Síndrome de Intestino Corto Pediátrico
Definición y Criterios Diagnósticos
El síndrome de intestino corto (SIC) pediátrico se define como un estado de malabsorción resultante de una longitud residual de intestino delgado ≤200 cm o cuando queda menos del 50% del intestino delgado esperado para la edad, medido desde el ángulo de Treitz hasta la válvula ileocecal o la anastomosis. 1
- La medición debe realizarse durante la cirugía a lo largo del borde antimesentérico del intestino sin estirar, desde la flexura duodenoyeyunal hasta la unión ileocecal, el sitio de cualquier anastomosis intestino delgado-colon, o hasta el estoma terminal. 2
- La longitud normal del intestino delgado humano varía de aproximadamente 275 cm a 850 cm, y tiende a ser más corta en mujeres. 2
- En general, se requieren suplementos nutricionales/líquidos si quedan menos de 200 cm de intestino delgado. 2
Criterios Específicos de Resección para Diagnóstico
Los pacientes con mayor riesgo nutricional generalmente tienen: 1
- Duodenostomía o anastomosis yeyunoileal con ≤35 cm de intestino delgado residual
- Anastomosis yeyunocólica o ileocólica con ≤60 cm de intestino delgado residual
- Yeyunostomía terminal con ≤115 cm de intestino delgado residual
Etiología en Pediatría
Las causas más comunes de SIC en población pediátrica incluyen: 3, 4
- Malformaciones congénitas: gastrosquisis, atresia intestinal, vólvulo intestinal
- Enterocolitis necrotizante (ECN): causa principal en neonatos prematuros 4
- Enfermedad de Hirschsprung con complicaciones
- Isquemia mesentérica: trombosis de arteria mesentérica superior
- Trauma abdominal con resección intestinal extensa
Clasificación Anatómica
Los pacientes con SIC se clasifican en tres grupos anatómicos con pronóstico diferente: 2, 1
- Grupo 1 (peor pronóstico): Yeyunostomía terminal - resección yeyunoileal con colectomía y formación de estoma
- Grupo 2 (pronóstico intermedio): Anastomosis yeyunocólica - yeyuno anastomosado a colon parcial
- Grupo 3 (mejor pronóstico): Anastomosis yeyuno-íleo-cólica - conserva todo el colon y válvula ileocecal
La presencia de válvula ileocecal y colon funcional mejora significativamente el pronóstico. 1, 5
Cuadro Clínico
Manifestaciones Inmediatas Post-Resección
Los pacientes con yeyunostomía presentan problemas de deshidratación inmediatamente después de la cirugía debido a grandes pérdidas de agua y sodio por el estoma. 2
- El gasto yeyunal es mayor después del consumo de alimentos y líquidos. 2
- Los pacientes con anatomía yeyuno-colon pueden parecer bien inicialmente excepto por diarrea/esteatorrea, pero en los meses siguientes pueden perder peso y desarrollar desnutrición severa. 2
Manifestaciones Generales
Las consecuencias clínicas incluyen: 1
- Diarrea severa: por pérdida de superficie digestiva y absortiva
- Deshidratación: especialmente en pacientes con yeyunostomía
- Alteraciones electrolíticas: hipomagnesemia, hiponatremia, hipocalemia 5
- Pérdida de peso y desnutrición: por malabsorción de macronutrientes
- Deficiencia de vitamina B12: cuando se pierde el íleon terminal 1
- Diarrea inducida por sales biliares: por pérdida del íleon terminal 1
Complicaciones Específicas
Las complicaciones a largo plazo incluyen: 1, 5
- Acidosis D-láctica: por fermentación bacteriana de carbohidratos no absorbidos (causa confusión mental) 5, 6
- Cálculos renales de oxalato: riesgo del 25% en pacientes con colon preservado 1, 5
- Colelitiasis: ocurre en 45% de pacientes con intestino corto 1, 5
- Sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado (SIBO): especialmente cuando se ha resecado la válvula ileocecal 1
- Enfermedad hepática asociada a falla intestinal: por uso prolongado de nutrición parenteral 4
- Infecciones del catéter venoso central: complicación mayor de la nutrición parenteral 4
Diagnóstico
Evaluación Inicial
La evaluación diagnóstica debe incluir: 2
- Documentación precisa de la anatomía intestinal residual: longitud exacta del intestino delgado remanente, presencia/ausencia de válvula ileocecal, longitud de colon preservado
- Medición del gasto fecal/estoma de 24 horas: para cuantificar pérdidas
- Balance hídrico completo: ingesta vs pérdidas
- Peso corporal seriado: para monitorear estado nutricional
Estudios de Laboratorio
Los estudios de laboratorio esenciales incluyen: 2, 5
- Electrolitos séricos: sodio, potasio, magnesio (medir también magnesio urinario de 24 horas ya que la deficiencia puede ocurrir con niveles séricos normales) 5
