Clasificación de las Demencias Degenerativas
Las demencias degenerativas se clasifican principalmente en dos categorías: demencias degenerativas (que incluyen Enfermedad de Alzheimer, demencia con cuerpos de Lewy, demencia frontotemporal y demencia asociada a Parkinson) y demencias no degenerativas (que incluyen demencia vascular, hidrocefalia normotensiva y demencias secundarias a otras enfermedades). 1
Categorías Principales de Demencias Degenerativas
Demencias Degenerativas Primarias
Las demencias degenerativas representan la mayoría de los casos y se caracterizan por procesos neurodegenerativos progresivos:
Enfermedad de Alzheimer (EA): Constituye el 50-75% de todos los casos de demencia, siendo la forma más prevalente. Se caracteriza por deterioro progresivo de la memoria y declive cognitivo. 2, 1
Demencia con Cuerpos de Lewy (DCL): Representa aproximadamente el 5% de los casos. Se presenta típicamente con cognición fluctuante, alucinaciones visuales y síntomas conductuales prominentes. 2, 1
Demencia Frontotemporal (DFT): Comprende alrededor del 5% de los casos. La variante conductual es una entidad clínica distintiva que afecta predominantemente las funciones ejecutivas y el comportamiento. 2, 1
Demencia asociada a Enfermedad de Parkinson (DEP): Forma parte del espectro de las demencias degenerativas con características motoras prominentes. 1
Demencias No Degenerativas
Esta categoría incluye procesos secundarios a otras patologías:
Demencia Vascular (DV): Representa aproximadamente el 20% de los casos y resulta de enfermedad cerebrovascular con indicadores de infartos y/o hiperintensidades de sustancia blanca en resonancia magnética. 2, 1
Hidrocefalia Normotensiva (HNT): Entidad potencialmente reversible que debe identificarse tempranamente. 1
Demencias secundarias: Causadas por traumatismo craneoencefálico, infecciones, enfermedades inmunológicas, tumores, intoxicaciones y trastornos metabólicos. 1
Demencias Mixtas y Consideraciones Especiales
Demencia Mixta: Involucra múltiples patologías contribuyentes que ocurren simultáneamente, siendo cada vez más reconocida en adultos mayores, particularmente en mayores de 80 años. Los pacientes con etiología mixta tienen mayor probabilidad de presentar síntomas atípicos o no amnésicos. 2
Demencias Rápidamente Progresivas (DRP): Pueden resultar de enfermedades priónicas, inicio atípico o rápido de enfermedades neurodegenerativas, condiciones infecciosas/inflamatorias, condiciones neoplásicas y paraneoplásicas, condiciones vasculares y trastornos tóxicos/nutricionales/metabólicos. 2, 1
Clasificaciones Alternativas Útiles
Las demencias también pueden clasificarse según la presencia de signos motores:
Sin signos motores prominentes al inicio: Incluye EA, demencia frontotemporal y enfermedades priónicas. 1
Con signos motores prominentes al inicio: Incluye DCL, enfermedad de Parkinson idiopática, parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal, hidrocefalia, enfermedad de Huntington y demencia vascular. 1
Consideraciones Diagnósticas Críticas
Presentaciones atípicas: La Afasia Progresiva Primaria (APP) puede ser una presentación atípica de EA, especialmente la variante logopénica, o puede representar patología frontotemporal. 2
Demencia de inicio temprano: Afecta a pacientes menores de 65 años y representa hasta el 8% de los casos, con distribuciones etiológicas diferentes que incluyen traumatismo craneoencefálico y tumores cerebrales con mayor frecuencia. 2
EA autosómica dominante: Causada por mutaciones en los genes de proteína precursora amiloide, presenilina 1 o presenilina 2, causa enfermedad de inicio temprano pero comparte la misma fisiopatología que la EA de inicio tardío. 2
Trampas Clínicas Importantes
Los trastornos psiquiátricos pueden simular demencia, pero los cambios de humor también son síntomas tempranos muy comunes de EA u otras demencias, haciendo la diferenciación desafiante. 2
La demencia no diagnosticada permanece altamente prevalente globalmente debido a la renuencia a discutir síntomas, negación, estigma, miedo y normalización de los cambios cognitivos. 2
El diagnóstico debe basarse en la historia clínica combinada con evaluación neuropsicológica y otros exámenes clínicos para confirmar el declive mental, utilizando herramientas como MMSE y MoCA para el tamizaje inicial. 1