Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en Niños Menores de 5 Años
Todos los niños diagnosticados con enfermedad de Kawasaki deben recibir inmediatamente inmunoglobulina intravenosa (IVIG) 2 g/kg en dosis única más aspirina en dosis altas (80-100 mg/kg/día dividida en cuatro dosis) dentro de los primeros 10 días del inicio de la fiebre para prevenir complicaciones coronarias. 1, 2
Tratamiento de Primera Línea
La terapia estándar consiste en:
- IVIG 2 g/kg administrada como infusión única lo más pronto posible dentro de los primeros 10 días de enfermedad 1, 3
- Aspirina en dosis altas (80-100 mg/kg/día) dividida en cuatro dosis durante la fase aguda por su efecto antiinflamatorio 4, 1
- Este tratamiento reduce el riesgo de anormalidades coronarias de aproximadamente 25% a 4-5% 1, 2
Ajuste de Dosis de Aspirina
Después de la defervescencia:
- Reducir a aspirina en dosis bajas (3-5 mg/kg/día) en dosis única por su efecto antiagregante plaquetario 4
- La transición se realiza 48-72 horas después de que cede la fiebre o a los 14 días del inicio de síntomas si el niño ha estado afebril por 48-72 horas 4
- Continuar dosis bajas hasta 6-8 semanas después del inicio de la enfermedad si no hay anormalidades coronarias 4
- Si existen anormalidades coronarias, continuar aspirina indefinidamente 4
Manejo de Casos Refractarios a IVIG
Para pacientes con fiebre persistente o recurrente más de 36 horas después de completar IVIG:
- Administrar segunda dosis de IVIG 2 g/kg 4, 3
- Aproximadamente 10-15% de pacientes no responden a la primera dosis de IVIG 3, 5
- Considerar corticosteroides con o sin la segunda dosis de IVIG en casos refractarios 4, 3
- Para pacientes que fallan múltiples dosis de IVIG y esteroides, considerar infliximab, ciclosporina o metotrexato, aunque la evidencia es limitada 3
Consideraciones Especiales para Lactantes Menores de 6 Meses
Este grupo de alto riesgo requiere vigilancia especial:
- Los lactantes <6 meses pueden presentar solo fiebre prolongada e irritabilidad, pero tienen el mayor riesgo de anormalidades coronarias 1, 2
- Considerar ecocardiografía en cualquier lactante ≤6 meses con fiebre de 7 días de duración, evidencia de inflamación sistémica y sin otra explicación 4
- El diagnóstico incompleto es más común en este grupo, complicando el diagnóstico y retrasando el tratamiento 6
Monitoreo Cardiovascular
Evaluación ecocardiográfica obligatoria:
- Realizar ecocardiografía basal al momento del diagnóstico para evaluar dilatación o formación de aneurismas coronarios 1
- La ecocardiografía es la modalidad de imagen diagnóstica de elección para detectar aneurismas coronarios 1, 7
- Los pacientes con aneurismas requieren seguimiento cardiológico de por vida e ininterrumpido 1
Precauciones Importantes
Evitar errores comunes:
- Evitar ibuprofeno en niños que toman aspirina porque puede antagonizar el efecto antiagregante plaquetario 4
- Administrar vacunación anual contra influenza a niños en terapia con aspirina a largo plazo debido al riesgo de síndrome de Reye 4
- Contactar al médico si aparecen síntomas de influenza o varicela para considerar agentes alternativos a la aspirina 4
- No retrasar el tratamiento más allá de 10 días; sin embargo, los niños que presentan después de 10 días aún deben tratarse si persiste fiebre u otros signos de inflamación (VSG o PCR elevadas) 4
Pronóstico
El pronóstico a largo plazo está determinado por:
- El nivel inicial y actual de afectación de las arterias coronarias 1
- La estratificación de riesgo se basa principalmente en las dimensiones luminales máximas de las arterias coronarias, normalizadas como puntajes Z 1
- El tratamiento temprano dentro de los primeros 10 días es crítico para prevenir complicaciones cardíacas permanentes 1, 2, 3