- Función renal y hepática: creatinina, BUN, transaminasas, bilirrubina, albúmina
- Micronutrientes: vitaminas A, D, E, K, B12, folato, hierro (ferritina), zinc, selenio, cobre 2
- Vitamina D (25-hidroxivitamina D) y hormona paratiroidea: para evaluar enfermedad ósea metabólica 2
- Densidad ósea: debe realizarse en todos los pacientes con SIC y repetirse cada 2-3 años 2
Tratamiento
Manejo Nutricional Inmediato
Iniciar nutrición parenteral total (NPT) inmediatamente después de la cirugía para proporcionar macro y micronutrientes adecuados, esencial durante los primeros 7-10 días post-cirugía para mantener estabilidad hemodinámica. 5, 6
- Usar catéteres venosos centrales tunelizados para acceso de NPT a largo plazo debido al menor riesgo de trombosis. 6
- Ajustar la NPT para satisfacer las necesidades específicas de líquidos, electrolitos, energía, proteínas y micronutrientes del paciente. 6
Introducción de Nutrición Enteral
Evitar el ayuno enteral completo proporcionando alimentación enteral mínima siempre que sea posible, incluso si solo se toleran pequeñas cantidades, para mantener la estructura de la mucosa intestinal y fomentar la adaptación. 6
- Introducir gradualmente la nutrición enteral después de lograr estabilidad hemodinámica, con el objetivo de proporcionar 25-30 kcal/kg/día y 1.0-1.5 g/kg/día de proteína. 5, 6
- Usar fórmula enteral estándar en lugar de dietas basadas en péptidos, ya que la absorción de nitrógeno es la menos afectada por la disminución de la superficie intestinal. 5
Recomendaciones Dietéticas Específicas
Para pacientes con SIC y colon preservado: 2, 6
- Dieta alta en carbohidratos complejos (polisacáridos, 60%) y relativamente baja en grasas (20%)
- Restricción de oxalato (ej., cacahuates, frijoles horneados) en aquellos con colon que están en riesgo de hiperoxaluria y cálculos de oxalato 2, 6
- Evitar la ingesta excesiva de monosacáridos para prevenir acidosis D-láctica 5, 6
Manejo de Líquidos y Electrolitos
Implementar soluciones de rehidratación oral (SRO) basadas en polímeros de glucosa con contenido apropiado de sodio (90-120 mEq/L) para disminuir la deshidratación y reducir los requerimientos de líquidos de NPT. 5, 6
- Monitorear y corregir desequilibrios de líquidos y electrolitos, particularmente enfocándose en niveles de sodio, potasio y magnesio. 5, 6
- Proporcionar suplementación rutinaria de calcio (800-1200 mg diarios) para prevenir deficiencia de calcio. 5
Manejo Farmacológico
Administrar agentes antimotilidad como loperamida (2-8 mg antes de las comidas) para reducir la diarrea. 5, 6
- Considerar agregar fosfato de codeína (30-60 mg antes de las comidas) si la loperamida sola es insuficiente. 5
- Usar antagonistas H2 de dosis alta o inhibidores de bomba de protones para reducir la secreción de líquido gástrico, especialmente durante los primeros 6 meses post-enterectomía. 5, 6
- Implementar terapia antibiótica (metronidazol, tetraciclina) si ocurre sobrecrecimiento bacteriano. 5
- Considerar colestiramina si la malabsorción de sales biliares contribuye a la diarrea, aunque esto puede aumentar la malabsorción de grasas. 5
Suplementación de Micronutrientes
Realizar evaluación integral de micronutrientes e implementar protocolo de suplementación apropiado. 2, 6
- Monitorear de cerca las vitaminas liposolubles (A, D, E, K) ya que las deficiencias son comunes, especialmente en pacientes con colon en continuidad. 2, 6
- Vitamina A: oral 5000-50,000 UI diarias; Vitamina D: oral 50,000 UI una vez por semana; Vitamina E: oral 400 UI hasta 3 veces al día 2
- Vitamina B12: subcutánea/intramuscular 300-1000 mcg mensualmente 2
- Hierro: oral 100-200 mg una vez al día o cada dos días 2
- Zinc: oral 50 mg de zinc elemental una o dos veces al día 2
Estrategias Hepatoprotectoras
Usar emulsiones lipídicas basadas en aceite de pescado para prevenir y revertir la enfermedad hepática colestásica asociada a nutrición parenteral. 3, 4
- Esta es una estrategia clave en programas de rehabilitación intestinal para minimizar la enfermedad hepática asociada a falla intestinal. 7
Prevención de Infecciones del Catéter
La prevención agresiva de infecciones del torrente sanguíneo relacionadas con catéter es fundamental. 4, 7
- Implementar protocolos estrictos de cuidado del catéter
- Educación continua del paciente y familia sobre técnicas asépticas
