La MCAS può causare sintomi neuropsichiatrici
Sì, la Sindrome da Attivazione Mastocitaria (MCAS) causa frequentemente sintomi neuropsichiatrici, che rappresentano una manifestazione riconosciuta e clinicamente significativa della malattia.
Manifestazioni neuropsichiatriche documentate
Le linee guida dell'American Academy of Allergy, Asthma, and Immunology riconoscono esplicitamente che i sintomi neuropsichiatrici fanno parte del quadro clinico della MCAS 1. Il ketotifen, un antistaminico H1 sedativo, viene utilizzato specificamente per trattare i sintomi neuropsichiatrici nella MCAS 1.
Sintomi neurologici comuni
I pazienti con MCAS presentano tassi significativamente elevati di:
- Disfunzione cognitiva (difficoltà di concentrazione e memoria, "brain fog") 1
- Cefalea di tipo emicranico 2
- Dolore muscolare, debolezza e parestesie 2
- Disturbi del sonno (insonnia, attacchi di sonno) 2
- Acufeni e ipersensibilità sensoriale (luce, suoni, odori, dolore) 2
- Sincope e presincope 2
Sintomi psichiatrici comuni
Le manifestazioni psichiatriche documentate includono:
- Ansia e disturbo d'ansia generalizzata 2, 3
- Attacchi di panico e agorafobia 2, 3
- Depressione (inclusa depressione bipolare) 2, 3
- Disturbo ossessivo-compulsivo 3
- Disturbo da deficit di attenzione/iperattività 2, 3
- Disturbo da stress post-traumatico 2
- Pensieri suicidari 2
Meccanismo fisiopatologico
I mediatori rilasciati dai mastociti attivati influenzano direttamente il sistema nervoso centrale e periferico 2, 4. La disregolazione mastocitaria contribuisce ai sintomi neuropsichiatrici attraverso il rilascio di multipli mediatori chimici che causano manifestazioni infiammatorie e allergiche eterogenee 3, 4.
Risposta al trattamento mirato
Un aspetto cruciale è che i sintomi neuropsichiatrici nella MCAS rispondono alla terapia diretta contro i mastociti, confermando il nesso causale 2, 3.
Efficacia terapeutica riportata
I pazienti con MCAS e disturbi neuropsichiatrici hanno riportato miglioramenti significativi con:
- Antistaminici: beneficio medio autoriportato di 6.3/10 2
- Naltrexone a basso dosaggio: beneficio medio di 5.6/10 2
- Benzodiazepine: beneficio medio di 5.6/10 2
- Cromoglicato sodico: efficace per sintomi neurologici e disturbi della funzione cognitiva 1
Tutti gli otto pazienti in una serie di casi con disturbi neuropsichiatrici significativi hanno sperimentato miglioramenti sostanziali dopo terapia mirata ai mastociti 3.
Considerazioni diagnostiche critiche
Criteri per la diagnosi di MCAS
È fondamentale ricordare che la MCAS richiede sintomi episodici che coinvolgono almeno 2 sistemi d'organo contemporaneamente, non sintomi cronici persistenti 5, 6. I sintomi neuropsichiatrici devono presentarsi come parte di episodi acuti ricorrenti, non come manifestazioni isolate continue 5.
Comorbidità frequenti
Sei pazienti su otto con MCAS e disturbi neuropsichiatrici presentavano disturbi autonomici comorbidi (più comunemente sindrome da tachicardia ortostatica posturale), e quattro avevano sindrome di Ehlers-Danlos ipermobile 3. Queste comorbidità possono complicare il quadro clinico.
Implicazioni cliniche
Nei pazienti con disturbi neuropsichiatrici refrattari alle terapie standard che presentano anche sintomi sistemici, è essenziale considerare la MCAS come diagnosi sottostante o comorbida 3, 4. Il riconoscimento della MCAS può abbreviare il ritardo diagnostico, spesso di decenni, necessario per identificare la terapia ottimale 4.
Caveat importante
La MCAS è sostanzialmente sovradiagnosticata 7. La diagnosi non deve basarsi esclusivamente su sintomi aspecifici, coinvolgimento di un singolo sistema d'organo, o sintomi senza elevazione documentata dei mediatori 7. I sintomi neuropsichiatrici isolati senza episodi multisistemici acuti documentati non soddisfano i criteri diagnostici per MCAS.