Tumores Abdominales en Pacientes Pediátricos: Resumen por Edad y Abordaje
Los tumores abdominales pediátricos requieren evaluación inmediata con ultrasonido como estudio inicial, seguido de manejo en centros especializados de oncología pediátrica, con el abordaje específico determinado por la edad del paciente y el tipo de tumor. 1, 2
Presentación Clínica por Edad
Neonatos y Lactantes (<1 año)
- Neuroblastoma es el tumor abdominal maligno más común en este grupo etario 3
- Hepatoblastoma se presenta típicamente en los primeros 3 años de vida 4
- Presentación frecuente: masa abdominal palpable, distensión abdominal, síntomas constitucionales 1, 3
Preescolares (1-5 años)
- Tumor de Wilms (nefroblastoma) es más común entre 2-5 años 3
- Neuroblastoma continúa siendo frecuente en este rango 3
- Hepatoblastoma hasta los 7 años de edad 4
Escolares y Adolescentes (>5 años)
- Linfomas (Burkitt y linfoma difuso de células B grandes) predominan en este grupo 4, 2
- Presentación: dolor abdominal (86%), masa palpable con distensión (66%), síntomas gastrointestinales 2
- Síntomas constitucionales: fiebre, pérdida de peso, sudores nocturnos en enfermedad avanzada 2
Algoritmo de Evaluación Diagnóstica
Estudios Iniciales Obligatorios
- Ultrasonido abdominal como herramienta de tamizaje inicial por su disponibilidad, ausencia de radiación ionizante y alta sensibilidad 1, 5
- Marcadores tumorales séricos: 1, 2
- Alfafetoproteína (AFP) para hepatoblastoma y tumores de células germinales (usar rangos de referencia específicos por edad)
- Lactato deshidrogenasa (LDH) para linfomas
- Beta-2 microglobulina para linfomas
Estudios de Extensión
- Resonancia magnética (RM) con y sin contraste IV para caracterización adicional de hallazgos indeterminados en ultrasonido 1
- Tomografía computarizada (TC) con contraste IV cuando la RM no está disponible o está contraindicada 1
- TC de tórax para estadificación de linfomas y búsqueda de enfermedad metastásica 1, 2
- Aspirado y biopsia de médula ósea para diagnóstico de leucemia y estadificación de linfomas 1, 2
Estudios Específicos para Linfomas
- Biometría hemática completa con diferencial 2
- Química sanguínea con función renal y hepática 2
- Electroforesis de proteínas 2
- Serología para VHB, VHC y VIH 2
- PET/TC o PET/RM con FDG para evaluar extensión de enfermedad 2
- Análisis citogenético incluyendo FISH para reordenamiento de C-MYC 2
Abordaje Quirúrgico por Tipo de Tumor
Neuroblastoma Abdominal Superior
- Incisión toracoabdominal proporciona exposición excelente para neuroblastomas de difícil acceso en abdomen superior 6
- Resección total macroscópica lograda en 86% de casos 6
- Bien tolerada en pacientes pediátricos sin morbilidad añadida 6
- Control local a 2 años: 92% 6
Cirugía Mínimamente Invasiva (CMI)
- Factible y segura para diagnóstico y tratamiento curativo de tumores abdominales pediátricos 7
- Ventajas comparadas con cirugía abierta: 7
- Menor tasa de recurrencia (6.7% vs 35.1%)
- Menor tasa de transfusiones intraoperatorias (34.2% vs 58.5%)
- Menor cantidad de sangre transfundida (14 vs 22 mL/kg)
- Menor estancia hospitalaria (4.66 vs 7.21 días)
- Tasa de conversión a cirugía abierta: 13.1% en resecciones curativas 7
- Limitación: más utilizada en tumores benignos; en malignidades la cirugía abierta sigue siendo más frecuente 7
Tumor de Wilms Sindromático
- Cirugía conservadora de nefronas recomendada cuando sea posible 1
Tratamiento Específico por Tipo de Tumor
Linfomas (Burkitt y DLBCL CD20+)
- Rituximab más quimioterapia intensiva con terapia intratecal es el tratamiento estándar 2
- Dosis pediátrica de rituximab: 375 mg/m² por infusión intravenosa 2
- Intensidad del tratamiento basada en estadificación y factores de riesgo 2
- Sobrevida a 5 años: 80-90% con la adición de rituximab mejorando la sobrevida libre de eventos en aproximadamente 20% 2
Tumores Estromales Gastrointestinales (GIST) Pediátricos
- Subgrupo distinto marcado por: 4
- Predominio femenino
- Ausencia de mutaciones KIT/PDGFRA
- Localización gástrica multicéntrica
- Posibles metástasis ganglionares
- Considerar síndromes asociados: Tríada de Carney, neurofibromatosis tipo 1, síndrome de Carney-Stratakis 4
Principios de Manejo Críticos
Derivación Obligatoria
Todos los pacientes pediátricos con sospecha de masa abdominal maligna deben ser tratados en centros especializados de cáncer con experiencia en oncología pediátrica 1, 2
Emergencias Oncológicas
- Síndrome de lisis tumoral y compromiso respiratorio requieren reconocimiento y manejo inmediato 1
- El tratamiento puede necesitar iniciarse antes del diagnóstico definitivo en pacientes críticamente enfermos 1
Vigilancia en Síndromes de Alto Riesgo
Síndrome de Beckwith-Wiedemann y Hemihipertrofia Aislada
- Ultrasonido abdominal cada 3 meses desde el nacimiento hasta los 4 años de edad 1
Síndrome DICER1
- Ultrasonido pélvico anual o semestral durante toda la infancia y edad adulta 1
Poliposis Adenomatosa Familiar (PAF)
- Ultrasonido abdominal y AFP sérica cada 4-6 meses desde la infancia temprana hasta los 7 años para hepatoblastoma 4
- Sigmoidoscopia flexible o colonoscopia iniciando a los 10-15 años, anualmente hasta cirugía 4
Consideraciones Especiales
Pacientes Adolescentes y Adultos Jóvenes (AYA)
- Pueden ser tratados con protocolos pediátricos o de adultos dependiendo del tipo de cáncer 4
- Protocolos pediátricos han demostrado resultados superiores en leucemia linfoblástica aguda, rabdomiosarcoma y sarcoma de Ewing 4
- Mayor tasa de inscripción en ensayos clínicos en centros pediátricos (26% vs 4% en centros de adultos) 4