Kaybolan Akciğer Sendromu (İdiyopatik Dev Büllöz Amfizem)
Sigara içme öyküsü, çevresel maruziyetler, büller ve üst lob tutulumu olan bir hastada en olası tanı kaybolan akciğer sendromu (idiyopatik dev büllöz amfizem)'dur. 1, 2
Klinik Özellikler ve Tanımlama
Kaybolan akciğer sendromu, kronik obstrüktif akciğer hastalığının (KOAH) nadir bir manifestasyonudur ve tipik olarak orta yaşlı sigara içicilerde görülür 1. Bu durum, hemitoraksın en az üçte birini kaplayan dev büllerin varlığı ile karakterizedir 2.
Tipik Hasta Profili
- Orta yaşlı erkekler (genellikle 40-50'li yaşlarda), çoğu sigara içici 2
- Uzun süreli sigara içme öyküsü olan hastalar 1, 2
- Progresif ve sakatlayıcı bir hastalık seyri gösterir 3
Radyolojik Bulgular
Yüksek çözünürlüklü BT'de dominant bulgular: 2
- Üst lob predominansı - büllöz hastalık ağırlıklı olarak üst lobları tutar 2
- Yaygın paraseptal amfizem dev büllere dönüşür 2
- Büller 1-20 cm çapında olabilir, ancak çoğu 2-8 cm arasındadır 2
- Subplevral büller tüm hastalarda baskın bulgudur 2
Önemli bir uyarı: Büllöz amfizem basit akciğer grafisinde sıklıkla pnömotoraks ile karıştırılır; bu nedenle akciğer kenarlarına bakmak ve tanıyı toraks BT ile doğrulamak zorunludur 4.
Altta Yatan Patoloji ve Risk Faktörleri
Sigara ve Çevresel Maruziyetler
- Sigara içimi vakaların büyük çoğunluğunda etiyolojik faktördür 1, 2
- Sigara içenlerde, değişken bulgu olarak santrilobüler amfizem de eşlik eder 2
- Altta yatan akciğer hastalığının yaygınlığını belirlemek için santrilobüler amfizem varlığı önemlidir 2
Diğer Önemli Noktalar
- Tütün dumanı kronik akciğer hastalıklarının %90'ına neden olur 5
- Asbest, radon ve diğer karsinojenlere maruziyet öyküsü de değerlendirilmelidir 5
- Pasif sigara dumanı maruziyeti risk faktörüdür 5
Benign Tümör ve Malignite Riski
Kritik nokta: İdiyopatik dev büllöz amfizem serisinde küçük hücreli olmayan akciğer kanserleri görülmüştür 2. Bu nedenle:
- Büllöz hastalığı olan hastalarda malignite taraması düşünülmelidir 2
- Yeni başlayan öksürük, mevcut öksürük karakterinde değişiklik veya hemoptizi varlığı kanser olasılığını artırır 5
- Göğüs radyografisinde neoplazm için tipik anormallikler, öksürüğün nedeni olarak kanseri listenin başına koymalıdır 5
Komplikasyonlar ve Acil Durumlar
Pnömotoraks Riski
Büllöz hastalığı olan hastalarda spontan pnömotoraks yaşamı tehdit eden bir komplikasyondur ve acil müdahale gerektirir 1. Pnömotoraks yönetimi, büllöz amfizem için küratif tedavi olan cerrahi büllektomiden önceliklidir 1.
Subkutan Amfizem
Göğüs tüpü yerleştirilmesinden sonra masif subkutan amfizem gelişebilir ve kateter repozisyonu gerektirebilir 1.
Ayırıcı Tanıda Dikkat Edilmesi Gerekenler
Üst lob tutulumu ve nodüler hastalık gösteren hastalarda şunlar da düşünülmelidir:
- Granülomatöz hastalıklar (tüberküloz, sarkoidoz) 6
- Mesleki maruziyetler (asbest, silika) - nodüler hastalığa neden olabilir 6
- Mikobakteriyel akciğer hastalığı - özellikle MAC, üst lob fibrokaviter hastalık yapabilir 5
Ancak, sigara öyküsü, çevresel maruziyetler ve büllerin varlığı ile birlikte üst lob predominansı, kaybolan akciğer sendromunun klasik prezentasyonudur 1, 2.