Íleo Meconial en Pediatría
¿Qué es el íleo meconial?
El íleo meconial es una obstrucción intestinal neonatal causada por meconio espeso e inspissado que obstruye el íleon terminal, representando la manifestación clínica más temprana de fibrosis quística en 10-20% de los recién nacidos afectados 1, 2.
Etiología
Causa Principal
- La fibrosis quística es la causa subyacente en la gran mayoría de casos, siendo un trastorno autosómico recesivo causado por mutaciones en el gen CFTR del cromosoma 7 2.
- El gen CFTR codifica una proteína que funciona como canal de cloruro en células epiteliales, regulando el transporte de iones y agua 2.
- Las mutaciones causan disfunción o ausencia de la proteína CFTR, resultando en transporte anormal de cloruro y deshidratación de secreciones en múltiples sistemas orgánicos 2.
Fisiopatología Específica
- Más del 90% de pacientes con íleo meconial tienen insuficiencia pancreática, lo que contribuye a la formación de meconio anormalmente espeso 1, 3.
- La mutación ΔF508 (clase II) está asociada con manifestaciones severas incluyendo insuficiencia pancreática 2.
- El meconio viscoso y adherente se acumula en el íleon terminal, causando obstrucción mecánica 4, 5.
Formas Clínicas
- Íleo meconial no complicado: obstrucción simple por pellets de meconio en íleon terminal 5, 6.
- Íleo meconial complicado: presenta vólvulo (más frecuente), atresia intestinal, perforación, o peritonitis meconial quística gigante 5, 6.
Cuadro Clínico
Presentación Típica
- Distensión abdominal 5, 6.
- Vómito bilioso 5, 6.
- Falla para expulsar meconio en las primeras 24-48 horas de vida 5, 6.
- Edad mediana de diagnóstico: 0.2 meses 1.
Hallazgos al Examen Físico
- Abdomen distendido con asas intestinales visibles.
- Masa palpable en cuadrante inferior derecho (meconio impactado) 7.
- En casos complicados: signos de peritonitis, eritema abdominal, o masa quística palpable 5.
Diagnóstico
Evaluación Radiológica
Radiografía simple de abdomen:
Enema de contraste con bario o Gastrografin:
Diagnóstico Prenatal
- Ultrasonografía prenatal puede detectar masa con distensión intestinal proximal indicativa de peritonitis meconial quística 5.
- Intestino hiperecogénico fetal puede asociarse con fibrosis quística, aunque también tiene otras etiologías 8.
Confirmación de Fibrosis Quística
- Prueba de cloruro en sudor (>60 mEq/L) confirma el diagnóstico de fibrosis quística, aunque los lactantes frecuentemente tienen valores iniciales de 30-59 mEq/L 1.
- Análisis genético para mutaciones CFTR en ambos padres 4.
- Todos los pacientes con íleo meconial deben ser evaluados para fibrosis quística antes del alta 6.
Tratamiento
Manejo No Operatorio (Primera Línea para Casos No Complicados)
El enema con Gastrografin (diatrizoato de meglumina) es el tratamiento de elección para íleo meconial no complicado 5, 6.
- Tasa de éxito: 58-90% en casos no complicados 5, 6.
- El enema con N-acetilcisteína es una alternativa 4.
- Advertencia crítica: el enema debe realizarse en un ambiente apropiado con capacidad quirúrgica disponible, ya que existe riesgo de perforación 9.
- Mayor tasa de éxito cuando se realiza dentro de la primera semana de vida 9.
Manejo Quirúrgico
Indicaciones para Cirugía
- Falla del tratamiento conservador con enema 4, 5, 6.
- Íleo meconial complicado (vólvulo, atresia, perforación, peritonitis) 5, 6.
- Perforación evidente 9.
Opciones Quirúrgicas
Para íleo meconial no complicado que falla al enema:
- Enterotomía con irrigación y cierre primario es el procedimiento de elección, evitando múltiples cirugías 4.
- Enterostomía con tubo en T (reservada para casos seleccionados) 6.
Para íleo meconial complicado:
- Resección intestinal con anastomosis primaria cuando las condiciones lo permiten (ausencia de peritonitis severa, diagnóstico temprano, buen estado general) 5, 6.
- Enterostomía temporal (tipo chimenea o doble cañón) reservada para: peritonitis, diagnóstico tardío, prematuridad, o anomalías asociadas 6.
Soporte Nutricional Postoperatorio
La nutrición parenteral es esencial como soporte a corto plazo después de resección intestinal, particularmente cuando la alimentación enteral no es inmediatamente posible 1.
- Fomentar alimentación enteral temprana para reducir riesgo de colestasis 1.
- Iniciar terapia de reemplazo de enzimas pancreáticas (PERT) una vez que comience la alimentación enteral, ya que más del 90% de pacientes con íleo meconial tienen insuficiencia pancreática 1.
- Suplementación de vitaminas liposolubles (A, D, E, K) es necesaria con insuficiencia pancreática 1.
Manejo a Largo Plazo
Referencia inmediata a un centro de fibrosis quística para atención multidisciplinaria es esencial una vez confirmado el diagnóstico 1.
- Establecer régimen crónico de limpieza de vías respiratorias 1.
- Protocolos de profilaxis antimicrobiana 1.
- Seguimiento nutricional continuo con PERT 1.
Pronóstico
- Supervivencia al año: 92% en íleo meconial no complicado y 89% en formas complicadas 5.
- Supervivencia: 93% en casos no complicados y 67% en formas complicadas 6.
- El íleo meconial actualmente no es factor de riesgo para deterioro del estado nutricional, función pulmonar o supervivencia a largo plazo 7.
- La intervención quirúrgica única es preferible dado el alto riesgo de compromiso pulmonar en pacientes con fibrosis quística 4.
Consideraciones Especiales
Recién Nacidos de Bajo Peso
- En prematuros con peso <1500g, el curso clínico es inicialmente benigno pero puede presentar desafíos particulares 9.
- Mayor tasa de complicaciones (perforaciones) en casos referidos tardíamente desde unidades sin facilidades quirúrgicas co-localizadas 9.
- El enema puede ser resolutivo cuando se realiza en ambiente apropiado 9.