCH genera insuficiencia cardíaca a través de múltiples mecanismos:
- La obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI) está presente en reposo o se puede provocar en dos tercios de los pacientes 1, 4
- El movimiento anterior sistólico (SAM) de la válvula mitral causa la obstrucción dinámica y puede generar regurgitación mitral secundaria 1
- La hipertrofia ventricular izquierda causa disfunción diastólica severa, que es el mecanismo principal de insuficiencia cardíaca en estos pacientes 4, 5
- La fibrosis intersticial miocárdica contribuye a la rigidez ventricular 4
Diagnóstico por Imagen
El diagnóstico se establece mediante ecocardiografía 2D o resonancia magnética cardíaca demostrando un grosor parietal máximo telediastólico ≥15 mm en cualquier segmento del ventrículo izquierdo, en ausencia de otra causa de hipertrofia 1, 6
- Un grosor de 13-14 mm puede ser diagnóstico en familiares de pacientes con MCH o con prueba genética positiva 1
- La hipertrofia es típicamente asimétrica, afectando más frecuentemente el septum interventricular basal 4
- El ecocardiograma debe incluir maniobras provocativas cuando el gradiente en reposo es <50 mmHg 1
Diferenciación de Otras Causas de HVI con Soplo
Es crucial distinguir la MCH de otras condiciones:
Estenosis Aórtica
- Soplo máximo en 2º espacio intercostal derecho con irradiación a carótidas 1, 2
- Pulso carotídeo anacrótico (parvus et tardus) 1
- Click de eyección presente (si la válvula no está calcificada) 1
- El soplo aumenta después de un latido prematuro ventricular (a diferencia de MCH donde disminuye) 1, 3
Estenosis Subaórtica Discreta
- Soplo en borde esternal izquierdo sin irradiación a carótidas 1
- Sin click de eyección 1
- Pulso carotídeo normal o anacrótico 1
Miocardiopatía Hipertensiva
- La HVI por hipertensión sin anormalidades valvulares u obstrucción no genera soplo 2, 6
- Historia de hipertensión arterial sistémica de larga evolución 1
Presentación Clínica y Síntomas
Los pacientes con MCH e insuficiencia cardíaca presentan:
- Disnea de esfuerzo (el síntoma más común) 7, 5
- Dolor torácico anginoso (por isquemia microvascular y aumento de demanda miocárdica) 7
- Síncope o presíncope (especialmente con esfuerzo, por obstrucción dinámica) 1, 7
- Palpitaciones (por arritmias ventriculares o fibrilación auricular) 4
- Muchos pacientes permanecen asintomáticos durante toda la vida 8, 7
Evaluación Inicial Recomendada
Cuando se sospecha MCH por soplo característico e HVI:
- ECG de 12 derivaciones (anormal en la mayoría, mostrando criterios de HVI, ondas Q anormales, o alteraciones del ritmo) 1, 9
- Ecocardiograma transtorácico con maniobras provocativas (Valsalva, de pie, en cuclillas) 1, 2
- Historia familiar detallada de tres generaciones buscando MCH o muerte súbita inexplicada 1
- Evaluación de capacidad funcional y síntomas con el esfuerzo 1
Trampas Diagnósticas Comunes
Advertencia crítica: No confundir la MCH con:
- Corazón de atleta (la hipertrofia es simétrica, grosor <13 mm, regresa con desentrenamiento) 1
- Enfermedades infiltrativas (amiloidosis, Fabry, sarcoidosis) que tienen mecanismos fisiopatológicos diferentes y requieren tratamientos específicos 1
- Enfermedades de depósito (glucogenosis, mitocondriopatías, enfermedad de Danon) especialmente en niños 1
Implicaciones Pronósticas
- La MCH es la causa principal de muerte súbita cardíaca en jóvenes y atletas 8, 7
- La fibrilación auricular ocurre frecuentemente y se tolera mal por la dependencia de la contracción auricular 4
- Un subgrupo pequeño progresa a insuficiencia cardíaca avanzada con disfunción sistólica (fase de "burn-out") 7, 5