- Monitoreo cercano para signos tempranos de infección
Manejo de Complicaciones
Vigilar acidosis D-láctica, que puede causar confusión y requiere tratamiento con restricción de mono/oligosacáridos, suplementos de tiamina y antibióticos. 5, 6
- Monitorear hiperamonemia, que puede requerir suplementación con arginina. 5, 6
- Estar vigilante para cálculos renales de oxalato de calcio (riesgo del 25% en pacientes con colon preservado). 5
- Evaluar formación de cálculos biliares, que es común (45%) en pacientes con intestino corto. 5
- Evaluar regularmente la absorción de medicamentos, ya que muchos pueden requerir dosis más altas o administración intravenosa. 5
Terapia con Análogos de GLP-2 (Teduglutide)
Los análogos de GLP-2 solo deben ser prescritos por expertos experimentados en el diagnóstico y manejo de SIC que puedan evaluar objetivamente el beneficio versus efectos adversos, inconvenientes, riesgos potenciales y costo-efectividad. 5
- La indicación primaria es para pacientes con falla intestinal crónica que requieren nutrición parenteral a largo plazo y que han completado la fase de adaptación, típicamente 12-24 meses post-resección. 5
- El manejo médico convencional, incluyendo agentes antimotilidad y optimización dietética, debe maximizarse antes de considerar análogos de GLP-2. 5
- Teduglutide aumenta la absorción de peso húmedo en aproximadamente 750 g/día, lo cual es clínicamente significativo para reducir los requerimientos de líquidos parenterales. 5
- Se requiere tratamiento de por vida, ya que los efectos desaparecen rápidamente después de suspender el tratamiento. 5
- El costo es extremadamente alto y la seguridad a largo plazo es desconocida, con riesgos teóricos de estimular el crecimiento tumoral. 5
Manejo Quirúrgico
La restauración de la continuidad intestinal y el reclutamiento de cualquier intestino distal disponible debe realizarse tan pronto como sea seguro para mejorar la función intestinal y reducir el riesgo o disminuir la dependencia de NPT. 2
- Cualquier oportunidad quirúrgica para convertir pacientes del grupo 1 hacia el grupo 2 o 3 (restaurando continuidad con cualquier intestino delgado o colon remanente) generalmente mejorará el pronóstico general. 2
Considerar procedimientos de alargamiento quirúrgico (STEP o Bianchi) si el paciente no logra autonomía enteral a pesar de la terapia médica máxima. 2, 5
- Aproximadamente 50-60% de los pacientes que se someten a cirugía reconstructiva gastrointestinal autóloga pueden eventualmente destetarse de la NPT. 2
- No hay diferencias críticas en los resultados entre las dos operaciones principales de alargamiento, y la elección final puede depender de la preferencia del cirujano. 2
Trasplante Intestinal
El trasplante intestinal debe considerarse para pacientes con falla intestinal irreversible que se espera tengan malos resultados con nutrición parenteral a largo plazo. 5, 8
- Las indicaciones incluyen complicaciones potencialmente mortales de la NPT o falla para lograr autonomía enteral. 5
- Con la mejora en las tasas de supervivencia de niños con SIC que actualmente exceden el 90%, la aplicación del trasplante de intestino delgado ha estado evolucionando. 7
Pronóstico y Consideraciones a Largo Plazo
La probabilidad de eliminar el uso de NPT es <6% si no se logra con éxito en los primeros 2 años después de la última resección intestinal del individuo. 6
Guía de longitud intestinal y soporte líquido/nutricional a largo plazo necesario: 6
- 0-50 cm yeyuno-colon: requiere NPT
- 51-100 cm: requiere nutrición oral
- 101-200 cm: no requiere soporte adicional
Los pacientes con anatomía yeyuno-colon pueden necesitar nutrición parenteral si quedan menos de 50 cm de intestino delgado. 1
Los pacientes con yeyunostomía pueden necesitar solución salina parenteral si quedan menos de 100 cm de yeyuno, o nutrición parenteral y solución salina si quedan menos de 75 cm. 1
Enfoque Multidisciplinario
El manejo óptimo requiere un equipo multidisciplinario de rehabilitación intestinal que incluya: 3, 4, 7
- Gastroenterólogos pediátricos
- Cirujanos pediátricos
- Nutricionistas pediátricos
- Neonatólogos (especialmente para pacientes aún bajo su cuidado)
- Fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales
- Cirujanos de trasplante y coordinadores
- Trabajadores sociales
Este enfoque estandarizado ha demostrado mejorar la calidad de vida, reducir la mortalidad y morbilidad en estos pacientes complejos. 4, 7